Портальна гіпертензія - Симптоми

Симптоми та інструментальні дані при портальній гіпертензії

1. Найпершими симптомами портальної гіпертензії є: метеоризм («вітер перед дощем»), відчуття переповнення кишечника, нудота, біль по всьому животу та втрата апетиту.
2. Як правило, спостерігаються «симптоми неправильного харчування» (слабко виражена підшкірна клітковина, сухість шкіри, атрофія м’язів).
3. Розширення вен черевної стінки, видиме крізь шкіру в області пупка та в бічних відділах живота. При вираженому кровообігу через параумбілікальні вени або саму пупкову вену навколо пупка утворюється венозне сплетення («голова медузи»).
4. У міру прогресування портальної гіпертензії розвивається асцит (він найбільш типовий для внутрішньопечінкової портальної гіпертензії), крім того, можливі набряки ніг, кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу та шлунка, прямої кишки, носові кровотечі.
5. Спленомегалія різного ступеня тяжкості (залежно від характеру захворювання, що спричинило розвиток портальної гіпертензії). Часто супроводжується розвитком гіперспленізму (синдром панцитопенії: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія).
6. Гепатомегалія різного ступеня тяжкості (залежно від причини, що призвела до розвитку портальної гіпертензії). Печінка щільна, іноді болюча, край її гострий. При цирозі печінки вона горбиста, пальпуються вузли регенерації (ці випадки необхідно диференціювати від раку печінки).
7. При тривалій та тяжкій портальній гіпертензії розвивається портальна енцефалопатія, яка проявляється головними болями, запамороченнями, втратою пам'яті, порушеннями сну (безсоння вночі, сонливість вдень); при тяжкій енцефалопатії з'являються галюцинації, марення, неадекватна поведінка пацієнтів, неврологічні ознаки ураження центральної нервової системи.

Різні форми портальної гіпертензії (залежно від місця розташування блоку) мають свої клінічні характеристики.

Надпечінкова форма портальної гіпертензії характеризується:

• ранній розвиток асциту, який не піддається діуретичній терапії;
• значна гепатомегалія з відносно невеликим збільшенням селезінки;
• сильний біль в області печінки.

Підпечінкова форма портальної гіпертензії має такі ознаки:

• основні симптоми – спленомегалія, гіперспленізм;
• печінка зазвичай не збільшена;
• Підпечінкова портальна гіпертензія зазвичай розвивається повільно, а згодом спостерігаються множинні стравохідно-шлункові кровотечі.

Внутрішньопечінкова форма портальної гіпертензії має такі відмінні клінічні ознаки:

• ранні симптоми – це стійкий диспептичний синдром, метеоризм, періодична діарея, втрата ваги;
• пізні симптоми: значна спленомегалія, варикозне розширення вен з можливою кровотечею, асцит, гіперспленізм;
• при переважанні гепатоспенічного типу внутрішньопечінкової гіпертензії біль локалізується в епігастрії та особливо в лівому підребер'ї; лапароскопія виявляє застійні вени у великій кривизні шлунка та селезінки; при ФЕГДС варикозне розширення вен виявляється навіть у високих відділах стравоходу;
• при переважанні кишково-брижового типу внутрішньопечінкової портальної гіпертензії біль локалізується навколо пупка, в клубових ділянках або в області печінки; лапароскопія виявляє застійні вени переважно в області діафрагми, печінки, круглої зв'язки, кишечника. Під час езофагоскопії варикозні вени в стравоході виражені нечітко.

Клінічні особливості основних етіологічних форм портальної гіпертензії

Збільшення кровотоку в ворітній вені

1. Артеріовенозні фістули.

Артеріовенозні фістули можуть бути вродженими або набутими. Вроджені фістули спостерігаються при спадковій геморагічній телеангіектазії.

Набуті артеріовенозні аневризми утворюються в результаті травми, біопсії печінки, розриву аневризми печінкової або селезінкової артерії. Іноді артеріовенозні аневризми супроводжують гепатоцелюлярну карциному.

При артеріовенозних фістулах існує з'єднання між печінковою артерією та ворітною веною або селезінковою артерією та селезінковою веною. Наявність фістул спричиняє посилення кровотоку до портальної системи. Клінічно у пацієнта спостерігаються симптоми портальної гіпертензії. У 1/3 пацієнтів спостерігається біль у животі. Основним методом діагностики артеріовенозних фістул є ангіографія.

2. Спленомегалія, не пов'язана із захворюванням печінки.

У цьому випадку портальна гіпертензія спричинена мієлопроліферативними захворюваннями, насамперед мієлофіброзом (сублейкемічним мієлозом).

