Пухлини миски нирки та сечоводу

Уротеліальні пухлини ниркової миски та сечоводу зустрічаються відносно рідко. Пухлини ниркової миски становлять 10% усіх новоутворень нирок та 5% усіх уротеліальних пухлин. Пухлини сечоводу зустрічаються в 4 рази рідше, ніж пухлини ниркової миски.

Епідеміологія

Найчастіше від цього захворювання страждають чоловіки, співвідношення чоловіків і жінок становить 3:1. Частіше новоутворення цієї групи розвиваються у людей європеоїдної раси порівняно з негроїдною расою (співвідношення 2:1).

Збільшення захворюваності на рак ниркової миски та сечоводу у 100-200 разів відзначається у осіб, які страждають на балканську нефропатію, дегенеративний інтерстиціальний нефрит невідомої етіології, що найчастіше зустрічається на Балканах.

Пухлини верхніх сечовивідних шляхів, пов'язані з цим захворюванням, зазвичай добре диференційовані, множинні та двосторонні.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини пухлин миски нирки та сечоводу

Куріння є фактором ризику, який збільшує ризик розвитку перехідноклітинної карциноми верхніх сечовивідних шляхів у 3 рази. Близько 70% чоловіків та 40% жінок, у яких розвивається це захворювання, є курцями.

Вживання більше семи чашок кави на день пов'язане з підвищеним ризиком розвитку захворювання. Анальгетики також підвищують ризик уротеліального раку. Існує незалежний синергетичний зв'язок між пухлинами верхніх сечовивідних шляхів та папілярним некрозом. Тривале застосування анальгетиків викликає нефропатію, яка пов'язана з високою частотою уротеліального раку, що досягає 70%. У свою чергу, патогномонічна ознака застосування анальгетиків - капілярний склероз - виявляється у 15% пацієнтів з пухлинами ниркової миски та сечоводу.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Форми

Класифікація TNM

Т - первинна пухлина.

• Tis - Рак in situ.
• Та — поверхнева/папілярна пухлина.
• T1 – інвазія у власний м’язовий шар слизової оболонки.
• Т2 – інвазія м’язового шару стінки органу.
• Т3 – інвазія в перипелвікулярну/периуретеральну тканину або паренхіму нирки.
• Т4 – ураження сусідніх органів.

N – регіонарні лімфатичні вузли.

• N0 – немає метастазів у регіонарні лімфатичні вузли.
• N1 – метастази в один лімфатичний вузол розміром менше 2 см у найбільшому вимірі.
• N2 – метастази 2-5 см у найбільшому вимірі в одному лімфатичному вузлі або метастази в кількох лімфатичних вузлах менше 5 см у найбільшому вимірі.
• N3 – метастази в одному лімфатичному вузлі більше 5 см у найбільшому вимірі.

М – віддалені метастази.

• M0 – немає віддалених метастазів.
• Мл – віддалені метастази.

[ 11 ]

Лікування пухлин миски нирки та сечоводу

Хірургічне лікування пухлин ниркової миски та сечоводу показане при локалізованих та місцево-поширених пухлинах верхніх сечовивідних шляхів. Стандартним підходом до цієї категорії новоутворень є нефроуретеректомія.

Відкрита нефроуретеректомія виконується через трансперитонеальний доступ, видаляючи нирку, сечовід та частину сечового міхура, що оточує отвір. Регіонарна лімфатична дисекція при пухлинах верхніх сечовивідних шляхів дозволяє адекватно оцінити категорію N та має потенційний терапевтичний ефект у пацієнтів з метастазами в лімфатичні вузли.

Прогноз

П'ятирічна загальна виживаність пацієнтів з раком верхніх сечовивідних шляхів на стадіях Tis, Ta, T1 становить 91%, T2 - 43%. На стадіях T3 - 4 та/або N1-2 - 23%, на стадіях N3/M1 - 0%. Для пухлин G1-2 вид хірургічного втручання не впливає на виживаність. Однак ефективність органозберігаючого лікування низькодиференційованого уротеліального раку поступається нефроуретеректомії.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]