Подвійна матка

Подвійна матка – це дуже рідкісне вроджене захворювання. Це дефект розвитку репродуктивного органу, який під час свого розвитку стає парним, в результаті ембріогенетичного незрощення мюллерових проток. Подвійна матка має дві окремі шийки матки, а іноді навіть подвійну піхву: кожна з маток оснащена одним рогом, з'єднаним з матковою трубою, що «дивиться» на відповідний яєчник.

Жінки з подвійною маткою не завжди усвідомлюють свою «особливість», оскільки аномалія може не проявлятися клінічно, а вагітність цілком ймовірна. Якщо порушення створює якісь проблеми з репродуктивним здоров'ям, то вдаються до хірургічного втручання – єдиного способу виправити патологію.

Епідеміологія

Подвійна матка – це вроджений дефект репродуктивного механізму. Це порушення виникає в результаті повної нездатності з'єднати мюллерові протоки по середній лінії, що призводить до утворення двох окремих маткових органів з вагінальною перегородкою. Ця аномалія вважається рідкісною: частота зустрічальності коливається від 1:1000 до 1:30000 (згідно зі статистичною інформацією, зібраною в Сполучених Штатах Америки, частота становить 1 випадок на 3 тисячі жінок).

Кожна з утворених маток з'єднана з однією матковою трубою та відповідним яєчником.

Виникнення двійні, при якій плід розвивається в окремій матці, у пацієнток з діагнозом подвійної матки є особливо рідкісним випадком, що зустрічається з частотою 1:1 мільйон.

Виникнення вагітності з подвійною маткою вважається цілком ймовірним за умови відсутності інших репродуктивних порушень. За статистикою, безпліддя спостерігається у 12-30% пацієнток, а частота викиднів коливається в межах 30-80%, при цьому частота передчасних пологів становить близько 28 відсотків. Досі не з'ясовано, чи є такі показники лише наслідком аномалії органу, чи подвійна матка поєднується з морфофункціональною недостатністю та збоєм гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникового гормонального механізму, а також порушенням формування фетоплацентарної системи.

Гестоз під час вагітності виявляється приблизно у 10% жінок з подвійною маткою, аномальне положення плода визначалося у 15-20% випадків. Також відзначається висока частота хірургічного розродження (кесарів розтин) - у 45% випадків. Гіпотрофія плода виявлена у 27%, низька вага при народженні - у 15% випадків.

За словами експертів, жінки з аномалією часто відчувають підвищений кров'яний тиск під час вагітності, а прееклампсія виникає вдвічі частіше, ніж у інших вагітних жінок з нормальною маткою.

Причини подвійної матки

Сечостатева система в цілому формується у внутрішньоутробному періоді з однієї ембріональної ланки, тому будь-яке порушення в ній може стати першопричиною формування одразу кількох дефектів. Наприклад, подвійна матка часто зустрічається в поєднанні з іншими вродженими захворюваннями сечостатевої системи. Така проблема може з'явитися в таких випадках:

• при генетичних захворюваннях;
• при важкій вагітності (тривала загроза викидня, гестоз, нестача поживних речовин, внутрішньоутробне інфікування плода);
• тривала інтоксикація під час вагітності (наприклад, медикаментозна, професійна тощо);
• складні системні захворювання у майбутньої матері.

У багатьох випадках справжню причину порушення встановити неможливо.

Хейзел Джонсон та подвійна матка

Така аномалія, як подвійна матка, існувала завжди. Однак пильна увага до проблеми з'явилася після того, як стала публічною історія Хейзел Джонсон, жінки з Хай-Вікомба (Велика Британія), у якої виявили повне подвоєння матки. Хейзел взяла участь у популярній програмі на каналі ITV, де розповіла всій країні про свою особливість. Вона зазначила, серед іншого, що почувається цілком комфортно і практично не страждає від аномалії. Єдина проблема – це початок місячного циклу, який проходить складніше, ніж мав би бути в нормі.

