Синдром Кіарі-Фроммеля

Синдром Кіарі-Фроммеля – це хронічна галакторея, аменорея та наростаюча гіпотрофія репродуктивних органів. Цю патологію довго відносили до післяпологових наслідків. Однак пізніше захворювання було виявлено також у ненароджуючих пацієнток: синдром розвивався внаслідок сильного стресу, злоякісних пухлин гіпофіза та після тривалого прийому гормональних препаратів.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини синдрому Кіарі-Фроммеля

Точна причина синдрому до кінця не вивчена. Однією з причин синдрому Кіарі-Фроммеля вважається підвищене вивільнення пролактину клітинами мікроскопічних пухлин гіпофіза (мікроаденом). Однак, захворювання може бути викликане будь-яким пошкодженням гіпоталамуса або гіпофіза, що впливає на вироблення пролактину.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенез

Патогенез синдрому пояснюється функціональним збоєм вироблення пролактину. Такий збій може виникнути внаслідок вагітності (через природне збільшення лактотрофів гіпофіза), внаслідок пухлин гіпофіза. Розвиток захворювання прискорюють такі фактори:

• тривалий період лактації;
• ускладнена вагітність (із загрозою викидня, з гестозом);
• тривале застосування гормональних контрацептивів.

Більшість вчених схильні розглядати синдром Кіарі-Фроммеля як ураження гіпоталамуса з подальшими ендокринологічними порушеннями. Також не виключається можливість тиску на гіпоталамус пухлинним процесом.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми синдрому Кіарі-Фроммеля

Перші ознаки синдрому Кіарі-Фроммеля можуть з'явитися у віці 17-35 років. Найчастіше це відбувається після закінчення грудного вигодовування, коли у жінки виявляють лакторею (порушення секреції молока) та аменорею (відсутність менструації). Синдром також може виникати без будь-якого зв'язку з вагітністю.

У більшості випадків у пацієнтів розвиваються симптоми, що свідчать про пошкодження діенцефальної зони:

• зміна маси тіла (в ту чи іншу сторону);
• головні болі;
• запаморочення, втома;
• гіпопігментація ареоли;
• посилений ріст волосся;
• припинення менструації;
• розлади сну;
• нестабільність настрою, примхливість;
• гіпергідроз;
• зниження сексуального бажання тощо.

Під час медичного огляду виявляється атрофія репродуктивних органів різного ступеня, включаючи витончення слизових тканин та ендометрію. У деяких пацієнток візуальні зміни відсутні.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ускладнення і наслідки

Синдром Кіарі-Фроммеля розвивається в результаті порушення роботи головної регуляторної ланки – гіпоталамуса. Руйнуються ті клітинні структури, які відповідають за вироблення регуляторних гормонів. Це відбувається на тлі відсутності логічного зниження функції гіпофіза. В результаті неконтрольований гіпофіз надмірно виробляє пролактин – гормон, що активує лактацію. Якими можуть бути наслідки цих порушень?

• Одночасне зниження вироблення естрогенів.
• Порушення вироблення ФСГ та ЛГ.
• Нерегулярний менструальний цикл з відсутністю овуляції.
• Атрофічні процеси в яєчниках та зовнішніх статевих органах.
• Зміни в поведінці, психіці та нейровегетативній системі.

Всі перераховані наслідки взаємопов'язані та рано чи пізно призводять до такого ускладнення, як безпліддя – неможливість зачати дитину.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Діагностика синдрому Кіарі-Фроммеля

Діагностика такого захворювання, як синдром Кіарі-Фроммеля, ґрунтується на кількох факторах:

• на основі інформації, отриманої під час опитування пацієнта (наприклад, нещодавня вагітність або аборт);
• за характерними ознаками захворювання;
• на основі результатів додаткових досліджень.

Інструментальна діагностика передбачає проведення рентгенологічного дослідження або МРТ турецького сідла (місце розташування гіпофіза та гіпоталамуса). Також може бути призначено УЗД органів малого тазу та молочних залоз.

Лабораторні дослідження включають цитологічний та гістологічний аналіз зіскрібків зі стінок піхви та шийки матки. Крім того, пацієнтки здають кров з вени на кількість гормонів ФСГ, ЛГ, пролактину, естрадіолу, прогестерону, рилізинг-гормонів.

Діагноз синдрому Кіарі-Фроммеля ставиться, якщо підвищення рівня пролактину виявляється одночасно із загальним зниженням гормонального фону в організмі. До додаткових ознак слід віднести:

• атрофія слизових тканин;
• відсутність овуляції;
• збільшення турецького сідла або наявність пухлин у сусідній області.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з таким захворюванням, як фіброзно-кістозна мастопатія. При тривалій лактації на тлі погіршення зорових функцій можна запідозрити пухлинний процес у головному мозку (наприклад, аденому гіпофіза).