Основними діагностичними критеріями мієлофіброзу є:

• виражена спленомегалія та рідше гепатомегалія;
• лейкоцитоз з нейтрофільним зрушенням, часто з вираженим омолодженням формули (поява мієлобластів, мієлоцитів);
• анемія;
• гіпертромбоцитоз (тромбоцити функціонально неповноцінні);
• трилінійна метаплазія кровотворення в селезінці та печінці (екстрамедулярний кровотворення);
• виражений фіброз кісткового мозку при трепанобіопсії з клубової кістки;
• звуження кістковомозкового каналу, потовщення кіркового шару на рентгенограмах кісток тазу, хребців, ребер та довгих трубчастих кісток.

3. Каверноматоз ворітної вени.

Етіологія та патогенез цього захворювання невідомі. Багато фахівців вважають його вродженим, інші – набутим (ранній тромбоз ворітної вени з її подальшою реканалізаціями). При цьому захворюванні ворітна вена являє собою кавернозну ангіому або мережу численних судин малого калібру. Захворювання проявляється в дитячому віці синдромом портальної гіпертензії або тромбозом ворітної вени, ускладненим кровотечею з варикозно розширених вен стравоходу та шлунка, інфарктом кишечника та печінковою комою. Прогноз несприятливий, тривалість життя з моменту появи клінічних ознак портальної гіпертензії становить 3-9 років. Основним методом діагностики каверноматозу ворітної вени є ангіографія.

4. Тромбоз або оклюзія ворітної або селезінкової вен

Залежно від локалізації тромбозу ворітної вени (пілетромбозу) розрізняють радикулярний тромбоз, при якому уражається селезінкова вена або (рідше) інші вени, що впадають у загальний стовбур; тромбоз стовбура – з закупоркою ворітної вени в ділянці між входом селезінкової вени та ворітною веною, та термінальний тромбоз – з локалізацією тромбів у гілках ворітної вени всередині печінки.

Ізольована обструкція селезінкової вени спричиняє лівобільну портальну гіпертензію. Вона може бути спричинена будь-яким із факторів, що спричиняють обструкцію ворітної вени. Особливе значення мають захворювання підшлункової залози, такі як рак (18%), панкреатит (65%), псевдокісти та панкреатектомія.

Якщо обструкція розвивається дистальніше від місця входження лівої шлункової вени, кров через колатералі, минаючи селезінкову вену, потрапляє в короткі шлункові вени, а потім у дно шлунка та нижню частину стравоходу, відтікаючи звідти в ліву шлункову та портальну вени. Це призводить до дуже значного варикозного розширення вен дна шлунка; вени нижньої частини стравоходу дещо розширені.

Основні причини пілетромбозу:

• цироз печінки (при якому кровотік у ворітній вені сповільнюється); цироз печінки виявляється у 25% пацієнтів з пілетромбозом;
• підвищене згортання крові (поліцитемія, мієлотромбоз, тромботична тромбоцитемія, стан після спленектомії, прийом пероральних контрацептивів тощо);
• (тиск ворітної вени ззовні (пухлини, кісти, лімфатичні вузли);
• флебосклероз (як наслідок запалення стінки вени при вродженому стенозі портальної вени);
• запальний процес у ворітній вені (пілефлебіт), іноді внаслідок переходу запалення з внутрішньопечінкових жовчних проток (холангіт), підшлункової залози, під час сепсису (особливо часто при пупковому сепсисі у дітей);
• пошкодження стінки ворітної вени внаслідок травми (зокрема, під час операцій на органах черевної порожнини);
• первинний рак печінки (паранеопластичний процес), рак головки підшлункової залози (здавлення ворітної вени);
• У 13-61% усіх випадків тромбозу ворітної вени причина невідома (ідіопатичний тромбоз ворітної вени).

Основні симптоми гострого пілетромбозу:

• частіше спостерігається при поліцитемії, цирозі печінки, після спленектомії
• сильний біль у животі;
• кривава блювота;
• колапс;
• асцит розвивається швидко (іноді геморагічний);
• печінка не збільшена; якщо у пацієнта з цирозом печінки виникає гострий тромбоз ворітної вени, то спостерігається гепатомегалія;
• відсутність жовтяниці;
• лейкоцитоз з нейтрофільним зрушенням у крові;
• при тромбозі брижових артерій виникають інфаркти кишечника з картиною гострого живота;
• При тромбозі селезінкової вени з'являється біль у лівому підребер'ї та збільшена селезінка.

Результат найчастіше буває летальним.

Гострий пілетромбоз слід підозрювати, якщо портальна гіпертензія раптово виникає після травми живота, операції на печінці або операції на портальній системі.

Прогноз при гострому пілетромбозі несприятливий. Повна оклюзія ворітної вени призводить до смерті протягом кількох днів від шлунково-кишкової кровотечі, інфаркту кишечника та гострої гепатоцитарної недостатності.