Лікарі оглянули пацієнтку та дійшли висновку, що хірургічна корекція дефекту у Хейзел відсутня. Однак, якщо жінка хоче завагітніти, їй потрібно буде постійно перебувати під наглядом спеціалістів – зокрема, через невеликий розмір подвійних внутрішніх статевих органів. Рекомендовано кесарів розтин.

Фактори ризику

Особливо поширені фактори ризику включають:

• вплив професійних ризиків під час вагітності жінки;
• шкідливі звички (вживання алкоголю, куріння, наркоманія);
• вірусні інфекції під час вагітності (грип, токсоплазмоз, краснуха);
• сп'янливий вплив ліків.

Існують дані про можливу генетичну схильність до розвитку аномалій репродуктивних органів. Так, було виявлено, що ризик розвитку подвійної матки зростає в сім'ях, в яких раніше були зафіксовані випадки інших вад розвитку – наприклад, подвоєння нирок, гіпоплазія тощо.

Фактори ризику під час вагітності включають:

• гострі респіраторні вірусні інфекції у першому триместрі вагітності;
• прийом гормональних препаратів або нестероїдних протизапальних засобів, саліцилатів;
• гестоз.

Жінки групи ризику потребують ретельної пренатальної діагностики, впровадження раціональної тактики ведення вагітності та своєчасного виявлення порушень.

Патогенез

У патогенетичному аспекті виділяють кілька типів розвитку подвійної матки:

• Повна дуплікація, при якій є як два маткові органи, так і дві піхви, які не з'єднані один з одним.
• Неповна дуплікація, коли є два маткові органи та дві піхви, розділені в певному місці м'язово-фіброзною оболонкою.
• Повна дуплікація з однією піхвою, при якій є два маткові органи та дві шийки матки, але одна піхва.
• Подвійне розростання матки з однією шийкою матки та піхвою.
• Подвоєння матки, при якому є один повноцінний орган і один рудиментарний (недорозвинений).
• Дворога матка, частково розділена на дві зони.
• Сідлоподібна матка з деформованим дном без поділу органу.
• Одна матка, розділена перегородкою (частково або повністю).

Дворогий репродуктивний орган з частково перекриваючою внутрішньою оболонкою (так звана uterus subseptis) розділений на дві половини, які сполучаються в шийній ділянці. Оболонка може мати різний розмір. Цей дефект пов'язаний з недостатньою реабсорбцією в місці з'єднання мюллерових проток.

За наявності повної септальної оболонки (uterus septis) вся внутрішня порожнина матки відгороджена, утворюючи дві ізольовані одна від одної частини - від дна матки до внутрішнього зіву.

Подвійне (розділене) тіло та спільна шийка матки (uterus bicollis unicollis) – це пара розділених порожнин матки, що мають спільний цервікальний канал.

Подвійне тіло з атрофічним або атретичним зміною одного рогу необхідно відрізняти від вродженої аномалії розвитку маткової частини та посттравматичного зрощення її порожнини.

Формування дворогої матки з атретичною внутрішньою порожниною зумовлене незрощенням мюллерових проток та зрощенням їх просвіту. Сам репродуктивний орган має потужну структуру, або має окрему невелику порожнину в області одного рогу. [ 1 ]

Симптоми подвійної матки

Більшість пацієнток з подвійною маткою не виявляють жодних патологічних ознак: у них нормальний та регулярний щомісячний цикл, хоча іноді менструальні кровотечі бувають ряснішими. При повному подвоєнні органу та подвійній піхві з'являються проблеми в інтимній сфері. [ 2 ]

У деяких жінок симптоми виявляються дещо пізніше – зокрема, можуть виникнути проблеми, пов'язані із зачаттям та виношуванням дитини:

• загроза викидня протягом усього періоду гестації;
• мимовільне переривання вагітності на ранніх термінах;
• пізні викидні;
• формування звичного невиношування вагітності;
• передчасні пологи;
• безпліддя.

