Рідко зустрічаються вади розвитку сечового міхура

Урологи класифікують такі патології як рідкісні вади розвитку сечового міхура: гіпертрофія міжсечовідної зв'язки, надлишок слизової оболонки сечовідного трикутника, аномалії сечовивідної протоки, міхурово-пупковий нориць, кіста сечовивідної протоки, неповний пупковий нориць.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Форми

Гіпертрофія міжсечовідної зв'язки

Гіпертрофія міжсечовідної зв'язки зустрічається вкрай рідко у новонароджених та немовлят. Діагноз встановлюється за допомогою цистоскопії: виявляється надмірний розвиток пучка м'язових волокон, що проходять уздовж верхнього краю трикутника Лієто між двома отворами сечоводу. Основним клінічним симптомом є утруднене, а іноді й часте сечовипускання.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Надлишок слизової оболонки сечового міхурового трикутника

Цистоскопія виявляє клапан, який нависає над шийкою сечового міхура, що спричиняє порушення сечовипускання. Цистограма виявляє дефект наповнення на виході з сечового міхура.

При легкому надлишку слизової оболонки проводять бужування уретри на тлі антибактеріальної терапії; при сильному надлишку – резекцію надлишкової тканини.

Інші надзвичайно рідкісні вади розвитку сечового міхура включають пісочний годинниковий міхур, часткове або повне розташування перегородок сечового міхура у фронтальній або сагітальній площині, агенезія сечового міхура, вроджена гіпоплазія сечового міхура тощо. Агенезія сечового міхура надзвичайно рідко зустрічається в поєднанні з іншими вадами розвитку. Тому ця аномалія несумісна з життям. Народжуються мертвонароджені діти або новонароджені помирають найближчим часом.

Аномалії сечовивідних проток

У нормі верхня передня частина сечового міхура утворює верхівку (apex vesicae), яка добре видно, коли сечовий міхур повний. Верхівка проходить вгору до пупка в середню пупкову зв'язку (ligamentum umbilicak medianum), що з'єднує сечовий міхур з пупком. Це облітерована сечова протока (urachus) і розташована між очеревиною та поперечною фасцією живота. Розмір сечової протоки варіюється (3-10 см в довжину та 0,8-1 см в діаметрі). Вона представлена м'язовою трубкою з трьома шарами тканини:

• епітеліальний канал, представлений кубоїдним або перехідним епітелієм;
• підслизовий шар;
• поверхневий шар гладких м'язів, подібний за будовою до стінки сечового міхура.

[ 9 ], [ 10 ]

Ембріологічні дані

Алантоїс – це позаембріональна порожнина (з якої згодом утворюється сечовий міхур) всередині попередника алантоїсної ніжки, розташована на передній поверхні клоаки. Занурення сечового міхура в малий таз відбувається паралельно з видовженням уретри, трубчаста структура якої тягнеться від фіброзної алантоїсної протоки до передньої стінки сечового міхура. До п'ятого місяця вагітності уретра поступово перетворюється на епітеліальну трубку малого діаметра, необхідну для виведення сечі від ембріона в навколоплідні води. Після завершення ембріонального розвитку плода урахус поступово заростає, а у випадках, коли з тих чи інших причин процес заростання (облітерації) уретри порушується, розвиваються різні варіанти її захворювань.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Міхурово-пупкова фістула

З усіх варіантів облітерації протоки найпоширенішим є повний сечовий свищ. Діагностика цього захворювання не становить труднощів. Клінічно спостерігається витікання сечі через пупкове кільце струмком або краплями. Іноді батьки скаржаться на періодично «мокрий пупок» своєї дитини.

Для підтвердження діагнозу, як правило, у дорослих пацієнтів з нагноєнням кісти уретри можуть бути проведені УЗД, фістулографія, контрастування фістули розчином індигокарміну, мікційна цистоуретрографія, КТ та іноді радіоізотопне дослідження. Диференціальну діагностику слід проводити із загоєнням кукси пупка, омфалітом, гранульомою та незакриттям жовткової протоки. Збереження сечовивідних та кишкових нориць у одного пацієнта зустрічається вкрай рідко, але про цей тип аномалії все ж слід пам'ятати. У дітей молодшої вікової групи уретра часто може самостійно закриватися в перші місяці життя, тому іноді таким дітям показано лише спостереження. Однак, тривало існуюча фістула в деяких випадках провокує розвиток циститу та пієлонефриту.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Кіста уретри

Кіста уретри утворюється при її облітерації в проксимальних клубових відділах. Найчастіше вона розташована ближче до пупка і рідше до сечового міхура. Вміст кісти - застійна сеча зі здутим епітелієм або гноєм. Клінічно кісти уретри протікають безсимптомно і є випадковою знахідкою під час ультразвукового дослідження пацієнта, але іноді виникають прояви гострої гнійної інфекції. До серйозних ускладнень належить перитоніт, який може розвинутися при прориві абсцесу в черевну порожнину.

