Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Пухирчатка сімейна доброякісна доброякісна хронічна: причини, симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 07.07.2025
Сімейна доброякісна хронічна пухирчатка (син. хвороба Гужеро-Гейлі-Гейлі) – аутосомно-домінантне спадкове захворювання, що характеризується появою в період статевого дозрівання, але часто й пізніше, множинних плоских пухирів, які швидко злипаються та розкриваються, утворюючи ерозії на шиї, під пахвами, промежині, пахвинних складках, навколо пупка, під молочними залозами, часто з тріщинами та вегетаціями. Після загоєння зберігається гіперпігментація. Перебіг сімейної доброякісної хронічної пухирчатки хронічний, рецидивуючий. Існують атипові варіанти цього захворювання – з ізольованим ураженням статевих органів, періанальної та пахово-стегнової області, у вигляді лінійного акантолітичного дерматозу. В атипових випадках патоморфологічне дослідження має особливе значення для діагностики,
Патоморфологія доброякісної хронічної сімейної пухирчатки. У свіжих елементах висипу спостерігається схожість гістологічної картини з хворобою Дар'є: виявляється надбазальний акантоліз з утворенням тріщин або лакун, а в більш розвинених елементах - пухирі. Характерною ознакою є утворення сосочкових виростів дерми, що виступають у порожнину сечового міхура. У порожнині сечового міхура виявляються окремі акантолітичні клітини або їх групи.
Електронно-мікроскопічне дослідження виявляє характерну картину структурних змін, що відрізняється від хвороби Дар'є: у базальних епітеліальних клітинах, що утворюють основи лакун, пучки тонофіламентів розташовані хаотично, виражений міжклітинний набряк. На поверхні епітеліальних клітин виявляються численні цитоплазматичні вирости - мікроворсинки, на відміну від звичайних мікроворсинок, вони стоншені, видовжені, розгалужені. Кількість десмосом зменшена або вони відсутні, відзначається лізис їх кінцевих відділів та поділ на дві половини. Акантолітичні клітини, особливо одразу після їх відокремлення, зберігають мікроворсинки, тонофіламенти конденсуються навколо ядра, позбавлені контакту з десмосомами. Вони містять добре розвинені органели, ознаки дистрофії відсутні, що відрізняє їх від акантолітичних клітин у звичайній пухирчатці. У остистому шарі конденсація тонофіламентів виражена більш різко, вони потовщені, зібрані у великі пучки, іноді закручені в спіралі. Зернисті епітеліальні клітини містять кілька незрілих кератогіалінових гранул круглої або овальної форми, не пов'язаних з тонофіламентами. Рогові лусочки містять ядра та органели, що свідчить про неповне зроговіння. У дискератотичних клітинах, як і при вегетативній фолікулярній дискератозі, відбувається конденсація тонофіламентів, кератогіалінові гранули відсутні.
Гістогенез доброякісної хронічної сімейної пухирчатки. На основі електронно-мікроскопічних даних деякі автори вважають, що акантоліз при цьому захворюванні зумовлений недостатньою клітинною адгезією в результаті змін поверхневих властивостей мембрани епітеліальних клітин, що морфологічно проявляється утворенням великої кількості мікроворсинок, інші ж вважають, що в основі акантолізу лежить дефект тонофіламентно-десмосомного комплексу, як при хворобі Дар'є.
[ Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?