При рудиментарному другому матковому органі можуть виникнути проблеми, пов'язані з погіршенням відтоку менструальної крові:

• біль внизу живота, який посилюється під час менструації;
• збільшення живота, відчуття тиску та розпирання.

Якщо рудиментарна частина з'єднана з шийкою матки, то можуть з'явитися такі симптоми:

• кров'янисті виділення за кілька днів до менструації та протягом кількох днів після менструації;
• рясні менструальні кровотечі.

У такій ситуації зростає ризик розвитку позаматкової вагітності. Крім того, можливе формування генітального ендометріозу, який супроводжується такими симптомами:

• кров'янисті виділення в середині місячного циклу;
• наростаюча слабкість, втома;
• альгодисменорея;
• біль у тазу;
• проблеми з вагітністю;
• гіперменорея;
• нерегулярність місячного циклу;
• біль і дискомфорт під час і після статевого акту.

Часто пацієнтка навіть не підозрює про наявність у неї такої особливості – подвійної матки. Жінка живе нормальним життям, виходить заміж, вагітніє, народжує дитину. У більшості випадків все протікає без будь-яких специфічних симптомів. Складнощі можуть виникнути, якщо мова йде не лише про подвійну матку, а й про подвійну піхву.

Деякі пацієнтки відчувають надмірно рясні та особливо дискомфортні менструації: таке порушення може служити приводом для звернення до лікаря, де виявляється аномалія розвитку.

Змінена конфігурація органу при подвійній матці може негативно вплинути на функціональність інших сусідніх органів: жінка відчуває, що з нею щось не так. Дискомфорт може бути як фізичним (біль у животі, відчуття розпирання та тиску), так і психологічним (якщо пацієнтка знає про свою особливість). Багато людей помилково пов'язують подвійну матку з жіночою неповноцінністю, неповноцінністю, неможливістю материнства та створення сім'ї. Психологічний настрій пацієнток дуже важливий для зачаття: якщо заздалегідь налаштувати себе на невдачу, то зачаття може не відбутися (як, до речі, у жінок з нормальною маткою). Проблеми з вагітністю виникають і за наявності супутніх розладів - наприклад, гіпофункції яєчників, гормональної недостатності тощо. Подвійна матка - рідкісна патологія, але ще рідше трапляється, що одна або обидві матки недорозвинені.

Подвійна матка та вагітність

У більшості випадків подвійна матка не є перешкодою для зачаття дитини – але лише за умови відсутності дефектів з боку інших репродуктивних органів.

Коли жінка завагітніє, вона може зіткнутися з такими проблемами:

• мимовільне переривання вагітності;
• передчасні пологи;
• нетипове положення плода;
• рясні післяпологові кровотечі.

Найчастіше при подвійній матці лише один з маткових органів повністю підготовлений до зачаття та виношування плоду, тоді як другий має дещо слабші характеристики – його можна віднести до рудиментарних органів. Примітно, що в міру прогресування вагітності цей «рудимент» також починає збільшуватися, що відбувається приблизно до п'ятого місяця, що пов'язано з підвищеною гормональною активністю.

Для більшості пацієнток подвійна матка не становить жодної небезпеки, не порушує репродуктивну функцію та не потребує медичного втручання. Однак вагітність повинна протікати під регулярним медичним наглядом, щоб уникнути ускладнень та порушень під час гестаційного процесу.

Якщо стався мимовільний аборт, то проводиться екстрене вискоблювання як першого, так і другого органу. [ 3 ]

В окремих випадках вагітність спостерігалася у двох матках одночасно: у таких ситуаціях жінка спочатку народжувала одну дитину, а лише через кілька тижнів – другу.