Лікування синдрому Кіарі-Фроммеля

Синдром Кіарі-Фроммеля відносно успішно лікується. Схема лікування безпосередньо залежить від фактора, який спровокував розвиток захворювання.

Якщо патологія з'явилася в результаті пошкодження клітин гіпоталамуса, лікування проводиться препаратами, що містять гормони. При тривалому перебігу синдрому з вираженою атрофією тканин лікування стає більш складним і комбінованим.

Безпліддя, що виникає внаслідок синдрому Кіарі-Фроммеля, окремо не лікується, оскільки після нормалізації функції гіпофіза-гіпоталамуса репродуктивна функція відновиться самостійно.

У запущених випадках може знадобитися довічне вживання певних ліків.

Пацієнти, у яких діагностовано захворювання, використовують такі види терапії.

Ліки, що пригнічують вироблення пролактину:

• Бромокриптин – стимулятор дофамінових рецепторів. Препарат призначають від 5 до 10 мг на добу, тривалість терапії – до 8 місяців. Бромокриптин не можна застосовувати при низькому артеріальному тиску, при аритмії. Препарат несумісний з алкоголем.

Гормональні засоби:

• Пурегон – рекомбінантний фолікулостимулюючий гормон. Препарат застосовується у вигляді підшкірних та внутрішньом’язових ін’єкцій за індивідуальною схемою. Пурегон можна використовувати лише під наглядом лікаря, оскільки існує високий ризик розвитку гіперстимуляції яєчників;
• Меногон – це людський менопаузальний гонадотропін, що містить ФСГ та ЛГ. Меногон не застосовується при естрогензалежних пухлинах. Середнє дозування препарату становить 1-2 ампули на день. Дозування призначає лікар, спостерігаючи за реакцією яєчників на лікування.

Препарати, що містять гормони яєчників:

• Естрогель – це гель з естрадіолом. Препарат наносять на шкіру в області живота, у кількості 2,5 г один раз на добу. Не застосовувати при наявності естрогензалежних новоутворень;
• Крінон – це вагінальний препарат, що містить прогестерон. Стандартне дозування становить 1 доза Крінон у певний день циклу, щодня, згідно з індивідуальним режимом.

Вітаміни та комплексні препарати для підтримки репродуктивної функції:

• Аевіт – містить великі дози вітамінів А та Е. Приймати по 1 капсулі один раз на день, одразу після їжі. Тривалість лікування визначає лікар. Препарат не призначають при тиреотоксикозі, а також пацієнтам з підвищеним ризиком тромбоемболії.
• Вітамін Е Зентіва – антиоксидантний препарат, що регулює функціонування статевої сфери. Зазвичай призначають по 1 капсулі 400 мг на день. Тривале застосування вітаміну Е у великих дозах може порушити метаболізм гормонів щитовидної залози.

Фізіотерапевтичне лікування синдрому Кіарі-Фроммеля може включати:

• ендоназальний електрофорез з комплексом вітамінів групи В – ефективна процедура, що сприяє доставці ліків до мозку та задньої частини очного яблука;
• Трансцеребральна терапія – це фізіотерапевтичний метод, який часто використовується для полегшення функціональних розладів центральної нервової системи. Вона може включати такі процедури, як електросон, транскраніальна електроаналгезія, ампліпульстерапія, трансцеребральна іонізація;
• гальванічний нашийник – використання постійного електричного струму низької напруги.

Фізіотерапія не застосовується у випадках доведених пухлинних процесів у головному мозку.

Гомеопатія – це ефективне лікування та підтримка сексуальної функції без виражених побічних ефектів. На розсуд лікаря можуть бути призначені такі гомеопатичні препарати:

• Циклодинон – це комбінований рослинний засіб, який нормалізує гормональний фон в організмі. Стандартна доза становить 40 крапель або 1 таблетка один раз на день вранці перед сніданком. Мінімальний безперервний курс терапії – 90 днів. Перед використанням препарату необхідно переконатися у відсутності алергії на його компоненти.
• Оваріамін – це цитамін з естрогеноподібною дією. Препарат приймається за призначенням лікаря, від 1 до 9 таблеток на день. Тривалість лікування – 2 тижні. Побічних ефектів при прийомі Оваріаміну немає.
• Оваріум композитум – гомеопатичний ін’єкційний розчин, який активно використовується при проблемах із взаємовідносинами гіпофіза та яєчників. Препарат вводять внутрішньом’язово, по 1 ампулі, від одного до трьох разів на тиждень.
• Клімакт Хел – сублінгвальні таблетки, що активують функцію придатків та нормалізують роботу передньої частини гіпоталамуса та гіпофіза. Приймати по 1 таблетці тричі на день. Препарат практично не має протипоказань (єдиним протипоказанням є алергія);
• Коніум Плюс – гомеопатичні багатокомпонентні гранули, які застосовуються сублінгвально (під язик) по 8 шт. до 5 разів на день. Курс терапії – до 2 місяців. Протипоказання: вік до 18 років, схильність до алергії.

