Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Ейзенменгера
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Синдром Ейзенменгера – це ускладнення нескоригованих вад серця, при яких кров шунтується зліва направо. Часто з часом опір легеневих судин збільшується, що викликає зміну напрямку шунтування праворуч-ліворуч. Неоксигенована кров потрапляє в системний кровообіг, викликаючи симптоми гіпоксії. Аускультативні дані залежать від характеру первинного вади.
Діагноз ставиться за допомогою ехокардіографії або катетеризації серця. Лікування синдрому Ейзенменгера, як правило, підтримуюче, але трансплантація серця та легень може бути методом вибору, якщо прояви важкі. Рекомендується профілактика ендокардиту.
Що викликає синдром Айзенменгера?
Вроджені вади серця, що призводять до синдрому Ейзенменгера, якщо їх не лікувати, включають дефект міжшлуночкової перегородки, атріовентрикулярне сполучення, дефект міжпередсердної перегородки, артеріальний стовбур та транспозицію великих судин. Його поширеність значно знизилася у Сполучених Штатах завдяки ранній діагностиці та радикальному лікуванню первинного дефекту.
Право-лівий шунт при синдромі Ейзенменгера призводить до ціанозу та його ускладнень. Зниження артеріального насичення системного кровообігу призводить до палицеподібної деформації пальців рук і ніг, вторинної поліцитемії, підвищеної в'язкості та наслідків посиленого розпаду еритроцитів (наприклад, гіперурикемія, що спричиняє подагру, гіпербілірубінемія, що спричиняє жовчнокам'яну хворобу, дефіцит заліза з анемією або без неї).
Симптоми синдрому Ейзенменгера
Симптоми синдрому Ейзенменгера зазвичай не розвиваються до 20-40 років; вони включають ціаноз, непритомність, задишку при фізичному навантаженні, слабкість та розширення яремних вен. Кровохаркання є пізнім симптомом. Можуть розвинутися ознаки церебральної емболії або ендокардиту.
Вторинна поліцитемія часто має клінічні прояви (наприклад, прискорена мова, проблеми із зором, головний біль, втома або ознаки тромбоемболічних розладів). Біль у животі може бути наслідком жовчнокам’яної хвороби.
Фізикальне обстеження виявляє центральний ціаноз та палицюватість пальців. Рідко можуть бути присутніми ознаки правошлуночкової недостатності. Голосистолічний шум тристулкового клапана може бути почутий у третьому або четвертому міжребер'ї ліворуч від грудини. Ранній діастолічний декрещендо шум легеневої недостатності може бути почутий вздовж лівого краю грудини. Гучний, одиничний другий тон серця є постійною зміною; часто чути клацання викиду. Сколіоз присутній приблизно у третини пацієнтів.
Діагностика синдрому Ейзенменгера
Синдром Ейзенменгера підозрюють на основі даних анамнезу неоперованого пороку серця, враховуючи рентген грудної клітки та ЕКГ, а точний діагноз встановлюють на основі двовимірної ехокардіографії з кольоровим доплером.
Лабораторне дослідження виявляє поліцитемію з гематокритом понад 55%. Підвищений розпад еритроцитів може проявлятися як стан залізодефіциту (наприклад, мікроцитемія), гіперурикемія та гіпербілірубінемія.
На рентгенограмі зазвичай видно виражені центральні легеневі артерії, вкорочення периферичних легеневих артерій та розширення правих камер серця. ЕКГ показує гіпертрофію правого шлуночка та іноді гіпертрофію правого передсердя.
[ 5 ]
Лікування синдрому Ейзенменгера
В ідеалі, коригувальну операцію слід було провести раніше, щоб запобігти розвитку синдрому Ейзенменгера. Специфічного лікування після розвитку синдрому не існує, але вивчаються препарати, які можуть знижувати тиск у легеневій артерії. До них належать антагоністи простацикліну (трепростініл, епопростенол), антагоністи ендотеліну (бозентан) та підсилювачі оксиду азоту (силденафіл).
Підтримуюче лікування синдрому Ейзенменгера включає уникнення станів, які можуть погіршити стан (наприклад, вагітність, обмеження рідини, ізометричні вправи, високогір'я), та застосування кисневої терапії. Поліцитемію можна лікувати за допомогою щадної флеботомії для зниження гематокриту до 50–60 %, а також одночасного заміщення об’єму крові фізіологічним розчином. Гіперурикемію можна лікувати алопуринолом 300 мг перорально один раз на день. Аспірин 81 мг перорально один раз на день показаний для тромбопрофілактики.
Тривалість життя залежить від типу та тяжкості первинного вади серця та коливається від 20 до 50 років; середній вік смерті становить 37 років. Однак низька толерантність до фізичного навантаження та вторинні ускладнення можуть суттєво обмежити якість життя.
Трансплантація серця та легень може бути методом вибору, але вона призначена лише для пацієнтів з тяжкими проявами. Довгострокове виживання після трансплантації не є перспективним.
Усім пацієнтам із синдромом Ейзенменгера слід проводити профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, які можуть спричинити бактеріємію.