Рак нижньої щелепи

При раку слизової оболонки альвеолярного відростка нижня щелепа переважно уражається вторинно. Первинний рак нижньої щелепи, який, на думку деяких авторів, виникає із зачатка зуба, зустрічається вкрай рідко. Часто при встановленні такого діагнозу обстеження виявляє метастази епітеліальних пухлин інших локалізацій у нижню щелепу. Лікування вторинних пухлин таке ж, як і при інших локалізаціях раку слизової оболонки рота.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Рак нижньої щелепи неепітеліального походження

Серед злоякісних пухлин щелеп особливе місце займає неепітеліальний рак нижньої щелепи, джерелом розвитку якого можуть бути як кісткові, сполучні тканини, так і кістковий мозок, тканини зачатка зуба, м'які тканини, що оточують щелепні кістки. Це призводить до різноманітності гістологічних форм неепітеліальних пухлин, а рідкість цієї патології визначає незадовільне знання лікарями клінічних проявів та можливостей різних методів лікування неепітеліальних пухлин щелеп.

Міжнародна гістологічна класифікація пухлин класифікує рак нижньої щелепи відповідно до його гістологічного типу, при цьому всі новоутворення поділяються на три групи: кісткові, м’які тканини та моногенні.

Рак кістки нижньої щелепи.

1. Пухлини, що утворюють кістки.
   1. Остеогенна саркома.
   2. Паростальна саркома.
2. Пухлини, що утворюють хрящ.
   1. Хондросаркома.
3. Пухлини кісткового мозку.
   1. Ретикулосаркома.
   2. Плазмоцитома.
   3. Лімфосаркома.
4. Судинний рак нижньої щелепи.
   1. Гемангіоперицитома.
   2. Ангіосаркома.
5. Пухлини сполучної тканини.
   1. Злоякісна фіброзна гістіоцитома.
   2. Фібросаркома.
   3. Недиференційована саркома.
6. Нейрогенна саркома.
7. Некласифікована саркома.

Рак м'яких тканин нижньої щелепи.

1. Лейоміосаркома.
2. Рабдоміосаркома.
3. Синовіальна саркома.

Одонтогенний рак нижньої щелепи.

1. Злоякісна амелобластома.
2. Міксосаркома.
3. Амелобластна саркома.
4. Амелобластна одонтосаркома.

Найпоширенішими є остеогенна саркома, хондросаркома, злоякісна фіброзна гістіоцитома, нещодавно виділена з групи поліморфноклітинних сарком та фібросарком, рабдоміосаркома та лейоміосаркома. Інші види новоутворень зустрічаються вкрай рідко.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Остеогенна саркома

Остеогенна саркома становить 22% усіх неепітеліальних новоутворень щелеп. Це одна з найбільш злоякісних форм раку нижньої щелепи. При локалізації на верхній щелепі у 91% вона походить з альвеолярного відростка, його передньо-зовнішньої частини.

Симптоми

Першим симптомом є деформація ураженої кістки, помірно болюча при пальпації. Іноді перед появою болю з'являється парестезія в ділянці виходу підочноямкового або підборідного нерва. Зміни шкіри у вигляді судинного малюнка визначаються при поширених процесах. Гіперемія шкіри та слизової оболонки при остеогенній саркомі не характерна для цієї пухлини та зустрічається лише у дітей.

Діагностика

Рентгенологічно розрізняють три типи остеогенної саркоми: остеобластну, остеолітичну та змішану. При ураженні нижньої щелепи переважає третій тип ураження. Остеогенна саркома характеризується дрібно- та середньовогнищевим руйнуванням, іноді на тлі розрідження кістки вогнища руйнування чергуються з вогнищами ущільнення.

У більш ніж половині випадків рак нижньої щелепи супроводжується руйнуванням кортикальної пластинки, періостальною реакцією у вигляді голкоподібного або лінійного періостозу (наявність спікул), що свідчить про проростання новоутворення в навколишні м'які тканини.

Позакістковий компонент пухлини містить щільні включення. При літичному варіанті можливий патологічний перелом нижньої щелепи. Водночас не завжди можливо провести диференціальну діагностику між остеогенною саркомою та хондросаркомою.

Наразі КТ широко використовується в радіодіагностиці пухлин скелета обличчя, надаючи багато додаткової інформації. Однією з клінічних ознак є метастазування у віддалені органи; метастазування в регіонарні лімфатичні вузли зустрічається рідко. Перед визначенням плану лікування необхідно провести біопсію та гістологічне дослідження. Відсоток локальних рецидивів дуже високий. Попередній діагноз доповнюється морфологічними дослідженнями на основі клінічних та радіологічних даних.

Лікування

Основним методом лікування є хірургічне втручання. При остеогенних саркомах воно може бути самостійним або комбінованим. Обсяг операції та можливість радикального видалення новоутворення значною мірою залежать від локалізації, клінічного перебігу, поширеності та напрямку росту пухлини.

Враховуючи високу чутливість остеосаркоми кінцівок до медикаментозного лікування, покращення показників виживання при комбінованому лікуванні з використанням неад'ювантної або ад'ювантної хіміотерапії, доцільно використовувати препарати епірубіцину.

