Лепра носа

Проказа – це генералізоване, малоконтагіозне інфекційне захворювання, що характеризується ураженням шкіри, видимих слизових оболонок, периферичної нервової системи та внутрішніх органів.

Спадкової передачі чи вроджених захворювань немає. Єдиним джерелом інфекції є хвора людина, особливо та, що страждає на лепроматозний тип прокази.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Епідеміологія назальної прокази

Проказа — одна з найдавніших хвороб, відомих людству. Вона поширилася по всьому світу від Індії, Персії, Абіссінії до Єгипту, де набула широкого поширення у 1300 році до нашої ери. До Європи проказа поширилася під час хрестових походів, до Америки, переважно до Центральної та Південної Америки, її завезли іспанські та португальські моряки наприкінці XV — на початку XVI століть, а потім кількість захворювань зросла через масовий імпорт чорношкірих рабів з Африки. До Австралії та Океанії проказу завезли іммігранти з Китаю та Індії. До Росії хвороба проникла кількома шляхами: на узбережжя Чорного та Азовського морів — з Греції, Каспійського та Аральського морів — з Середньої Азії, на Кавказ і Закавказзя — з Ірану та Туреччини, до Прибалтики — з Німеччини та Скандинавії, на Далекий Схід і в Сибір — з Китаю.

Проказа відома з давніх часів. Так, в Індії, згідно з текстами Рігведи («Книга гімнів» – збірка переважно релігійних гімнів, що виникли серед арійських племен в епоху їхнього переселення до Індії), проказа була відома вже в VII столітті до нашої ери. Перша згадка про проказу в Японії датується VIII століттям до нашої ери. За даними Н. А. Торсуєва (1952), «зарат» (проказа), згадана в Біблії, була збірним терміном для позначення фізичної та моральної «нечистоти». Проказа фігурує у творах Страбоя, Плутарха, Халсне, Цельса, Плінія та інших під різними назвами (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris тощо).

У минулі століття проказа вважалася цивільною смертю: хворих виганяли з суспільства, позбавляли права спадкування, а часто й убивали. Потім, завдяки успіхам у вивченні прокази та розвитку цивілізованого суспільства, хворих почали розміщувати у певних поселеннях (лепрозоріях), де їм надавали медичну допомогу та відповідний догляд.

За даними ВООЗ (1960), загальна кількість людей, хворих на проказу, у світі становить приблизно 10-12 мільйонів. Очевидно, що до 2000 року це число суттєво не зменшилося.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Причина носової прокази

Збудником лепри є кислотостійка мікобактерія (M. leprae) – грампозитивна паличка, дуже схожа на МБТ, облігатний внутрішньоклітинний паразит, відкритий у 1871-1873 роках норвезьким вченим Г. Гансеном та детальніше вивчений у 1879 році А. Нейссером (1855-1916) – видатним німецьким дерматологом і венерологом, одним із засновників теорії гонореї, лепри та сифілісу. Розмір паличок варіюється від 1 до 8 мкм у довжину та від 0,2 до 0,5 мкм у товщину.

Зараження та інокуляція відбуваються при тривалому та тісному контакті з хворим на проказу. Найбільш схильні до прокази діти. Імунітет відносний. При часто повторюваній масивній суперінфекції – додатковому (повторному) зараженні хворого в умовах незавершеного інфекційного процесу – захворювання може протікати на тлі існуючого природного та набутого імунітету. Після відкриття збудника прокази найбільшим досягненням у сучасній лепрології стало відкриття в 1916 році японським лепрологом К. Міцудою речовини, що міститься в мікробі, під назвою лепромін. Ця речовина, отримана шляхом екстракції з подрібнених лепроматозних тканин та нейтралізована, введена внутрішньошкірно здоровим дорослим, викликає позитивну лепроматозну реакцію у 80% випадків, тоді як у переважної більшості інфікованих людей ця реакція не виникає.