Хронічний пілетромбоз триває довго – від кількох місяців до кількох років. Характерні такі клінічні прояви.

• ознаки основного захворювання;
• біль різної інтенсивності в правому підребер'ї, епігастрії, селезінці;
• спленомегалія;
• збільшення печінки не є типовим, окрім випадків пілетромбозу на тлі цирозу печінки;
• шлунково-кишкова кровотеча (іноді це перший симптом пілетромбозу);
• асцит (у деяких пацієнтів);
• Тромбоз ворітної вени на тлі цирозу печінки характеризується раптовим розвитком асциту, інших ознак портальної гіпертензії та різким погіршенням функції печінки.

Діагноз пілетромбозу підтверджується даними спленопортографії, рідше ультразвуковим дослідженням.

Особливість діагностики ідіопатичного тромбозу ворітної вени: лапароскопія виявляє незмінену печінку з добре розвиненими колатералями, асцитом та збільшеною селезінкою.

Прогноз при пілетромбозі несприятливий. Пацієнти помирають від шлунково-кишкової кровотечі, інфарктів кишечника, печінкової та ниркової недостатності.

Гострий тромбофлебіт ворітної вени (пілефлебіт) – це гнійний запальний процес у ділянці всієї ворітної вени або окремих її відділів. Як правило, пілефлебіт є ускладненням запальних захворювань органів черевної порожнини (апендицит, неспецифічний виразковий коліт, пенетруюча виразка шлунка або дванадцятипалої кишки, деструктивний холецистит, холангіт, туберкульоз кишечника тощо) або малого тазу (ендометрит тощо).

Основні клінічні прояви:

• різке погіршення стану пацієнта на тлі основного захворювання;
• лихоманка з сильним ознобом та рясним потовиділенням, температура тіла досягає 40°C;
• інтенсивний переймоподібний біль у животі, часто у верхніх правих відділах;
• як правило, спостерігається блювота і часто діарея;
• печінка збільшена та болюча;
• У 50% пацієнтів спостерігається спленомегалія;
• жовтяниця середньої тяжкості;
• лабораторні дані – загальний аналіз крові: лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитної формули вліво; підвищення ШОЕ; біохімічний аналіз крові: гіпербілірубінемія, підвищення активності амінотрансфераз, підвищення рівня гамма-глобулінів, фібриногену, серомукоїду, гаптоглобіну, сіалових кислот;
• При канюляції пупкової вени в системі ворітної вени виявляється гній.

4. Захворювання печінки

Діагностика захворювань печінки, перелічених вище як причин портальної гіпертензії, ставиться на підставі відповідних симптомів.

• Цироз

Усі форми цирозу печінки призводять до портальної гіпертензії; вона починається з обструкції портального русла. Кров з ворітної вени перерозподіляється в колатеральні судини, частина її направляється, минаючи гепатоцити, і потрапляє безпосередньо в дрібні печінкові вени у фіброзних перегородках. Ці анастомози між ворітною та печінковою венами розвиваються із синусоїдів, розташованих усередині перегородок. Печінкова вена всередині фіброзної перегородки зміщується все далі й далі назовні, поки не відбудеться сполучення з гілкою ворітної вени через синусоїд. Кровопостачання вузлів регенерації з ворітної вени порушується, і кров надходить до них з печінкової артерії. Більші міжвенозні анастомози також зустрічаються в печінці з цирозом. У цьому випадку близько третини всієї крові, що надходить у печінку, проходить через ці шунти, минаючи синусоїди, тобто минаючи функціонуючу тканину печінки.

Частина портального кровотоку зумовлена стисканням регенераторними вузлами гілок ворітної вени. Це мало б призвести до постсинусоїдальної портальної гіпертензії. Однак при цирозі тиск заклинювання в печінковій вені (синусоїдальний) та тиск у головному стовбурі ворітної вени практично однакові, і стаз поширюється на гілки ворітної вени. Синусоїди, очевидно, забезпечують основний опір кровотоку. Через зміни в просторі Діссе, спричинені його колагенізацією, синусоїди звужуються; це може бути особливо виражено при алкогольній хворобі печінки, при якій кровотік у синусоїдах також може зменшуватися через набряк гепатоцитів. Отже, розвивається обструкція по всій довжині від портальних зон через синусоїди до печінкових вен.

Печінкова артерія постачає печінку невеликою кількістю крові під високим тиском, а ворітну вену — великою кількістю крові під низьким тиском. Тиск у цих двох системах вирівнюється в синусоїдах. Зазвичай печінкова артерія, ймовірно, відіграє незначну роль у підтримці портального тиску. При цирозі зв'язок між цими судинними системами стає тіснішим завдяки артеріопортальним шунтам. Компенсаторне розширення печінкової артерії та збільшення кровотоку через неї допомагають підтримувати перфузію синусоїдів.

