Медичний експерт статті
Нові публікації
Пухлини надниркової залози
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Пухлини надниркової залози виявляють у 1-5% спостережень при КТ живота, виконаної за іншими показниками. Однак тільки 1% пухлин має злоякісний характер.
Причини пухлин надниркової
Пухлини надниркової залози розділяють на спорадичні і асоційовані зі спадковими синдромами [синдроми Gardner, Beckwith-Wiedemann, множинної ендокринної неоплазії 1-го типу, SBLA (саркома, рак молочної залози, легкого і надниркової залози), Li-Fraument].
Залежно від гістогенезу виділяють пухлини кори надниркової залози (альдостерома, кортикостерома, Андростерома, кортикоестрома, змішані пухлини надниркової залози, аденома, рак) і мозкової речовини надниркових залоз (феохромоцитома), а також первинну надпочечниковую лімфому, саркому, вторинні (метастатичні) пухлини надниркової залози.
Для злоякісних пухлин надниркової залози характерний місцево-деструірующім зростання із залученням до процесу сусідніх органів (нирка, печінка), а також інвазією венозної системи з формуванням пухлинного венозного тромбозу (надниркової і нижньої порожнистої вен). Диссеминация пухлин відбувається лімфогенним і гематогенним шляхами. При цьому уражаються лімфатичні вузли заочеревинних, легені, печінка і кістки.
Симптоми пухлин надниркової
Симптоми пухлини надниркової залози складаються з проявів первинної пухлини (пальпируемое утворення, біль, лихоманка, зниження маси тіла), її метастазів (симптоми пухлини надниркової залози визначаються локалізацією відсіву пухлини) і ендокринних симптомів. Гормонально активний рак надниркових залоз становить 60% всіх спостережень і може викликати такі ендокринні синдроми: синдром Кушинга (30%), вирилизация і передчасне статеве дозрівання (22%), фемінізація (10%), первинний гіперальдостеронізм (2,5%), поліцитемія ( менше 1%), гіперкаліємія (менше 1%), гіпоглікемія (менше 1%), недостатність надниркових залоз (характерно для лімфоми), резистентність до інсуліну, не пов'язана з глюкокортикоїдами, катехоламінова криз (характерно для феохромоцитоми), кахексія.
Форми
На підставі ознаки секреції гормонів кори надниркових залоз (глюкокортикоїди, мінералокортикоїди, андрогени, естрогени) виділяють функціонально активні і неактивні пухлини надниркової залози. Більш ніж в 50% випадків рак кори надниркових залоз функціонально неактивний, однак злоякісні пухлини надниркової залози викликають в 5-10% випадків синдром Кушинга.
Класифікація TNM
Т - первинна пухлина:
- Т1 - пухлина 5 см в діаметрі і менше, немає місцевої інвазії;
- Т2 - пухлина понад 5 см в діаметрі без локальної інвазії;
- Т3 - пухлина будь-якого розміру, є локальна інвазія, немає проростання сусідніх органів;
- Т4 - пухлина будь-якого розміру, є локальна інвазія, є проростання сусідніх органів.
N - регіонарні метастази:
- N0 - немає регіонарних метастазів;
- N1 - є регіонарні метастази.
М - віддалені метастази:
- М0 - немає віддалених метастазів;
- Ml - є віддалені метастази.
[12]
Діагностика пухлин надниркової
Обстеження хворих пухлинами наднирників, крім рутинних лабораторних дослідження (загальний, біохімічний аналізи крові, коагулограма, загальний аналіз сечі ), має включати тести, спрямовані на виявлення підвищеної продукції гормонів. Для виявлення синдрому Кушинга використовують дексаметазоновую пробу (1 мг) і визначення екскреції кортизолу в сечі (24 години).
При гиперальдостеронизме оцінюють концентрацію і співвідношення альдостерону і реніну; при вірілізації - сироватковий рівень надниркових андрогенів (андростендіон, дигідроепіандростерон сульфат) і тестостерону, а також екскрецію 17-кетостероїдів в сечі (24 години); при фемінізації - концентрація естрадіолу та естрону в плазмі. Для виключення феохромоцитоми необхідна оцінка добової екскреції катехоламінів (адреналін, норадреналін, допамін) і їх метаболітів в сечі (особливо метанефрин і норметанефріна), а також рівня сироваткових метанефрину і катехоламінів.
