Природжений трифалангізм I пальця кисті: причини, симптоми, діагностика, лікування

Природжений трёхфалангізм I пальця кисті - порок розвитку, при якому великий палець (подібно іншим пальцях кисті) має три фаланги.

ICD-10 код

• Q74.0 Природжений трёхфалангізм I пальця кисті.

Симптоми і діагностика вродженого трёхфалангізма I пальця кисті

Основні ознаки, що дозволяють диференціювати різні форми цієї вади: поздовжні розміри I п'ясткової кістки і розташування її епіфізарно росткової зони; розміри і форма додаткової фаланги: поздовжні розміри першого променя кисті: величина першого межпястного проміжку: стан м'язів thenar, функції кисті. За сукупністю зазначених критеріїв виділяють наступні варіанти вродженого трёхфалангізма I пальця кисті: проста форма (брахімезофалангеальная, псевдотрёхфалангізм, доліхофалангеальная) і складна (в поєднанні з гіпоплазією першого променя або з радіальної полідактилія) форма.

При рентгенологічному дослідженні псевдотрёхфалангізм характеризується наявністю розширеного епіфіза дистальної фаланги трапецієподібної або прямокутної форми, що імітує додаткову фалангу I пальця. Клінічно отмечаютульнарную клинодактилия на рівні міжфалангового суглоба великого пальця, функція кисті збережена. Брахімезофалангеальная форма характеризується наявністю додаткової фаланги, розміри якої менше або дорівнюють дистальної фаланги; її форма в залежності від ступеня тяжкості пороку може бути трикутної, трапецієподібної або прямокутної; розміри першого променя кисті близькі до норми або значно збільшені. М'язи підвищення великого пальця розвинені нормально, проте можуть бути гіпопластична. Функція двостороннього схвата кисті збережена або різко обмежена. Доліхофалангеальная форма вродженого трёхфалангізма I пальця кисті проявляється збільшенням поздовжніх розмірів першого променя кисті; розміри додаткової фаланги більше розмірів дистальної фаланги (вона має прямокутну форму): значним звуженням першого межпястного проміжку; вираженою гіпоплазією м'язів thenar, функція двостороннього схвата пензля або різко обмежена.

Лікування вродженого трёхфалангізма I пальця кисті

Техніка операції залежить від форми трёхфалангізма. Віку дитини, розмірів додаткової фаланги і першого променя в цілому щодо вікової норми, а також від ступеня недорозвитку м'язів thenar.

При наявності середньої фаланги трикутної форми у дітей до 2 років її видаляють і виконують реконструкцію капсульно-зв'язкового апарату суглоба. У дітей старше 2 років, а також в тих випадках, коли додаткова фаланга має трапецієподібну або прямокутну форму, найкращі результати дає клиноподібна резекція фаланги з одночасною ліквідацією одного з міжфалангових суглобів.

У випадках псевдотрёхфалангізма виконують коригувальну остеотомію епіфіза основної фаланги I пальця шляхом клиноподібної резекції. При частки-хофалангеальной формі операцією вибору вважають полліцізацію великого пальця кисті. При поєднанні брахімезофалангеальной форми трёхфалангізма і гіпоплазії першого променя виробляють відведення великого пальця в положення опозиції з одночасною резекцією одного з міжфалангових суглобів. При доліхофалангеальной формі з гіпоплазією фаланг великого пальця і збереженою опозицією виконують резекцію міжфалангового суглоба, на рівні якого відзначалася деформація. При гіпоплазії всього першого променя і м'язів thenar виконують операцію полліцізаціі, яку (при необхідності) поєднують з резекцією одного з міжфалангових суглобів або з усуненням згинальних контрактури великого пальця. При поєднанні трёхфалангізма з радіальної полідактилія одночасно з видаленням додаткових сегментів виконують резекцію найбільш гіпопластична міжфалангового суглоба (при брахімезофа-лангеальной формі) або операцію полліцізаціі (при доліхофалангеальной формі).

[1]