• Інші захворювання печінки, що супроводжуються утворенням вузлів

Портальна гіпертензія може бути наслідком різних нециротичних захворювань, що супроводжуються утворенням вузликів у печінці. Їх важко діагностувати, і їх зазвичай плутають з цирозом або «ідіопатичною» портальною гіпертензією. «Нормальна» картина біопсії печінки не виключає цей діагноз.

Вузлова регенеративна гіперплазія. Моноацинарні вузлики з клітин, подібних до нормальних гепатоцитів, дифузно визначаються по всій печінці. Поява цих вузликів не супроводжується проліферацією сполучної тканини. Причиною їх розвитку є облітерація дрібних (менше 0,5 мм) гілок ворітної вени на рівні ацинусів. Облітерація призводить до атрофії уражених ацинусів, тоді як сусідні ацинуси, кровопостачання яких не порушено, зазнають компенсаторної гіперплазії, викликаючи вузлову дегенерацію печінки. Портальна гіпертензія виражена значною мірою, іноді спостерігаються крововиливи у вузлики.

У разі крововиливу ультразвукове дослідження виявляє гіпо- та ізоехогенні утворення з анехогенною центральною частиною. На КТ щільність тканини знижена, і вона не збільшується з контрастуванням.

Біопсія печінки виявляє дві популяції гепатоцитів, що відрізняються за розміром. Біопсія не має діагностичної цінності.

Найчастіше вузликова регенеративна гіперплазія розвивається при ревматоїдному артриті та синдромі Фелті. Крім того, вузлики утворюються при мієлопроліферативних синдромах, синдромах підвищеної в'язкості крові та як реакція на лікарські препарати, особливо анаболічні стероїди та цитостатики.

Портокавальне шунтування при кровоточивих варикозно розширених венах стравоходу зазвичай добре переноситься.

Часткова вузлова трансформація – дуже рідкісне захворювання. Вузли утворюються в області воріт печінки. Печінкова тканина на периферії має нормальну структуру або атрофічна. Вузли перешкоджають нормальному кровотоку в печінці, що призводить до портальної гіпертензії. Функція гепатоцитів не порушена. Фіброз зазвичай відсутній. Діагностика захворювання складна, і часто лише розтин може підтвердити діагноз. Причина захворювання невідома.

5. Дія токсичних речовин

Токсична речовина захоплюється ендотеліальними клітинами, переважно ліпоцитами (клітинами Іто) у просторі Діссе; вони мають фіброгенні властивості та спричиняють обструкцію дрібних гілок ворітної вени та розвиток внутрішньопечінкової портальної гіпертензії.

Портальна гіпертензія викликається препаратами неорганічного миш'яку, що використовуються для лікування псоріазу.

Ураження печінки у працівників, які обприскують виноградники в Португалії, може бути спричинене впливом міді. Захворювання може ускладнюватися розвитком ангіосаркоми.

При вдиханні парів полімеризованого вінілхлориду розвивається склероз портальних венул з розвитком портальної гіпертензії, а також ангіосаркоми.

При інтоксикації вітаміном А може виникнути оборотна портальна гіпертензія – вітамін А накопичується в клітинах Іто. Тривале застосування цитостатиків, таких як метотрексат, 6-меркаптопурин та азатіоприн, може призвести до пресинусоїдального фіброзу та портальної гіпертензії.

Ідіопатична портальна гіпертензія (нециротичний портальний фіброз) – захворювання невідомої етіології, що проявляється портальною гіпертензією та спленомегалією без обструкції ворітних вен, змінами позапечінкової судинної мережі та тяжким ураженням печінки.

Цей синдром вперше був описаний Банті в 1882 році. Патогенез портальної гіпертензії невідомий. Спленомегалія при цьому захворюванні не є первинною, як припускав Банті, а є наслідком портальної гіпертензії. У внутрішньопечінкових портальних венулах спостерігаються мікротромби та склероз.

Основні клінічні прояви та інструментальні дані:

• спленомегалія;
• асцит;
• шлункова кровотеча;
• печінкові проби нормальні або незначно змінені, печінкова недостатність розвивається на пізній стадії;
• біопсія печінки виявляє перипортальний фіброз, можливо, без гістологічних змін (проте необхідно виявити портальні тракти);
• відсутність ознак портального або селезінкового тромбозу за даними ангіографії;
• нормальний або незначно підвищений тиск заклинювання у печінкових венах, високий тиск у ворітній вені внаслідок катетеризації або пункції ворітної вени.