Необхідність медикаментозного переривання вагітності обговорюється в таких випадках:

• якщо ембріон неправильно прикріплений (наприклад, до міжматкової перегородки);
• при гіпоплазії ендометрію матки;
• при цервікальній недостатності;
• коли ембріон розвивається в рудиментарному органі, непридатному для імплантації. [ 4 ]

Ускладнення і наслідки

Наявність подвійної матки іноді призводить до діагностичних помилок. В результаті призначається неправильне лікування, включаючи невиправдані хірургічні втручання, такі як апендектомія, тубектомія, видалення придатків, цервікального каналу та бужування піхви.

Інші неприємні наслідки можуть включати:

• труднощі з інтимною близькістю (неприємні відчуття тощо);
• скупчення менструальної крові в рудиментарній частині матки;
• інфекційні процеси (утворення гнійних порожнин у внутрішніх статевих органах);
• труднощі з виношуванням дитини (спонтанні викидні, передчасні пологи);
• труднощі із зачаттям (безпліддя).

Діагностика подвійної матки

Основні діагностичні методи, що дозволяють виявити подвійну матку, наступні:

• ультразвукове дослідження (бажано трансвагінальне);
• гістероскопія, гістеросальпінгографія;
• магнітно-резонансна томографія;
• лапароскопія.

Перший етап діагностики зазвичай включає більш доступні процедури: ультразвукове дослідження та магнітно-резонансну томографію. Але ендоскопія у вигляді лапароскопії та гістероскопії доречні, якщо необхідно поєднати діагностику та лікування захворювання. У цьому випадку вдається не тільки виявити аномалію, але іноді й видалити нефункціонуючий рудиментарний ріг.

Інструментальна діагностика у вигляді ультразвукового дослідження та магнітно-резонансної томографії вважається найбільш інформативною, безпечною та доступною. Вони не дають променевого опромінення організму, але дозволяють визначити точні анатомічні зміни в репродуктивних органах. У разі повного подвоєння, під час МРТ-діагностики візуалізуються два ізольованих органи матки, від кожного з яких відходять маткова труба з яєчником, дві ізольовані шийки матки та дві піхви (повна вагінальна перегородка). Дві шийки матки та піхви мають тісний контакт стінок. Як органи матки, так і піхви можуть бути відокремлені один від одного сечовим міхуром та/або прямою кишкою, або торкатися один одного стінками. Подвійна матка може бути повністю анатомічно та фізіологічно повноцінною або мати недорозвинену другу половину. За допомогою Т2-зваженого дослідження можна розрізнити шари матки залежно від інтенсивності сигналу:

1. Центральний гіперінтенсивний шар відповідає ендометрію та слизовій тканині, що вистилає порожнину матки.
2. Вузький шар, що прилягає до центрального шару, який називають перехідною областю.
3. Зовнішній шар – це міометрій, який має середню інтенсивність сигналу.

В якості додаткових аналізів пацієнту призначають лабораторні аналізи:

• загальний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі;
• коагулограма;
• біохімічний аналіз крові (сечовина, креатинін, загальний білок, глюкоза);
• гормональні дослідження.

Необхідність лікування визначається, перш за все, наявністю скарг у пацієнтки. Лікарю необхідно отримати інформацію про якість статевого життя жінки, чи були спроби завагітніти, чи були інші проблеми з сечостатевою системою (захворювання, операції, аборти, викидні тощо). Обов'язково аналізується якість менструальної функції, з'ясовуються такі питання:

• період початку першої менструації (в якому віці);
• регулярність місячного циклу;
• рясна кровотеча;
• біль на початку менструації;
• тривалість циклу;
• наявність вагінальних виділень в середині циклу.

Крім того, проводиться огляд у гінекологічному кріслі, бімануальне вагінальне дослідження (необхідне для пальпації розмірів внутрішніх статевих органів, їх взаємозв'язку, стану зв'язок, рухливості придатків, болю тощо). [ 5 ]

Диференціальна діагностика

Сьогодні існує досить багато сучасних методів візуалізації внутрішніх органів. Але, незважаючи на це, діагностика подвійної матки може бути складною, що тягне за собою помилкове розпізнавання патології. За статистикою, неправильні діагнози та, відповідно, неправильне призначення терапії при подвійній матці призводить до невиправданих хірургічних втручань приблизно у 30% випадків. Щоб уникнути цього, фахівці рекомендують, якщо є підозра на подвоєння органів, обов'язково проводити МРТ, яка дозволяє точніше диференціювати захворювання та надає набагато більше інформації про наявну патологію.

