Пемфігоїд рубцювальний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Синоніми: бульозний синехіальний атрофічний слизовий дерматит Лорта-Жакоба, доброякісний пемфігоїд слизових оболонок

Причини та патогенез рубцевого пемфігоїду до кінця не вивчені. У патогенезі велике значення має порушення в імунній системі, оскільки в крові виявляються циркулюючі антитіла IgG та відкладення IgG та С3-компонента комплементу в ділянці базальної мембрани шкіри слизової оболонки.

Симптоми рубцевого пемфігоїду. Захворювання частіше виникає у жінок старше 50 років. Клінічна картина дерматозу включає ураження слизової оболонки очей, ротової порожнини, рідше - носа, глотки, уретри та шкіри. Приблизно у 40% пацієнтів рубцевий пемфігоїд починається з кон'юнктивіту, що супроводжується світлобоязню та сльозотечею. Спочатку зазвичай уражається одне око, з часом (в середньому від 3 до 6 місяців) залучається друге око. Поступово з'являються ефемерні субкон'юнктивальні ледь помітні везикули, на які пацієнти можуть не звертати уваги. Початок рубцевого утворення в субкон'юнктивальній тканині клінічно проявляється у вигляді дрібних спайок між нижньою та верхньою повіками або кон'юнктивою повік та очним яблуком. У патологічний процес залучається вся кон'юнктива. Внаслідок рубцювання кон'юнктива зменшується, кон'юнктивальний мішок зростається (симблефарон), повіки зростаються з очним яблуком, звужується очниця, рухливість очного яблука обмежується, розвивається ектропіон з трихіазом, деформація слізних канальців, помутніння та перфорація рогівки. Процес може призвести до сліпоти.

Приблизно у 30% пацієнтів захворювання починається з ураження слизової оболонки рота (частіше м’якого піднебіння, мигдаликів, щік та язичка), де на незміненій слизовій оболонці або на еритроматозному фоні виникають пухирі з товстою шапочкою. Пухирі з’являються та зникають, повторюючись роками в одних і тих самих місцях. Розмір пухирів становить від 0,3 до 1 см і більше із серозним або геморагічним вмістом. Після руйнування шапочки пухиря утворюються безболісні ерозії, які не схильні до периферичного росту. Протягом кількох місяців або років на слизовій оболонці рота з’являються рубцево-спайкові та атрофічні зміни з порушенням функції язика. При пошкодженні слизової оболонки носа спостерігається атрофічний риніт з подальшим утворенням спайок між носовою перегородкою та носовими раковинами. Спайки можуть виникати в глотці, куточках рота, структурах стравоходу, ануса, уретри, фімозі, спайках між малими статевими губами та порушення функції цих органів.

Ураження шкіри трапляються рідко. Шкірні пухирі зазвичай бувають поодинокими та рідко стають генералізованими. Висипання часто розташовуються на волосистій частині голови, обличчі, тулубі, зовнішніх статевих органах, ділянках навколо пупка та ануса, рідше на кінцівках. Зазвичай вони з'являються після висипань на слизових оболонках і в дуже рідкісних випадках передують змінам слизових оболонок. Пухирі різняться за розміром (від 0,5 до 2 см у діаметрі), з прозорою або геморагічною рідиною. Після розкриття пухирів утворюються рожеві, злегка вологі ерозії, які швидко покриваються сухими кірками. Ерозії епітелізуються з утворенням атрофічних рубців. Можливий рецидив дерматозу в тих самих місцях.

При рубцевому пемфігоїді симптом Нікольського негативний; клітини Цанка в ураженнях ніколи не виявляються. Загальний стан пацієнтів зазвичай не змінюється.

Гістопатологія. Гістологічне дослідження кон'юнктиви та шкіри виявляє субепітеліальні везикули без акантолізу. У вмісті везикул виявляються еозинофіли, а в сосочковому шарі підслизової тканини спостерігається набряк та значна інфільтрація, що складається переважно з лімфоцитів та гістіоцитів. На пізніх стадіях захворювання розвивається фіброз підслизового шару та верхньої частини дерми.

Диференціальну діагностику проводять зі звичайною та еритематозною пухирчаткою, бульозним пемфігоїдом Левера, синдромом Стівенса-Джонсона, бульозною формою герпетиформного дерматиту та хворобою Бшета.

Лікування рубцевого пемфігоїду таке ж, як і бульозного пемфігоїду. Ефективними є системні глюкокортикостероїди, ДДС, комбінація глюкокортикостероїдів з пресоцилолом або делагілом. Застосовуються вітаміни А, В, Е, біостимулятори (алое) та розсмоктуючі (лідаза) препарати, місцево - глюкокортикостероїди у вигляді аерозолів та ін'єкцій.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]