Субкорнеальний пустульоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Субкорнеальний пустульоз Снеддона-Вілкінсона – це хронічне рецидивуюче захворювання, яке частіше зустрічається у жінок старше 40 років.

Синонім: хвороба Снеддона-Вілкінсона

Вперше захворювання було описано в 1956 році англійськими дерматологами Снеддоном та Вілкінсоном. Донедавна в літературі обговорювалося питання про те, чи є захворювання самостійною нозологічною формою дерматозу, чи під його маскою ховаються пустульозний псоріаз, герпетиформне імпетиго Гебра, пустульозна форма дерматиту Дюринга та ряд інших шкірних захворювань.

Причини та патогенез субкорнеального пустульозу невідомі. Супутні інфекції, імунологічні та ендокринні порушення відіграють важливу роль у розвитку захворювання.

Симптоми субкорнеального пустульозу. Початок захворювання іноді пов'язаний з гормональними порушеннями, що супроводжують тиреотоксикоз, вагітність та пологи, у деяких пацієнтів - з психічною травмою. Уражається переважно шкіра тулуба та проксимальних відділів кінцівок. Висип представлений пустулами, оточеними вузьким обідком гіперемії, іноді згрупованими. Пустули швидко розкриваються, і в результаті в клінічній картині переважають поліциклічні ерозії, покриті кірками з фрагментами пустульозних покривів по периферії. Після загоєння ерозій часто залишається гіперпігментація. Захворювання має більш доброякісний перебіг порівняно з іншими формами генералізованого пустульозу, стан пацієнтів порушений незначно. Описано поєднання з гангренозною піодермією.

Субкорнеальний пустульоз характеризується утворенням поверхневих пустул - фліктенул, які виникають на еритематозній основі, мають тенденцію бути згрупованими та герпетиформними. Улюбленою локалізацією висипу є шкіра тулуба, кінцівок, пахові та пахвові складки. Покриви пустул швидко лопаються, а їх вміст висихає у жовтуваті кірки, по периферії яких є клаптики рогового шару епідермісу. Після розсмоктування елементів залишаються рожеві, а потім слабо пігментовані плями. У вмісті фліктенул виявляються акантолітичні клітини. Симптом Нікольського може бути позитивним. Поява висипу та його подальший розвиток зазвичай не супроводжується суб'єктивними відчуттями. Іноді спостерігається непостійний і незначний свербіж шкіри. Пустули, як правило, стерильні. Слизові оболонки уражаються вкрай рідко. Захворювання має тривалий перебіг, з ремісіями. Загальний стан пацієнтів задовільний. Загострення часто трапляються влітку.

Гістопатологія субкорнеального пустульозу. Пустули розташовані безпосередньо під роговим шаром, що найбільш характерно для цього дерматозу. У верхній частині власне шкіри відзначаються лише найнезначніші явища неспецифічного запалення.

Патоморфологія субкорнеального пустульозу. В епідермісі спостерігається незначний акантоз, ділянки паракератозу. Пустули утворюються безпосередньо під роговим шаром, містять нейтрофільні гранулоцити, фібрин, епітеліальні клітини, поодинокі еозинофільні гранулоцити та лімфоцити. Зазвичай вони однокамерні. Покрив пустули утворений паракератотичним роговим шаром, дно - зернистий шар. Під пустулами відзначаються спонгіоз та екзоцитоз. У сосочковому шарі дерми під пустулами спостерігається набряк та периваскулярні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофільних гранулоцитів та поодиноких еозинофільних гранулоцитів. У деяких випадках пустули, збільшуючись у розмірах, можуть захоплювати всю товщу епідермісу, іноді проникаючи в дерму. Такі пустули містять нейтрофільні гранулоцити та велику кількість еозинофільних гранулоцитів. Бактеріологічне дослідження не виявляє в них жодних мікроорганізмів. У старих ураженнях епідерміс дещо потовщений, а під добре збереженим роговим шаром виявляються чітко окреслені пустули, заповнені нейтрофільними гранулоцитами та їхніми ферментами. Пустули вражають лише поверхневі шари епідермісу. Глибше спостерігається масивний міжклітинний набряк та проникнення окремих нейтрофільних гранулоцитів з дерми; у верхній частині останньої капіляри різко розширені, спостерігається виражений набряк та незначний інфільтрат. Еластичні та колагенові волокна без особливих змін.

Згідно з гістологічною картиною, субкорнеальний пустульоз відрізняється від інших генералізованих пустулозів розташуванням пустул, відсутністю губчастоподібних пустул Когоя та обмеженою запальною реакцією дерми.

Гістогенез захворювання вивчений мало. Значення надається імунним комплексам, що знаходяться в сироватці крові пацієнтів. Захворювання може бути спровоковано ліками, інфекціями та іншими факторами, включаючи пухлини. Електронно-мікроскопічне дослідження показало, що навколо пустули розвивається цитоліз клітин верхніх шарів епідермісу, особливо зернистих, з утворенням підрогівкових тріщин. Поряд з визнанням самостійності підрогівкового пустульозу існують думки, що це один з варіантів пустульозного псоріазу, герпетиформний дерматит Дюринга.

Диференціальна діагностика. Захворювання слід відрізняти від пустульозного різновиду герпетиформного дерматиту, герпетиформного імпетиго Гебра, пустульозного псоріазу, пухирчатки.

Лікування субкорнеального пустульозу. Ефективних терапевтичних методів лікування немає. Використовуються антибіотики, сульфони, глюкокортикоїди, ретиноїди, фототерапія або комбінація фототерапії та ретиноїдів. Зовнішньо призначають анілінові барвники та мазі, що містять кортикостероїди та антибіотики.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]