Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених, що персистує

Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених – це стійке або повернення звуження легеневих артеріол, що спричиняє значне зниження легеневого кровотоку та шунтування справа наліво. Симптоми та ознаки включають тахіпное, втягнення грудної стінки та виражений ціаноз або знижене насичення киснем крові, що не реагує на кисневу терапію. Діагноз ґрунтується на анамнезі, огляді, рентгенографії грудної клітки та реакції на кисневі добавки. Лікування включає кисневу терапію для протидії ацидозу, оксид азоту або, якщо медикаментозна терапія неефективна, екстракорпоральну мембранну оксигенацію.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Що викликає стійку легеневу гіпертензію у новонароджених?

Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених (ПЛГН) – це порушення легеневої васкуляризації, яке виникає у доношених та переношених дітей. Найпоширенішими причинами є перинатальна асфіксія або гіпоксія (часто з наявністю в анамнезі забарвлення амніотичної рідини меконієм або меконію в трахеї); гіпоксія провокує повернення або стійке сильне звуження легеневих артеріол, що є нормальним явищем у плода. Додаткові причини включають передчасне закриття артеріальної протоки або овального отвору, що збільшує легеневий кровотік у плода та може бути спровоковано застосуванням матір'ю НПЗЗ; поліцитемію, яка порушує кровотік; вроджену діафрагмальну грижу, при якій ліва легеня значно гіпопластична, через що більша частина крові спрямовується до правої легені; неонатальний сепсис, очевидно, зумовлений продукцією вазоконстрикторних простагландинів бактеріальними фосфоліпідами шляхом активації циклооксигеназного шляху. Якою б не була причина, підвищений тиск у легеневій артерії спричиняє аномальний розвиток та гіпертрофію гладкої мускулатури дрібних легеневих артерій та артеріол, а також шунтування крові справа наліво через артеріальну протоку або овальний отвір, що призводить до стійкої системної гіпоксемії.

Симптоми персистуючої легеневої гіпертензії у новонароджених

Симптоми та ознаки включають тахіпное, втягнення грудної стінки та виражений ціаноз або знижену сатурацію кисню, що не реагує на кисневу терапію. У немовлят із шунтуванням протоки справа наліво оксигенація в правій плечовій артерії вища, ніж у низхідній аорті; тому ціаноз може бути варіабельним, при цьому сатурація кисню в нижніх кінцівках приблизно на 5% нижча, ніж у верхній правій кінцівці.

Діагностика персистуючої легеневої гіпертензії у новонароджених

Діагноз слід підозрювати у будь-якої дитини, народженої в термін або незабаром, з артеріальною гіпоксемією та/або ціанозом, особливо з постійним анамнезом, і у якої не спостерігається підвищення насичення крові киснем при 100% кисневій інфузії. Діагноз підтверджується ехокардіографією з доплерівським дослідженням, яка може підтвердити підвищений тиск у легеневій артерії, одночасно виключаючи вроджені вади серця. Рентгенографія грудної клітки може показати нормальні легеневі поля або аномалії, що відповідають причині (синдром аспірації меконію, неонатальна пневмонія, вроджена діафрагмальна грижа).

[ 7 ], [ 8 ]

Лікування персистуючої легеневої гіпертензії у новонароджених

Індекс оксигенації [середній тиск у дихальних шляхах (см H2O), фракція вдихуваного кисню 100/PaO2] понад 40 пов'язаний з рівнем смертності понад 50%. Загальна смертність варіюється від 10 до 80% і безпосередньо пов'язана з індексом оксигенації, а також залежить від причини. Багато пацієнтів (близько 1/3) із стійкою легеневою гіпертензією новонароджених відчувають затримку розвитку, порушення слуху та/або функціональні порушення. Частота цих порушень може не відрізнятися від частоти, що спостерігається при інших важких захворюваннях.

Киснева терапія, потужний легеневий вазодилататор, починається негайно, щоб запобігти прогресуванню захворювання. Кисень подається за допомогою мішка та маски або штучної вентиляції легень; механічне розтягнення альвеол сприяє вазодилатації. FiO2 спочатку має бути 1, але його слід поступово знижувати, щоб підтримувати Pa між 50 і 90 мм рт. ст., щоб мінімізувати пошкодження легень. Коли PaO2 стабілізується, можна спробувати відучити дитину від апарата штучної вентиляції легень, зменшуючи FiO2 на 2-3% за раз, а потім зменшуючи тиск на вдиху; зміни повинні бути поступовими, оскільки значне зниження PaO2 може повторно звужити легеневу артерію. Високочастотна коливальна вентиляція розширює та вентилює легені, мінімізуючи баротравму, і її слід розглядати для дітей із захворюваннями легень як причину стійкої легеневої гіпертензії новонароджених, у яких ателектаз та невідповідність вентиляції/перфузії (V/P) можуть посилити гіпоксемію.

Оксид азоту при вдиханні розслаблює гладку мускулатуру судин, розширюючи легеневі артеріоли, тим самим збільшуючи кровотік у легенях та швидко покращуючи оксигенацію у 1/2 пацієнтів. Початкова доза становить 20 ppm, яку потім зменшують до необхідної для підтримки бажаного ефекту.

Екстракорпоральна мембранна оксигенація може бути використана у пацієнтів з тяжкою гіпоксичною дихальною недостатністю, яка визначається як індекс оксигенації більше 35-40, незважаючи на максимальну респіраторну підтримку.

Слід підтримувати рівень рідини, електролітів, глюкози та кальцію. Дітей слід утримувати в умовах оптимальної температури та давати антибіотики до отримання результатів посіву через можливість сепсису.