[ 12 ], [ 13 ]

Патогенез назальної прокази

Вхідними точками інфекції є шкіра та, рідше, слизова оболонка верхніх дихальних шляхів та шлунково-кишкового тракту. Клінічні спостереження показали, що алергія та імуносупресивні стани сприяють зараженню лепрою. Мікобактерії, що потрапляють в організм, пройшовши через шкірний та слизовий бар'єри, проникають крізь нервові закінчення, потім лімфатичні та кровоносні капіляри та повільно поширюються, зазвичай не викликаючи жодних реакцій у місці впровадження. При добрій резистентності макроорганізму в більшості випадків введені бацили гинуть, не викликаючи захворювання. В інших випадках розвивається латентна форма лепри, яка, залежно від резистентності організму, може залишатися в такому стані протягом усього життя інфікованої людини. При меншій резистентності виникає абортивна форма лепри, що проявляється у вигляді обмежених висипань, які можуть зникати через деякий час. Якщо резистентність організму недостатня, залежно від її ступеня, розвивається або відносно доброякісна туберкулоїдна лепра, або захворювання набуває важкого злоякісного характеру з утворенням лепроматозних гранульом, що містять незліченну кількість мікобактерій (лепроматозна лепра). Проміжне положення між двома типами прокази займає недиференційована проказа, яка розвивається у людей з нестійкою резистентністю до інфекції, проявляється нормальною лімфоцитарною інфільтрацією. Цей тип прокази існує 4-5 років, потім, залежно від загального стану організму, може перерости у важку лепроматозну форму або регресувати в туберкулоїдний тип.

Патологічна анатомія прокази носа

При лепрі розрізняють три основні типи гістологічних змін: лепроматозні, туберкулоїдні та недиференційовані. При туберкулоїдному типі патологічний процес розвивається в шкірі та периферичних нервах, тоді як при лепроматозному типі уражаються також різні внутрішні органи, очі, слизові оболонки верхніх дихальних шляхів тощо. Гранульома туберкулоїдної лепри є типовою, але не специфічною. Вона утворюється вогнищами епітеліоїдних клітин з домішкою гігантських клітин, оточених лімфоцитарним гребенем. При лепроматозному типі виникає специфічна гранульома, яка характеризується наявністю великих «клерозних клітин» (клітин Вірхова) з вакуолізованою протоплазмою та масою внутрішньоклітинних компактних скупчень паличок. При недиференційованому типі лепри уражені ділянки складаються з лімфоцитів з невеликою домішкою гістіоцитів та фібробластів, зрідка виявляються поодинокі плазматичні та опасисті клітини. Інфільтрат розташований переважно периневрально; нервові гілки зазнають висхідних дегенеративних та деструктивних змін, що призводить до атрофії та руйнування тканин, які вони іннервують.

Симптоми та клінічний перебіг назальної прокази

Розрізняють три періоди: початковий, піковий та термінальний.

У початковому періоді пацієнт періодично відчуває відчуття закладеності носа та зниження гостроти нюху. Слизова оболонка носа бліда, суха, вкрита щільно зрощеними жовтувато-коричневими кірками з неприємним запахом, але відмінними від озенозних та склеротичних. При їх видаленні слизова оболонка носа починає кровоточити. Нежить, що виникає, стійкий до будь-якого лікування та може супроводжуватися лепроматозними ураженнями інших ділянок тіла. На анатомічних структурах носової порожнини з'являються лепроматозні вузлики, які зливаються, виразкуються та покриваються кров'янистими жовтувато-коричневими кірками.

У піковий період розвивається виражена атрофія слизової оболонки носа та інших анатомічних структур носової порожнини, спричинена пошкодженням трофічних нервів. Носові порожнини розширюються та покриваються кірочками, які важко відокремити. Лепроми еволюціонують у бік рубцювання, внаслідок чого носові ходи та ніздрі стенозуються. Одночасно з'являються нові лепроматозні висипання, що призводить до строкатої картини уражень на різних стадіях розвитку. Передні навколоносові пазухи залишаються інтактними, а іноді може спостерігатися деяке вузлуватие потовщення носової піраміди.

У термінальному періоді розвитку лепроматозного процесу, за відсутності відповідного лікування, виникають ураження шкіри в області носа та прилеглих ділянок обличчя з повним одночасним руйнуванням внутрішніх структур носової порожнини та її спотворенням. Одночасно з'являються ознаки ураження периферичної нервової системи: з усіх видів чутливості зберігається лише тактильна чутливість; нейротрофічні ураження спричиняють атрофію шкіри, м'язів та скелетної системи в залишковій стадії прокази обличчя.

