Вади розвитку склоподібного тіла: причини, симптоми, діагностика, лікування

Розвиток склоподібного тіла

Первинне склоподібне тіло з'являється приблизно на шостому тижні розвитку плода та складається з мезодермальних клітин, колагенових волокон, гіалоїдних судин та макрофагів. Вторинне склоподібне тіло формується на другому місяці та містить компактну фібрилярну мережу, гіалоцити, моноцити та деяку кількість гіалуронової кислоти. Наприкінці третього місяця розвитку плода формується третинне склоподібне тіло, яке являє собою конденсоване скупчення колагенових волокон між екватором кришталика та диском зорового нерва. Воно є попередником основного склоподібного тіла та зонулярних зв'язок кришталика. Ближче до кінця четвертого місяця розвитку плода первинне склоподібне тіло та гіалоїдна судинна мережа атрофуються, перетворюючись на прозору вузьку центральну зону, пов'язану з каналом Клоке. Персистенція первинного склоподібного тіла є важливим фактором деяких мальформацій склоподібного тіла.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Персистуюча гіалоїдна артерія

Персистенція гіалоїдної артерії зустрічається у понад 3% здорових доношених дітей. Її майже завжди виявляють до 30-го тижня вагітності та у недоношених дітей під час скринінгу на ретинопатію недоношених. Залишки задньої частини цієї гіалоїдної мережі можуть проявлятися як піднята маса гіалоїдної тканини на диску зорового нерва та називаються плямою Бергмейстера. Передні залишки виглядають прикріпленими до задньої капсули кришталика та називаються плямою Міттендорфа.

Стійка гіперплазія первинного склоподібного тіла

Персистуюча гіперплазія первинного склоподібного тіла – це вроджена патологія ока, пов’язана з порушенням регресії первинного склоподібного тіла. Вона зустрічається рідко та односторонньо. Більшість повідомлень про двосторонню та сімейну персистуючу гіперплазію первинного склоподібного тіла, очевидно, стосуються різних синдромів, включаючи вітреоретинальну дисплазію. Класичні ознаки персистуючої гіперплазії первинного склоподібного тіла:

• фіброзна мембрана, зрощена із задньою поверхнею кришталика;
• мікрофтальм;
• мала передня камера;
• розширення судин райдужної оболонки;
• васкуляризована ретролентальна мембрана, що викликає тракцію війчастих відростків.

Інші очні симптоми, пов'язані зі стійкою первинною гіперплазією склоподібного тіла, трапляються рідко та включають:

• мегалокорнея;
• Аномалія Рігера;
• аномалія диска "іпомеї".

Хоча описана так звана задня форма персистуючої первинної гіперплазії склоподібного тіла, залишається незрозумілим, чим ці випадки відрізняються від серповидних складок або вітреоретинальної дисплазії.

Лікування стійкої гіперплазії первинного склоподібного тіла зазвичай спрямоване на профілактику глаукоми та туберкульозу очного яблука. Видалення кришталика та задньої оболонки може запобігти розвитку глаукоми навіть в оці з низьким функціональним прогнозом. Однак слід зазначити, що є повідомлення про виникнення глаукоми після ленсвітректомії. Деякі автори відзначають можливість значного підвищення гостроти зору при ранньому хірургічному втручанні та активному плеоптичному лікуванні.