Ідіопатична портальна гіпертензія може розвинутися у пацієнтів із системною склеродермією, аутоімунною гемолітичною анемією, зобом Хашимото та хронічним нефритом.

Прогноз при ідіопатичній портальній гіпертензії вважається відносно сприятливим, 50% пацієнтів живуть 25 років і більше з моменту початку захворювання.

Вузлова регенеративна гіперплазія печінки – зміни печінки (дифузні або вогнищеві) невідомої етіології, що характеризуються появою вузликів, що складаються з проліферуючих гіпертрофованих гепатоцитів, не оточених фіброзною тканиною.

Відсутність фіброзу є характерною ознакою захворювання, що дозволяє диференціювати його від цирозу печінки.

Основні симптоми:

• асцит;
• спленомегалія;
• кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу та шлунка;
• печінка дещо збільшена, поверхня дрібнозерниста;
• печінкові проби показують дуже незначні зміни;
• різко підвищується портальний тиск;
• портальна гіпертензія має пресинусоїдальний характер; тиск у печінкових венах нормальний або незначно підвищений;
• У біоптатах печінки спостерігається проліферація гепатоцитів без розвитку фіброзної тканини.

Патогенез портальної гіпертензії при цьому захворюванні незрозумілий. Ймовірно, відбувається здавлення ворітних вен та збільшення селезінкового кровотоку. Вузлова гіперплазія печінки часто спостерігається при ревматоїдному артриті, системних захворюваннях крові.

Вогнищева вузликова гіперплазія – рідкісне захворювання невідомої етіології, що характеризується появою вузликів у паренхімі печінки розміром 2-8 мм, розташованих переважно у воротній частині печінки. Одночасно виявляється гіпоплазія головного стовбура ворітної вени.

Вузлики стискають нормальну тканину печінки та сприяють розвитку пресинусоїдальної портальної гіпертензії. Показники функції печінки дещо змінюються.

Захворювання печінкових венул і вен, нижньої порожнистої вени

Хвороба Бадда-Кіарі – це первинний облітеруючий ендофлебіт печінкових вен з тромбозом та подальшою оклюзією.

Етіологія захворювання невідома. Не виключається роль аутоімунних механізмів.

При хворобі Бадда-Кіарі відбувається розростання внутрішньої оболонки печінкових вен, починаючи біля їх гирла або в нижній порожнистій вені поблизу місця впадання печінкових вен; іноді процес починається в дрібних внутрішньопечінкових гілках печінкових вен. Розрізняють гостру та хронічну форми захворювання.

Гостра форма мальформації Бадда-Кіарі має такі симптоми:

• раптово виникає інтенсивний біль в епігастрії та правому підребер'ї;
• раптово з'являється блювота (часто кривава);
• печінка швидко збільшується в розмірах;
• асцит розвивається швидко (протягом кількох днів) з високим вмістом білка в асцитичній рідині (до 40 г/л); часто буває геморагічний асцит;
• при залученні до процесу нижньої порожнистої вени спостерігаються набряки ніг та розширення підшкірних вен у животі та грудях;
• висока температура тіла;
• У 1/2 пацієнтів спостерігається легка жовтяниця;
• Спостерігається помірна спленомегалія, але вона не завжди визначається через наявність асциту.

Пацієнт зазвичай помирає в перші дні захворювання від гострої печінкової недостатності.

Таким чином, гостру форму хвороби Бадда-Кіарі можна запідозрити за наявності стійкого сильного болю в животі та швидкого розвитку портальної гіпертензії, гепатомегалії та печінкової недостатності.

Хронічна форма хвороби Бадда-Кіарі спостерігається у 80-85% пацієнтів, з неповною закупоркою печінкових вен.

Симптоми захворювання:

• на ранніх стадіях процесу можливі субфебрильна температура тіла, тимчасовий біль у животі, диспепсичні розлади;
• через 2-4 роки з'являється повноцінна клінічна картина захворювання з такими проявами: гепатомегалія, печінка щільна, болюча, можливий розвиток справжнього цирозу печінки;
• розширені вени на передній черевній стінці та грудній клітці;
• виражений асцит;
• кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу, гемороїдальних вен;
• підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, підвищення рівня гамма-глобуліну в сироватці крові;
• у біоптатах печінки – виражений венозний застій (за відсутності серцевої недостатності), картина цирозу печінки;
• Надійними діагностичними методами є веногепатографія та нижня кавографія.

Хвороба закінчується тяжкою печінковою недостатністю. Тривалість життя становить від 4-6 місяців до 2 років.