Еволюція прокази залежить від багатьох факторів, і перш за все від своєчасного та правильного лікування. Період від зараження до появи уражень шкіри або слизових оболонок може тривати від 2 до 8 років. У більшості випадків без лікування хвороба продовжує прогресувати протягом 30-40 років, спричиняючи пошкодження внутрішніх органів. Токсини лепрозної інфекції мають виражену нейротропну властивість. Вони дифундують вздовж нервових стовбурів у напрямку нервових вузлів і центрів і викликають важкі незворотні пошкодження нервової системи.

Діагноз ставиться на основі епідеміологічного анамнезу, клінічної картини, описаної вище, даних біопсії та бактеріологічного дослідження. Проказу диференціюють від вовчака, який характеризується відсутністю порушень чутливості в уражених ділянках, від третинного сифілісу (позитивні серологічні реакції та короткий період розвитку), риносклероми (рубцеві утворення, відсутність шкірних та неврологічних уражень), лейшманіозу (вузликовий висип, відсутність палички Гензена), від атрофічного риніту та озени (відсутність прокази та палички Гензена).

Лікування прокази носа

До відкриття сульфонових препаратів, а потім і антибіотиків, проказа вважалася невиліковною хворобою. У 1943 році американський лепролог Г. Фаже відкрив ефективність сульфаніламідів у лікуванні прокази в поєднанні зі сполуками тіосечовини. В даний час поряд із солусульфоном для лікування прокази використовуються сульфаніламіди дапсон (сульфонілбіс) та сульфаметоксипіридазин, а також антибіотик з групи ансаміцинів – рифаміцин. Крім того, використовуються стрептоміцин, кортизон, АКТГ, вітаміни А, В1, В12 С, D2. Доцільно призначати молочно-рослинну дієту. Місцево іноді застосовують кріохірургічні методи, вітамінізовані олії, мазі, що містять сульфон, та антибіотичні препарати. Функціональне та косметичне хірургічне лікування проводиться лише через кілька років після зникнення мікобактерії лепри в уражених ділянках. Лікування проводиться протягом тривалого періоду часу в спеціальних установах для хворих на проказу – лепрозаріях, де тимчасово розміщуються хворі. Особлива увага приділяється новонародженим від матерів, хворих на проказу. Їх негайно відокремлюють та поміщають до спеціальних установ, де проводиться профілактичне лікування та вакцинація БЦЖ, як передбачено відповідними інструкціями. Одужані пацієнти стають соціально повноцінними громадянами.

Профілактика прокази носа

Заходи профілактики лепри визначаються відповідними нормативними актами Міністерства охорони здоров'я та інструкціями санітарно-протиепідемічної служби країни. Розрізняють індивідуальні та громадські (соціальні) профілактичні заходи. Індивідуальна профілактика полягає переважно у дотриманні заходів особистої гігієни, зокрема, дотриманні відповідних вимог щодо утримання в чистоті тіла, білизни, одягу та житла, недопущенні вживання неякісних, інфікованих та неправильно приготованих продуктів. Обережність потрібна під час відвідування лепрозоріїв та спілкування з хворими на проказу. Медичні працівники в осередках лепри повинні використовувати марлеві маски та рукавички під час взяття біопсій, проведення хірургічних втручань та огляду пацієнтів, особливо під час огляду верхніх дихальних шляхів та взяття зішкрібків з уражених слизових оболонок. Громадська профілактика полягає в наступному:

1. раннє активне виявлення та лікування пацієнтів;
2. профілактичне лікування осіб віком від 2 до 60 років, які мали тривалий контакт з хворим на проказу (сульфонові препарати; тривалість лікування від 6 місяців до 3 років);
3. проведення періодичних обстежень населення в районах, ендемічних щодо прокази, для виявлення ранніх форм захворювання;
4. амбулаторне спостереження за членами сім'ї хворого на проказу (за необхідності щоквартальні лабораторні дослідження; тривалість спостереження від 3 до 10 років).