Печінкова кома

Печінкова кома є найважчим станом, що діагностується при печінковій енцефалопатії (ПЕ). Під ПЕ розуміється весь спектр нейропсихіатричних розладів, що розвиваються при гепатоцелюлярній недостатності або портосистемному шунтуванні крові.

Як розвивається печінкова кома?

У патогенезі енцефалопатії та печінкової коми виділяють два основні механізми: вплив ендогенних нейротоксинів та порушення балансу амінокислот, що призводить до розвитку набряку та функціональних порушень астроглії. Серед нейротоксинів велике значення має аміак, що утворюється при зменшенні синтезу сечовини та глутаміну в печінці, а також під час портосистемного шунтування крові. Неіонізований аміак проникає через гематоенцефалічний бар'єр у мозок, пригнічуючи синтез АТФ, та стимулює транспорт ароматичних амінокислот. Ці зміни призводять до збільшення спорідненості постсинаптичних 5-HT1-серотонінових рецепторів.

Амінокислотний дисбаланс характеризується збільшенням вмісту в крові ароматичних амінокислот (фенілаланіну, тирозину) та зниженням рівня амінокислот з розгалуженим бічним ланцюгом (валіну, лейцину, ізолейцину). Проникнення ароматичних амінокислот у мозок викликає утворення хибних нейромедіаторів, структурно подібних до норадреналіну та дофаміну (бета-фенілетаноламіну та октопаміну).

Симптоми печінкової коми

Клінічними ознаками печінкової коми є втрата свідомості та реакцій на звукові сигнали, больові подразники, а також відсутність реакції зіниць на світло.

Лікування печінкової коми

Немедикаментозне лікування

Пацієнтам з печінковою недостатністю рекомендується дотримуватися дієти з обмеженням білка до 0,6 г/кг на добу для зменшення утворення аміаку та забезпечення достатньої енергетичної цінності [130-150 ккал/(кг х добу)]. Дотримання медичних рекомендацій призводить до зниження інтенсивності катаболічних процесів і, як наслідок, до зменшення тяжкості гіперамоніємії.

За відсутності протипоказань до ентерального харчування (відсутність шлунково-кишкової кровотечі та варикозно розширених вен стравоходу IV ступеня) використовується зондове введення сумішей (Hepatic Aid, Stresstein, Travasorb Hepatic та деякі інші).

Парентеральне харчування повинно включати розчини, що містять амінокислоти з розгалуженим ланцюгом (наприклад, аміностерил-H-гепа, аміноплазмал-гепа, гепасол А).

Медикаментозне лікування печінкової коми

Основою лікування печінкової коми є виконання загального комплексу терапевтичних заходів, спрямованих на підтримку життєво важливих функцій організму, та прийом медикаментів, що зменшують утворення аміаку, покращують його нейтралізацію та зв'язування.

Лактулоза – найвідоміший і широко використовуваний препарат, що сприяє зменшенню утворення аміаку в товстій кишці (інструкцію див. у розділі лікування печінкової енцефалопатії). Якщо перорально ввести препарат неможливо, призначають клізми з лактулозою 1-2 рази на день (дози для клізм та перорального застосування однакові). Одну частину сиропу лактулози додають до трьох частин води.

Для зменшення утворення токсинів, зокрема аміаку, у товстій кишці призначають антибактеріальні препарати широкого спектру дії у стандартних терапевтичних дозах.

Орнітину аспартат (ОА) (гепа-мерц) та орнітин-а-кетоглутарат (орнітин-а-КГ) посилюють детоксикацію аміаку в печінці. Гепа-мерц призначають у дозі 2-6 г/добу внутрішньом’язово або 2-10 г/добу внутрішньовенно струменево, або 10-50 г/добу внутрішньовенно крапельно (препарат попередньо розводять у 500 мл інфузійного розчину, максимальна швидкість інфузії – 5 г/год).

Бензоат натрію зв'язує аміак у крові з утворенням гіпурової кислоти та активує обмін глутамату на бензоат у перивенозних гепатоцитах. Призначають перорально в дозі 250 мг/кг на добу, дорослим 2-5 г/добу в 3-6 прийомів. Часто додатково застосовують фенілацетат натрію, який також має здатність зв'язувати аміак, у дозі 250 мг/кг на добу в 3-6 прийомів, максимальна доза препарату – 100 мл.

Флумазеніл зменшує гальмівні процеси в центральній нервовій системі. При печінковій комі препарат вводять внутрішньовенно струменево в дозі 0,2-0,3 мг, потім крапельно зі швидкістю 5 мг/год, з подальшим переходом на пероральний прийом у дозі 50 мг/добу.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]