Синдром Бадда-Кіарі – це вторинне порушення відтоку венозної крові з печінки при ряді патологічних станів, не пов'язаних зі змінами у власних судинах печінки. Однак, в даний час існує тенденція використовувати термін «синдром Бадда-Кіарі» для позначення утрудненого відтоку венозної крові з печінки, і незалежно від причини, блокада повинна лежати на шляху від печінки до правого передсердя. Згідно з цим визначенням, пропонується розрізняти 4 типи синдрому Бадда-Кіарі залежно від місця розташування та механізму блокади:

• первинні захворювання печінкових вен;
• здавлення печінкових вен доброякісними або злоякісними новоутвореннями;
• первинна патологія нижньої порожнистої вени;
• Первинні захворювання печінкових венул.

Клінічна картина синдрому та хвороби Бадда-Кіарі подібна. Клінічна картина також повинна враховувати симптоми основного захворювання, що спричинило синдром Бадда-Кіарі.

В останні роки для діагностики синдрому Бадда-Кіарі замість інвазивних (кавографія, біопсія печінки) використовуються неінвазивні (ехографія, комп'ютерна томографія, ядерно-резонансна томографія) методи дослідження.

Якщо є підозра на синдром Бадда-Кіарі, рекомендується почати з ультразвукового дослідження печінки та кольорової доплерівської ехографії. Якщо доплерівська ехографія показує нормальні вени печінки, діагноз синдрому Бадда-Кіарі виключається. За допомогою ехографії діагноз синдрому Бадда-Кіарі можна поставити у 75% випадків.

Якщо УЗД неінформативне, слід вдатися до комп'ютерної томографії з використанням контрасту або магнітно-резонансної томографії.

Якщо вищезазначені неінвазивні методи не дозволяють поставити діагноз, використовується кавографія, флебографія печінкових вен або біопсія печінки.

Венооклюзивна хвороба виникає в результаті гострої оклюзії дрібних і середніх гілок печінкових вен без пошкодження більших венозних стовбурів.

Етіологія невідома. У деяких випадках певну роль відіграє інтоксикація геліотропом (Узбекистан, Таджикистан, Казахстан, Киргизстан, Вірменія, Краснодарський край, Афганістан, Іран). Іноді причиною захворювання може бути вплив іонізуючого випромінювання.

Гістологічно в печінці виявляються такі зміни:

• нетромботична облітерація найдрібніших гілок печінкових вен, застій у центрі часточок печінки, локальна атрофія та некроз гепатоцитів;
• У підгострій та хронічній формах розвивається центрилобулярний фіброз, а потім цироз печінки.

Захворювання зазвичай розвивається у віці від 1 до 6 років. Розрізняють гостру, підгостру та хронічну форми. Гостра форма характеризується:

• різкий біль у правому підребер'ї;
• нудота, блювота, часто з кров’ю;
• асцит (розвивається через 2-4 тижні після початку захворювання);
• гепатомегалія;
• жовтяниця середньої тяжкості;
• спленомегалія;
• значна втрата маси тіла.

1/3 пацієнтів помирають від гепатоцелюлярної недостатності, у 1/3 розвивається цироз печінки, 1/3 одужують протягом 4-6 тижнів.

Підгостра форма характеризується:

• гепатомегалія;
• асцит;
• помірні зміни показників функції печінки;

Пізніше захворювання переходить у хронічну форму. Хронічна форма проявляється як цироз печінки з портальною гіпертензією.

Хвороба та синдром Крювейє-Баумгартена

Хвороба та синдром Крювельє-Баумгартена зустрічаються рідко та можуть спричиняти портальну гіпертензію.

Хвороба Крювейє-Баумгартена — це поєднання вродженої гіпоплазії ворітної вени, атрофії печінки та незакриття пупкової вени.

Основні прояви захворювання:

• розширені підшкірні венозні колатералі черевної стінки («голова медузи»);
• венозний шум над пупком, що визначається аускультативно, який посилюється, якщо пацієнт піднімає голову з подушки; шум можна відчути пальпаторно та зникає при натисканні долонею над пупком;
• спленомегалія та синдром гіперспленізму (панцитопенія);
• біль в епігастрії та правому підребер'ї;
• шлунково-кишкова кровотеча;
• постійне здуття живота;
• асцит;
• високий тиск у ворітній вені (визначається за допомогою спленопортометрії).

Прогноз несприятливий. Пацієнти помирають від шлунково-кишкової кровотечі або печінкової недостатності.

Синдром Крювейє-Баумгартена — це поєднання незмикання пупкової вени (реканалізації) та портальної гіпертензії набутого, а не вродженого характеру.

Основні причини синдрому:

• цироз;
• облітерація або ендофлебіт печінкових вен.

Синдром Крювейє-Баумгартена частіше спостерігається у молодих жінок. Клінічні прояви синдрому такі ж, як і при хворобі Крювейє-Баумгартена, але на відміну від останньої спостерігається збільшення печінки.