Хондросаркома

Серед злоякісних неепітеліальних новоутворень щелеп цей рак нижньої щелепи зустрічається у 2,1-5% випадків.

Симптоми

Перебіг пухлини більш латентний, ніж остеогенної саркоми, проте поряд з повільно прогресуючими формами зустрічаються і швидкозростаючі новоутворення.

Клінічно умовно розрізняють дві форми хондросаркоми: периферичну та центральну. Периферична форма розвивається в передній частині нижньої щелепи, має швидкий ріст і часто рецидивує. Клінічно рак нижньої щелепи проявляється як вузол, покритий яскраво-червоною слизовою оболонкою. При травмуванні зубами він зазвичай виразкується. Центральна форма спочатку протікає безсимптомно, іноді відзначається незначний біль. При подальшому зростанні пухлини відбувається деформація щелепи. Рецидиви при хондросаркомах трапляються у 48%, віддалені метастази – у 16%.

Діагностика

Хондросаркома характеризується наявністю щільних включень, через що на рентгенограмах спостерігаються випадкові скупчення вапняних включень, грудкуваті кальцифікати як у внутрішньокістковому компоненті новоутворення, так і в м'яких тканинах. Ця характерна ознака дозволяє поставити правильний діагноз на основі рентгенологічних даних. Однак остаточний діагноз встановлюється на основі морфологічного дослідження, тому перед визначенням тактики лікування необхідна біопсія пухлини.

Гістологічно при повільно зростаючому раку нижньої щелепи визначаються добре диференційовані хрящові клітини, відокремлені одна від одної великою кількістю інтерстиціальної речовини. Відсутність або рідкість мітозів не завжди свідчить про доброякісну пухлину, оскільки клітини хондросаркоми розмножуються переважно амітотичним шляхом. Швидкозростаючі та менш диференційовані хондросаркоми значно багатші клітинами, а хондросаркоми, схильні до метастазування, рясно васкуляризовані.

Лікування

Лікування хірургічне. Цей рак нижньої щелепи практично нечутливий до медикаментозного та променевого лікування, які використовуються лише з паліативною метою.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Злоякісна фіброзна гістіоцитома

Цей тип лише нещодавно був виділений з групи поліморфноклітинних сарком та фібросарком, тому літературні дані про нього вкрай обмежені. Тим часом серед злоякісних неепітеліальних пухлин він посідає третє місце за частотою зустрічальності (9%).

Симптоми

Клінічно рак нижньої щелепи мало відрізняється від фібросарком і являє собою бульбоподібне новоутворення, що виникає в периферичних відділах щелепи. Слизова оболонка над пухлиною фіолетово-червоного кольору; виразка виникає при травмі. Ця форма саркоми найбільш схильна до рецидивів. Рецидиви при злоякісній фіброзній гістіоцитомі трапляються у 69% випадків. Однак регіональні метастази трапляються нечасто – у 14% випадків, а віддалені метастази – у 9%.

Діагностика

Рентгенологічна картина злоякісної фіброзної гістіоцитоми характеризується значними деструктивними змінами та лізисом кісткової тканини без чітких меж.

Остаточний діагноз цього виду новоутворення встановлюється на основі даних гістологічного дослідження. Однак інтерпретація гістологічної картини в деяких випадках представляє певні труднощі.

Лікування

Цей рак нижньої щелепи лікується хірургічним шляхом. Враховуючи схильність пухлини до рецидивування, обсяг операції має бути широким. В останні роки отримані обнадійливі результати в медикаментозній терапії цього новоутворення.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Саркома Юінга

Рідко зустрічається в щелепних кістках.

Симптоми

Рак нижньої щелепи може початися з нападу ниючого, тупого болю в області пухлини, відчуття печіння та спека, до яких незабаром приєднується розхитування зубів, набряк та підвищення температури тіла.

Діагностика

Рентгенологічна картина новоутворення неспецифічна та характеризується різними формами руйнування кісткової тканини з елементами склерозу. При поширенні пухлини на кортикальний шар та окістя реакція останнього проявляється у вигляді голкоподібного або цибулиноподібного окістя. Гістологічно саркома Юінга являє собою багату на клітини недиференційовану тканину. Клітини круглої, злегка овальної форми, однакового розміру, містять велике гіперхромне ядро. Вони розташовані щільно, рівномірно, іноді шарами та можуть імітувати низькодиференційований рак.

Лікування

Саркома Юінга, як і інші новоутворення кісткового мозку (ретикулосаркома, плазмоцитома, лімфосаркома), має високу чутливість до променевої та медикаментозної терапії. За даними М.А. Кропотова, з 5 випадків цього типу саркоми хіміопроменева терапія досягла повної регресії пухлини у всіх, тоді як при інших гістологічних формах новоутворень такий ефект спостерігався лише в поодиноких спостереженнях.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Ретикулярна саркома

Клінічно та радіологічно ретикулярна саркома мало відрізняється від саркоми Юінга, належить до групи пухлин кісткового мозку, а гістологічно відрізняється більшими розмірами клітин та наявністю ніжної мережі ретикулінових волокон. Частота ураження регіонарних лімфатичних вузлів при саркомах кісткового мозку становить 29%.

[ 25 ]