Найбільші труднощі в диференціальній діагностиці виникають з такими типами аномалій матки, як повне подвоєння, дворога, наявність перегородки та сідлоподібна форма матки.

Гістероскопію та гістеросальпінгографію можна використовувати для підозри на аномалію. Однак ці методи не завжди застосовні, насамперед через їхню інвазивність: такі процедури не використовуються для дітей та молодих дівчат, які раніше не мали статевих актів. Крім того, гістероскопія та гістеросальпінгографія дають уявлення лише про внутрішні контури порожнини органу, і цієї інформації недостатньо для диференціальної діагностики. Зовнішній контур можна дослідити за допомогою лапароскопії, але цей метод також є інвазивним. [ 6 ]

Серед неінвазивних методів для достовірної інтерпретації патології використовуються ультразвукове дослідження та магнітно-резонансна томографія, що дозволяють оцінити як внутрішній, так і зовнішній контур матки. Оскільки трансвагінальне ультразвукове дослідження є оптимальним, ця процедура протипоказана дітям та дівчатам до початку статевого життя. Тому перевага часто надається МРТ з аналізом конфігурації на Т2-зваженому зображенні у стандартній площині (корональній, проведеній вздовж осі тіла матки). Для подальшої диференціації інтерстиціальні частини маткових труб використовуються як контрольні точки для проведення лінії між ними.

Лікування подвійної матки

Немає потреби в лікуванні, якщо подвійна матка не викликає проблем у репродуктивній, статевій та менструальній функції, не має ускладнень та порушень з боку інших органів. Особливий підхід до лікування потрібен, якщо аномалія супроводжується скупченням менструальної крові в порожнинах репродуктивних органів. Ця патологія характеризується сильним болем, особливо з настанням нового щомісячного циклу. У деяких жінок розвиваються інфекційні ускладнення у вигляді утворення гнійних запальних вогнищ.

Хірургічне лікування необхідне, якщо у пацієнтки є проблеми в сексуальному аспекті, проблеми із зачаттям та виношуванням дитини. Тип та складність втручання залежать від конкретного дефекту та його ступеня. У цьому випадку хірургічне втручання є єдиним способом виправити патологію. Хірурги зазвичай використовують малоінвазивні методи, включаючи лазерні технології та коагуляцію. Однією з найпоширеніших операцій є гістерорезектоскопія, під час якої лікар видаляє перегородку, що розділяє орган на дві частини.

Загалом, існують такі показання до хірургічного втручання:

• аномальна будова піхви, що перешкоджає нормальному статевому життю;
• закрита рудиментарна друга матка;
• недорозвинена друга матка, з високою ймовірністю розвитку в ній позаматкової вагітності;
• звичні викидні;
• маткова перегородка;
• поєднання подвійної матки та інших урогінекологічних аномалій та патологій.

При порушеннях менструального кровотоку проводять розтин стінок піхви, формування контакту між «робочою» та закритою порожниною, розкриття та дренування місця скупчення, санацію піхви. Під час лапароскопії досліджують локалізацію матки, проводять процедуру спорожнення місця та санацію черевної порожнини.

Аплазія піхви є показанням до застосування кольпоелогії (бужування) та кольпопоезу (штучного формування вагінального каналу з тканини матково-ректальної серозної бурси).

Якщо у жінки виявлено тонку внутрішньоматкову перегородку, то оптимальним є проведення операції Томкінса, яка дозволяє сформувати хорошу порожнину матки. [ 7 ]

Неповна, але щільна перегородка є показанням до операції Джонса. Щоб створити єдину порожнину в органі, хірург виконує часткове клиноподібне висічення оболонки, після чого препарує її частини, що залишилися. В результаті створюється достатньо велика порожнина матки зі збереженням ендоміометрія.