Радіологічний діагностика пухлин надниркової залози включає КТ або МРТ живота (оцінка розмірів і сінтопіі первинної пухлини, виявлення метастазів), а також рентгенографію або КТ грудної порожнини (виявлення метастазів). Радіологічні ознаки раку надниркової залози - неправильна форма пухлини надниркової залози, її розмір більше 4 см, висока щільність при КТ, що перевищує 20 HU, гетерогенна структура, обумовлена геморагіями, некрозами і кальцінатамі, а також інвазія навколишніх структур.
Рутинне виконання біопсії з метою верифікації діагнозу до початку лікування при пухлинах надниркових залоз не рекомендують.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика пухлин надниркової залози проводиться з нейробластомою і нефробластома у дітей і гамартома, тератомами, нейрофіброматоз, амілоїдозом і гранульоми наднирників у дорослих.
До кого звернутись?
Лікування пухлин надниркової
Лікування пухлин надниркової залози, а особливо гормонально активних пухлин полягає в їх видаленні. Виключити злоякісну природу гормонально неактивного локалізованого новоутворення до початку лікування складно. У дорослих ймовірність злоякісного характеру пухлин менше 6 см низька. У подібних випадках можливе ретельне динамічне спостереження. При новоутвореннях більшого діаметра. А також малих пухлинах наднирників у дітей показано оперативне лікування. Стандартним об'ємом операції є адреналектомія, при маленьких гормонально неактивних пухлинах може виконуватися резекція надниркової залози. Рутинно використовують лапаротомного доступ, однак при невеликих новоутвореннях без ознак місцевої інвазії можливе виконання лапароскопічної адреналектоміі без шкоди онкологічним результатами.
Рак наднирників - Радіорезистентність пухлина, її чутливість до хіміотерапії низька. Єдиний ефективне лікування даної категорії хворих - оперативний. Частота місцевих рецидивів після операції висока (80%). Оптимальний підхід до лікування локальних рецидивних пухлин у хворих, які не мають віддалених метастазів, - оперативний. Призначення ад'ювантної хіміотерапії та опромінення радикально оперованих хворих не покращує результатів лікування.
При дисемінованому раку надниркових залоз продемонстрована помірна ефективність Мітотан в дозі 10-20 г / сут, які тривалий час (частота об'єктивних відповідей 20-25%, контроль гіперсекреції гормонів - 75%). Опубліковані дані, що свідчать про можливе збільшення безрецидивної виживаності при використанні режиму мітотан (10-20 г / сут, які тривалий час). В якості другої лінії хіміотерапії у хворих, що не відповіли на лікування мітотаном, використовують режими, засновані на цисплатину (цисплатин, циклофосфамід, 5-фторурацил). Важливу роль в лікуванні пухлин надниркових залоз грає симптоматична терапія, спрямована на ліквідацію ендокринних симптомів гормонально-активних пухлин. При синдромі Кушинга використовують мітотан, кетоконазол, мифепристон і етомідат в режимі монотерапії або різних комбінаціях.
Гіперальдостеронізм служить показанням до призначення спіронолактону, амілориду, триамтерена і антигіпертензивних препаратів (блокатори кальцієвих каналів). При гіперандрогенії використовують стероїдні (ципротерон) і нестероїдні (флутамид) антіандрогени. Кетоконазол, спіронолактон і циметидин; при гіперестрогенії - антіестрогени (кломіфен, тамоксифен, даназол). Надниркових залоз вимагає проведення гормонозаместительной терапії. При змішаних карцинома з феохромоцітомним компонентом можливе застосування препаратів радіоактивного метайодобензілгуанідіна. Підвищення артеріального тиску, в тому числі при феохромоцитомі, служить показанням до призначення альфа-адреноблокаторів з подальшим застосуванням бета-блокаторів (пропранолол).
Прогноз
Доброякісні пухлини надниркової залози мають сприятливий прогноз. Загальна 5-річна виживаність при раку надниркових залоз становить 20-35%. Прогноз хворих гормонально-активними пухлинами краще, ніж при ендокринно-неактивних формах захворювання, що пов'язано з раннім виявленням і своєчасним лікуванням новоутворень, які продукують гормони. Загальна 5-річна виживаність радикально оперованих хворих досягає 32-47%, неоперованих пацієнтів з местнораспространённимі пухлинами - 10-30%; серед хворих на рак дисемінований надниркової жоден з них не переживає 12 міс.