Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Синдром Чедіака-Хигаси: причини, симптоми, діагностика, лікування

Медичний експерт статті

Дитячий імунолог
, Медичний редактор
Останній перегляд: 23.04.2024

Синдром Чедіака-Хигаси характеризується порушенням лізису фагоцитованих бактерій, в результаті чого розвиваються рецидивуючі бактеріальні респіраторні та інші інфекції, відзначаються також альбінізм шкіри і очей.

Синдром Чедіака-Хигаси зустрічається рідко, успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Синдром є наслідком мутації гена, відповідального за регуляцію транспорту внутрішньоклітинного білка. У нейтрофілах та інших клітинах (меланоцитах, шванновских клітинах) формуються величезні лізосомальні гранули. Аномальні лізосомальні гранули не можуть злитися з фагосомах, тому поглинені бактерії не лизируются.

Клінічні прояви включають альбінізм очей і шкіри, сприйнятливість до респіраторних та інших інфекцій. У 85% пацієнтів відзначається гострий розвиток захворювання з підвищенням температури, жовтяницею, гепатоспленомегалією, лімфаденопатією, панцитопенией, геморагічним діатезом і неврологічними змінами. Гостре розвиток захворювання при синдромі Чедіака-Хигаси зазвичай фатально протягом 30 місяців. Може мати успіх трансплантація нефракціонованого НbА-ідентичного кісткового мозку після претрансплантаціонной ціторедуктівной хіміотерапії.

trusted-source[1], [2], [3]


Портал ua.iliveok.com – інформаційний ресурс. Ми не надаємо медичних консультацій, діагностики або лікування, не займаємося продажем будь-яких товарів або наданням послуг. Будь-яка інформація, що міститься на цьому сайті, не є офертою або запрошенням до будь-яких дій.
Інформація, опублікована на порталі, призначена лише для ознайомлення та не повинна використовуватись без консультації з кваліфікованим спеціалістом. Адміністрація сайту не несе відповідальності за можливі наслідки використання інформації, представленої на цьому ресурсі.
Уважно ознайомтесь з правилами та політикою сайту.
Ви можете зв'язатися з нами, зателефонувавши: +972 555 072 072, написавши: contact@web2health.com або заповнивши форму!

Copyright © 2011 - 2025 ua.iliveok.com. Усі права захищені.