Якщо в гіпофізі виявлені пухлинні процеси, призначається хірургічне лікування. Хірургічне втручання може бути доповнено променевою терапією, введенням радіоактивного йоду, кобальту тощо.

У післяопераційному періоді показана замісна гормональна терапія, а за необхідності – відновлення обмінних процесів.

Традиційна медицина, як самостійний вид терапії, не використовується при синдромі Кіарі-Фроммеля. Однак її можна успішно поєднувати з основним лікуванням, призначеним лікарем, за умови дотримання всіх його вказівок. Необхідно враховувати, що деякі лікарські трави можуть впливати на гормональний фон, тому їх використання має бути узгоджено з лікарем.

• На самому початку захворювання може допомогти рівномірна суміш очищеного гарбузового насіння, натурального меду та насіння кунжуту, меленого кореня імбиру та рослини первоцвіту. Суміш приймають 4 рази на день по 1 чайній ложці.
• При збоях у роботі гіпофізарної системи добре допомагає 10% настоянка клопа, яку можна придбати в аптеці. Препарат розводять у воді в пропорції: 10 крапель ліків на 100 мл води.
• При синдромі Кіарі-Фроммеля допомагає настій болиголова на оливковій олії, який використовується для назальних крапель. Також є хороші відгуки про 10% спиртову настоянку болиголова, яку приймають всередину, починаючи з 1 краплі та поступово збільшуючи дозування до 40 крапель, додаючи по 1 краплі щодня. Через 40 днів починають зменшувати на 1 краплю, поступово знижуючи дозу до мінімуму.
• Настій з горобини, шавлії, валеріани, подорожника та меліси корисний при синдромі Кіарі-Фроммеля. Візьміть по 1 ст. л. кожного компонента, залийте окропом і пийте по 100 мл перед кожним прийомом їжі.
• Також рекомендується додавати до чаю ромашку, календулу, материнку, квіти горицвіту та безсмертника. Цей напій слід вживати за півгодини до їжі.

Лікування травами передбачає регулярне використання наступних рослин у приготуванні напоїв:

• Собачник – це трава, яка має виражену кардіотонічну та регулюючу дію;
• валеріана – кореневища з лікувальними нейрорегуляторними та судинорозширювальними властивостями;
• Меліса – листя, що має капіляростимулюючі, спазмолітичні властивості. Знижує тонус гладкої мускулатури;
• Звіробій – це трава з багатогранною цілющою дією. Вона служить каталізатором внутрішньоклітинних процесів і регулює обмін речовин;
• шишки хмелю – рослина з нейротропною дією. Регулює обмінні процеси;
• плоди глоду – рослина, багата на флавоноїди, органічні кислоти, каротиноїди, жирні олії, глікозиди тощо;
• бузина – зменшує проникність судинних стінок, знімає запалення та набряки, відновлює функцію життєво важливих органів;
• Пасифлора – тропічна рослина, яку успішно використовують при клімактеричних та менструальних розладах.

Вироблення пролактину нерозривно пов'язане з кількістю прогестерону в крові. Тому з дозволу лікаря можна приймати препарати з рослин з прогестагенною дією. Це такі трави, як листя малини, манжетка лікарська, вітекс священний, прострівець лучний, перстач гусячий.

Профілактика

Специфічної профілактики синдрому Кіарі-Фроммеля не існує, оскільки патогенез захворювання ще не повністю вивчений. Загальні профілактичні заходи можуть включати можливий вплив на розвиток первинних порушень, що провокують вторинну гіперфункцію гіпофізарно-гіпоталамусної системи.

У зв'язку з цим, профілактичні заходи включають:

• профілактика ускладнень під час вагітності та пологів;
• запобігання стресу для організму, створення позитивної психологічної обстановки вдома та на роботі;
• захист від усіх видів черепно-мозкових травм;
• профілактика гормонального дисбалансу.

На жаль, поки що немає заходів для запобігання первинному надлишку вироблення пролактину.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Прогноз

Прогноз захворювання залежить від причини патологічного синтезу гормону пролактину, а також від обраного методу лікування. Таким чином, при успішній корекції гормональних порушень синдром проходить безслідно, і жінка може легко завагітніти та народити дитину. У деяких випадках прийом гормональних препаратів може продовжуватися все життя.

При виявленні пухлинних процесів у гіпофізі прогноз залежить лише від ефективності хірургічного та відновлювального лікування.

Вищеописані методи терапії, що поєднують блокуючий лактацію ефект естрогенів та фізіотерапевтичні процедури, що регулюють гіпофізарно-гіпоталамічні взаємовідносини, призводять до стійкого покращення стану пацієнтів із таким захворюванням, як синдром Кіарі-Фроммеля.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]