Портальний склероз печінки

Гепатопортальний склероз характеризується спленомегалією, гіперспленізмом та портальною гіпертензією без оклюзії ворітної та селезінкової вен і патологічними змінами в печінці. Існує багато незрозумілих патогенезів цього захворювання. Інші його назви: нециротичний портальний фіброз, нециротична портальна гіпертензія, ідіопатична портальна гіпертензія. Синдром Банті (термін, що вийшов з ужитку) також, ймовірно, належить до цієї групи захворювань. В основі захворювання лежить пошкодження внутрішньопечінкових гілок ворітної вени та ендотеліальних клітин синусоїдів. Підвищений внутрішньопечінковий опір вказує на внутрішньопечінкову обструкцію портального русла. Гепатопортальний склероз може бути спричинений інфекціями, інтоксикаціями; у багатьох випадках причина залишається невідомою. У дітей першим проявом може бути внутрішньопечінковий тромбоз дрібних гілок ворітної вени.

У Японії це захворювання зустрічається переважно у жінок середнього віку та характеризується оклюзією внутрішньопечінкових гілок ворітної вени. Його етіологія невідома. Подібне захворювання, яке називається нециротичним портальним фіброзом, вражає молодих чоловіків в Індії. Вважається, що воно пов'язане з миш'яком у питній воді та народними засобами. Воно частіше розвивається в результаті багаторічного впливу на печінку рецидивуючих кишкових інфекцій.

Випадки значною мірою подібного захворювання були описані в США та Великій Британії.

Біопсія печінки виявляє склероз, а іноді й облітерацію внутрішньопечінкового венозного русла, але всі ці зміни, особливо фіброз, можуть бути мінімальними. Розтин виявляє потовщення стінок великих вен поблизу воріт печінки та звуження їх просвіту. Деякі зміни є вторинними, спричиненими частковим тромбозом дрібних гілок ворітної вени з подальшим відновленням кровотоку. Зазвичай присутній перисинусоїдальний фіброз, але його можна виявити лише за допомогою електронної мікроскопії.

Портальна венографія виявляє звуження дрібних гілок ворітної вени та зменшення їх кількості. Периферичні гілки мають нерівні контури та відходять під гострим кутом. Деякі великі внутрішньопечінкові гілки можуть бути не заповнені контрастною речовиною, водночас навколо них спостерігається розростання дуже тонких судин. Контрастне дослідження печінкових вен підтверджує зміни в судинах; часто виявляються вено-венозні анастомози.

Синдром тропічної спленомегалії

Цей синдром розвивається у осіб, які проживають в ендемічних по малярії регіонах, і характеризується спленомегалією, лімфоцитарною інфільтрацією синусоїдів, гіперплазією клітин Купфера, підвищенням рівня IgM та титрів антитіл у сироватці крові до малярійних плазмодіїв. Покращення настає при тривалій хіміотерапії протималярійними препаратами. Портальна гіпертензія незначна, а кровотеча з варикозно розширених вен трапляється рідко.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Об'єктивне обстеження

Цироз печінки є найчастішою причиною портальної гіпертензії. У пацієнтів з цирозом печінки необхідно з'ясувати всі можливі причини, включаючи наявність в анамнезі алкоголізму або гепатиту. У розвитку позапечінкової портальної гіпертензії особливе значення мають попередні (особливо в неонатальному періоді) запальні захворювання органів черевної порожнини. Порушення згортання крові та вживання деяких препаратів, таких як статеві гормони, сприяють розвитку тромбозу ворітної або печінкової вени.

Анамнез

• У пацієнта цироз або хронічний гепатит
• Шлунково-кишкова кровотеча: кількість епізодів, дати, об'єм крововтрати, клінічні прояви, лікування
• Результати попередньої ендоскопії
• Показання: алкоголізм, переливання крові, вірусний гепатит B та C, сепсис (включаючи неонатальний сепсис, сепсис, спричинений внутрішньочеревною патологією або іншим походженням), мієлопроліферативні захворювання, застосування пероральних контрацептивів.

Опитування

• Ознаки недостатності клітин печінки
• Вени черевної стінки:
  • місцезнаходження
  • напрямок кровотоку
• Спленомегалія
• Розмір і консистенція печінки
• Асцит
• Набряк гомілок
• Ректальне дослідження
• Ендоскопічне дослідження стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки

Додаткові дослідження

• Біопсія печінки
• Катетеризація печінкових вен
• Селективна артеріографія органів черевної порожнини
• Ультразвукове дослідження, комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія печінки

Гематемезис є найпоширенішим проявом портальної гіпертензії. Необхідно визначити кількість та тяжкість попередньої кровотечі, чи призвела вона до порушення свідомості або коми, та чи проводилося переливання крові. Мелена без гематемезис може спостерігатися при варикозному розширенні вен. Відсутність диспепсії та болю в епігастральній ділянці, а також патології при попередньому ендоскопічному дослідженні дозволяє виключити кровотечу з виразкової хвороби.

