Слоновість зовнішніх статевих органів

Елефантіаз зовнішніх статевих органів – це дуже рідкісне, але важке соматичне захворювання, що характеризується стійким хронічним набряком шкіри, підшкірного жирового шару та поверхневих фасцій з порушенням лімфатичного та венозного відтоку.

Причина його виникнення та механізм розвитку, незважаючи на накопичений лікарями протягом багатьох років досвід, досі не вивчені достатньою мірою.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Що викликає слоновість зовнішніх статевих органів?

Вроджена слонова хвороба включає «сімейну» спадкову форму (хвороба Мілроя), яка зустрічається рідко та у членів однієї родини.

Виникнення слоновості статевого члена можливе після обрізання крайньої плоті. З усіх причин запального характеру перше місце займає бешиха, яка часто виникає внизу живота, промежини, на зовнішніх статевих органах, а також на нижніх кінцівках. Певне значення в розвитку слоновості зовнішніх статевих органів відіграє неспецифічна інфекція.

Симптоми слоновості зовнішніх статевих органів

Елефантіаз – це повільно прогресуючий запально-дистрофічний процес у шкірі, підшкірному жировому шарі, поверхневій фасції, з ущільненням, потовщенням та рубцевими змінами в них, що супроводжуються недостатністю лімфатичних судин. Патогенез елефантіазу базується на порушеннях лімфообігу на різних рівнях лімфатичної системи з подальшим накопиченням білкової рідини (до 5%) в інтерстиціальній тканині, що призводить до порушення білкового та водно-сольового обміну в тканинах, спричиняючи їх дистрофічні зміни з подальшим гіалінозом та склерозом.

При слоновості зовнішніх статевих органів глибокі лімфатичні судини, печеристі тіла, уретра, яєчка з придатками зазвичай не залучаються до патологічного процесу.

Симптоми слоновості зовнішніх статевих органів включають збільшення зовнішніх статевих органів, яке іноді може досягати величезних розмірів, при цьому патологічно змінена мошонка важить кілька десятків кілограмів.

Діагностика слоновості зовнішніх статевих органів

Діагностика слоновості зовнішніх статевих органів включає огляд, пальпацію патологічно змінених м’яких тканин, пальцеве дослідження передміхурової залози та регіонарних лімфатичних вузлів, а також спеціальні методики (визначення окружності та об’єму статевих органів, термометрію шкіри, пухирчасту пробу Олдріча, дослідження мікрофлори шкіри та підшкірного жирового шару, рентгенографію кісток та м’яких тканин, лімфографію, а в деяких випадках і венографію).

На «м’яких» рентгенограмах тазової області та поперекового відділу хребта зміни кісткової тканини у пацієнтів з вродженою та набутою слоновістю не виявляються.

Дещо більше інформації при дослідженні лімфатичних судин отримують за допомогою прямої лімфографії – методу безпосереднього введення контрастної речовини в попередньо забарвлені лімфатичні судини.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лікування слоновості зовнішніх статевих органів

Консервативне лікування слоновості зовнішніх статевих органів

Консервативне лікування застосовується на початкових стадіях захворювання, воно спрямоване на усунення як основного захворювання, так і його ускладнень, що виникають у пацієнтів на запущених стадіях хвороби. Хворим на слоновість надають спокій, місцево застосовують теплі та холодні компреси, шкіру змащують різними мазями з тваринними жирами для зменшення набряку в отологічно змінених тканинах.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Хірургічне лікування слоновості зовнішніх статевих органів

З численних існуючих методів хірургічного лікування слоновості зовнішніх статевих органів найправильнішим наразі визнано радикальне видалення патологічно змінених тканин зовнішніх статевих органів з подальшою шкірною пластикою. Перед операцією пацієнти ретельно готуються.

Показання до хірургічного лікування слоновості зовнішніх статевих органів:

• вроджені порушення лімфообігу зовнішніх статевих органів:
• стійкий прогресуючий набряк;
• різке збільшення розмірів та деформація зовнішніх статевих органів з хронічним порушенням лімфообігу та множинними рецидивами бешихи.

Протипоказання до хірургічного лікування: гіпохромна анемія, рак та активна форма туберкульозу легень. Операція повинна відповідати наступним вимогам:

• фізіологічний та простий;
• радикальне видалення патологічно зміненої тканини як профілактика можливого рецидиву захворювання;
• досягнення найсприятливіших функціональних та косметичних результатів.

Принципи хірургічного лікування слоновості зовнішніх статевих органів:

• індивідуальний підхід до хірургічного лікування;
• бажання виконати одномоментну операцію на пенісі та мошонці у молодих пацієнтів з добрим загальним станом здоров'я;
• в інших випадках, особливо у пацієнтів похилого віку, операцію проводять у два етапи (перший етап – радикальне видалення мошонки, другий етап – видалення патологічно змінених м’яких тканин статевого члена з подальшою аутотрансплантацією шкіри);
• всі операції проводяться під наркозом.

Лінію передбачуваного розрізу шкіри позначають на мошонці розчином діамантового зеленого. Починаючи від передньої поверхні основи мошонки, проводять поступове видалення фіброзно зміненої шкіри та підшкірно-жирового шару на повну глибину власних оболонок яєчок. Потім формують ложе для яєчок у зовнішніх отворах пахвинних каналів, де яєчка фіксують двома-трьома шовковими швами. Цю техніку занурення яєчок у зовнішнє пахвинне кільце розробив професор Н. І. Краковський у 1962 році. Потім проводять ретельний гемостаз. Поступове видалення патологічно змінених м’яких тканин з одночасним швидким накладанням гемостатичних затискачів та їх подальшим ушиванням запобігає крововтраті. В середньому крововтрата становить 100-150 мл.

Мошонка створюється шляхом мобілізації шкіри з підшкірним жировим шаром, взятим у вигляді зустрічних півмісяцевих клаптів незміненої шкіри біля основи мошонки та промежини.

Рану зашивають наглухо з введенням одного або двох активних дренажів через зустрічні отвори для відтоку ексудату. Через три-чотири тижні після першої операції проводять другий етап операції - радикальне висічення патологічно змінених тканин статевого члена з подальшою аутопластикою розщепленим шкірним клаптем. Для цього операцію починають з висічення фіброзно зміненої шкіри, підшкірного жирового шару, поверхневої фасції, крайньої плоті статевого члена циркулярно від кореня до головки, де залишають внутрішній листок крайньої плоті шириною не більше 3 мм. Розщеплений вільний шкірний клапоть товщиною 0,3-0,5 мм, взятий дерматомом з передньої поверхні здорового стегна, тимчасово поміщають у стерильний фізіологічний розчин.

Два розщеплені вільні шкірні клапті розміщуються поздовжньо на передній та задній поверхнях статевого члена. Шкірні клапті підшиваються до шкіри лобкової ділянки, до решти внутрішнього шару крайньої плоті та зшиваються окремими шовковими швами. На шкірних клаптях роблять надрізи для відтоку ексудату.

Надалі проводиться динамічне спостереження. Можливе санаторно-курортне лікування.

Сучасні методи діагностики та лікування слоновості зовнішніх статевих органів показують, що адекватна діагностика та лікування є запорукою отримання хороших негайних та довгострокових результатів.