Дворога матка з низьким зрощенням рогів є показанням до операції Штрассмана, а при високому або середньому зрощенні тіло матки препарують під зоною зрощення рогів з подальшим розкриттям порожнин першого та другого рогів. Такий метод втручання сприяє відновленню та зменшує травматичність операції.

У разі повного подвоєння виконується двоетапна операція, що складається з таких етапів:

• розсічення вагінальної перегородки та формування єдиної шийки матки;
• проведення пластичних операцій (метропластика).

Ускладненням такої операції може бути розвиток істміко-цервікальної недостатності.

Профілактика

Специфічної профілактики розвитку подвійної матки не існує. Ви можете обмежити ризик аномалії, якщо ретельно підготуєтесь до вагітності та будете дотримуватися всіх рекомендацій лікаря протягом усього періоду виношування.

Фахівці говорять про такі профілактичні заходи:

• регулярно (двічі на рік) відвідувати гінеколога;
• своєчасно планувати та готуватися до вагітності (проходити повне обстеження, лікувати наявні хронічні захворювання та інфекції);
• запобігти розвитку небажаної вагітності, виключити аборти;
• своєчасно (до 13-го тижня вагітності) зареєструватися у акушера-гінеколога з питань вагітності;
• Під час вагітності регулярно відвідуйте лікаря (оптимально раз на 7-14 днів, частіше за показаннями) та дотримуйтесь його рекомендацій;
• відмовтеся від шкідливих звичок, харчуйтеся нормально та поживно, не займайтеся самолікуванням, уникайте інтоксикації.

Ідеально, якщо пара звернеться за консультацією до лікаря ще на етапі планування вагітності. У такій ситуації лікар має можливість провести необхідні обстеження, скласти індивідуальний план профілактичних заходів, необхідних для створення оптимальних умов для дозрівання яйцеклітини, її імплантації та розвитку ембріона.

Прогноз

Жінки з різними типами подвійної матки часто мають супутні гінекологічні та екстрагенітальні патології, що ускладнюють прогноз аномалії. Фахівці говорять про відносно високу частоту безпліддя та невиношування вагітності.

Найбільш прогностично несприятливим типом патології вважається дворога матка зі зрощенням рогів у середній та нижній третині, а також наявністю внутрішньоматкової перегородки. При цих вадах найбільша ймовірність безпліддя, звичного невиношування вагітності та передчасного відшарування плаценти. При рудиментарній другій матці часто розвивається позаматкова вагітність, виявляється затримка росту плода або аномальне положення плода. Народження недоношених та маловагих дітей вимагає екстреної реанімації та тривалого періоду відновлення.

При внутрішньоматковій перегородці, дворогій або сідлоподібній формі органу зростає ризик розвитку істміко-цервікальної недостатності у вагітних.

Для покращення прогнозу рекомендується виявляти аномалії на ранній стадії, а також спостерігати за пацієнтками під час планування зачаття та протягом усієї вагітності. Для виявлення можливих поєднаних вад розвитку сечостатевої системи всім жінкам з подвійною маткою слід пройти ультразвукове дослідження нирок. Під час вагітності рекомендується госпіталізація майбутньої матері в критичні періоди: з 8 по 12 тиждень, з 16 по 18 тиждень, з 26 по 28 тиждень.

Після пологів немає потреби проводити кюретаж другого невагітного органу. На четвертий день проводиться УЗД: якщо виявлено гематометру, проводиться процедура вакуум-аспірації. [ 8 ]

Однак для багатьох пацієнток подвійна матка не стає перешкодою ні для повноцінного статевого життя, ні для зачаття та народження дитини. Однак ретельний гінекологічний контроль під час вагітності все ж має бути обов'язковим.