Можна виявити стигми цирозу - жовтяницю, судинні зірочки, долонну еритему. Необхідно звернути увагу на наявність анемії, асциту та продромальних симптомів коми.

Вени передньої черевної стінки

При внутрішньопечінковій портальній гіпертензії деяка кількість крові може відтікати з лівої гілки ворітної вени через періумбілікальні вени в нижню порожнисту вену. При позапечінковій портальній гіпертензії розширені вени можуть з'являтися на бічній стінці живота.

Характер розподілу та напрямок кровотоку. Розширені звивисті колатеральні вени, що відходять від пупка, називаються «головою Медузи». Ця ознака зустрічається рідко, зазвичай розширені одна або дві вени, найчастіше епігастральні. Кров відтікає від пупка; при обструкції нижньої порожнистої вени кров тече по колатералях знизу вгору, в систему верхньої порожнистої вени. При напруженому асциті може розвинутися функціональна обструкція нижньої порожнистої вени, що ускладнює пояснення спостережуваних змін.

Вени передньої черевної стінки можна візуалізувати, фотографуючи їх за допомогою інфрачервоного світла.

Шуми

В ділянці мечоподібного відростка або пупка може вислуховуватися венозний шум, який іноді поширюється в прекардіальну ділянку, до грудини або в ділянку печінки. У місці його найбільшої вираженості вібрацію можна виявити при легкому натисканні. Шум може посилюватися під час систоли, під час вдиху, у вертикальному положенні або в положенні сидячи. Шум виникає, коли кров переходить з лівої гілки ворітної вени через велику пупкову та параумбілікальну вени, розташовані в серпоподібній зв'язці, у вени на передній черевній стінці - верхню надчеревну вену, внутрішню грудну вену та в нижню надчеревну вену. Іноді венозний шум може вислуховуватися також над іншими великими венозними колатералями, наприклад, над нижньою брижовою веною. Систолічний артеріальний шум зазвичай вказує на первинний рак печінки або алкогольний гепатит.

Поєднання розширених вен передньої черевної стінки, гучного венозного шуму над пупком та нормального розміру печінки називається синдромом Крювельє-Баумгартена. Він може бути спричинений незакриттям пупкової вени, але частіше це компенсований цироз печінки.

Шум, що поширюється від мечоподібного відростка до пупка та «голови медузи», вказує на обструкцію ворітної вени дистально від місця відходження пупкових вен від лівої гілки ворітної вени, тобто на внутрішньопечінкову портальну гіпертензію (цироз печінки).

Селезінка

Селезінка збільшена у всіх випадках, а при пальпації виявляється її щільний край. Чіткої відповідності між розмірами селезінки та тиском у ворітній вені немає. У молодих пацієнтів та при великовузловому цирозі селезінка збільшена в більшій мірі.

Якщо селезінку неможливо пальпувати або її розмір не збільшений при огляді, то діагноз портальної гіпертензії ставиться під сумнів.

У периферичній крові виявляється панцитопенія, пов'язана зі збільшенням селезінки (вторинний «гіперспленізм»). Панцитопенія пов'язана з гіперплазією ретикулоендотеліальної системи, а не з портальною гіпертензією, і не зникає з розвитком портокавальних шунтів, незважаючи на зниження тиску в портальній вені.

Печінка

Як малі, так і збільшені розміри печінки є значними, тому їх перкуторне визначення слід проводити ретельно. Чіткої залежності розміру печінки від тиску в ворітній вені немає.

Необхідно звернути увагу на консистенцію печінки, її болючість та горбистість поверхні під час пальпації. Якщо печінка м’яка, слід думати про позапечінкову обструкцію ворітної вени. Якщо консистенція щільна, то більш імовірний цироз.

Асцит

Асцит рідко викликається лише портальною гіпертензією, хоча значне підвищення портального тиску може бути провідним фактором його розвитку. При портальній гіпертензії фільтраційний тиск у капілярах зростає, що призводить до витоку рідини в черевну порожнину. Крім того, розвиток асциту при цирозі свідчить, крім портальної гіпертензії, про гепатоцелюлярну недостатність.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Пряма кишка

Варикозне розширення вен аноректальної області можна виявити під час ректоскопії; вени можуть кровоточити. Вони спостерігаються у 44% випадків цирозу печінки та загострюються у пацієнтів з існуючою кровотечею з варикозно розширених вен стравоходу. Їх слід відрізняти від простого геморою, який являє собою вибухаючі венозні тільця, не пов'язані з системою ворітної вени.