Іноді можливе спонтанне відходження кісти через пупок або сечовий міхур, а також утворення пазухи (інтермітуючий варіант).

Найпоширенішими симптомами кістозної інфекції є біль у животі, підвищення температури тіла та проблеми з сечовипусканням (болісне, часте, навіть якщо загальний аналіз сечі не виявляє жодних патологічних змін).

Іноді вдається пальпувати новоутворення в передній черевній порожнині.

Додаткові методи діагностики включають КТ та радіоізотопне дослідження, які допомагають уточнити діагноз. Лікування кісти уретри залежить від симптомів та віку пацієнта. У «холодний» період кісту можна видалити за допомогою лапароскопічної або відкритої операції. У гострому періоді, коли кіста уретри нагноюється, абсцес розкривають та дренують. У маленьких дітей, якщо він протікає безсимптомно, можливе спостереження; якщо виникло запалення, утворення січуть та дренують. Остаточне лікування проводиться після стихання запального процесу; воно полягає в повному видаленні стінок кісти.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Неповна пупкова фістула

Неповна пупкова фістула утворюється при порушенні процесу облітерації сечовивідної протоки в пупковому сегменті. Клінічні прояви можливі в будь-якому віці. Найчастіше пацієнтів турбують гнійні виділення в області пупкового кільця, що супроводжуються постійним або періодичним мокнунням у цій області, часто з ознаками омфаліту. У випадках порушення відтоку гнійного вмісту можливі ознаки інтоксикації. Іноді в області пупкового кільця спостерігається розростання грануляцій, що виступають над поверхнею шкіри.

Для уточнення діагнозу необхідні УЗД та фістулографія (після купірування запального процесу в області пупкового кільця).

Лікування неповної пупкової фістули полягає в щоденних санітарних ваннах з розчином перманганату калію, обробці пупка 1% розчином діамантового зеленого, припіканні грануляцій 2-10% розчином нітрату срібла. Якщо консервативні заходи неефективні, сечовивідну протоку радикально видаляють.

Лікування вад розвитку сечового міхура

Оптимальним хірургічним методом лікування аномалій сечовивідних проток є лапароскопічний метод.

Етапи виконання лапароскопічного видалення уретри (при фістулах та кістах уретри)

• Відкрита лапароскопія з введенням трьох троакарів малого діаметра (3 або 5,5 мм). Троакар № 1 (для лапароскопа; 5 мм, 30°) зазвичай вводиться по середній лінії, посередині між пупковим кільцем і мечоподібним відростком грудини. Троакари № 2 і 3 (для робочих інструментів) найчастіше вводяться в лівій та правій черевних ділянках.
• Лапароскопічна ревізія з використанням оптики з кутовим торцевим зрізом (30° або 45°), візуалізація сечовивідної протоки по всій її довжині (від пупкового кільця до сечового міхура) або ділянки її кістозного розширення.
• Висічення сечовивідної протоки (зазвичай починається з її розтину в області пупкового кільця). Сечовивідну протоку в цьому місці ізолюють циркулярно, відсікають після ретельної біполярної коагуляції. Одночасно з цим ззовні проводять додаткову хірургічну обробку області пупкового кільця для повного видалення фістули.
• Ізоляція уретри до місця її з'єднання з сечовим міхуром шляхом обережної тупої дисекції з монополярною або біполярною коагуляцією. Проводиться лігування основи уретри, найчастіше за допомогою ендопетель. Ліговану уретру відсікають та видаляють через один з троакарів.
• Ушивання операційної рани (внутрішньошкірними швами).

Тривалість лапароскопічної операції зазвичай не перевищує 20-30 хвилин, пацієнти можуть бути виписані зі стаціонару через 1-3 дні після операції.

Подібні операції у дітей віком 1-17 років з приводу фістул та кіст уретри підтверджують універсальність, простоту та зручність використання ендохірургічних технологій у лікуванні цієї аномалії.

У випадках, коли лапароскопічне видалення уретри неможливе, проводиться відкрита операція. Доступ залежить від рівня облітерації. У дітей молодшого віку уретра легко видаляється з півмісяцевого розрізу по нижньому краю пупкового кільця завдяки анатомічним особливостям та високо розташованій верхівці сечового міхура. У дітей старшого віку та дорослих проводиться нижня серединна лапаротомія та повне видалення уретри по всій її довжині. У випадках, коли стінки протоки щільно зрощені з навколишніми тканинами внаслідок раніше перенесеного запального процесу, видалення проводиться в межах здорової тканини.