Синдром верхньої порожнистої вени

Синдром верхньої порожнистої вени (СВПО) – це венооклюзивне захворювання, яке призводить до клінічно значущого порушення венозного відтоку з басейну верхньої порожнистої вени.

Що викликає синдром верхньої порожнистої вени?

78-97% випадків СВПВ у дорослих спричинені онкологічними захворюваннями. Водночас близько половини пацієнтів з СВПВ страждають на рак легень, а до 20% – на неходжкінські лімфоми. Дещо рідше синдром верхньої порожнистої вени зустрічається при метастатичному раку молочної залози, і ще рідше – при інших злоякісних новоутвореннях, що вражають середостіння та легені (при лімфомі Ходжкіна, тимомі або пухлинах герміногенних клітин СВПВ розвивається менш ніж у 2% випадків).

Причинами розвитку ВВПС є здавлення верхньої порожнистої вени, інвазія пухлини, тромбоз або склеротичні зміни в цій судині.

Непухлинний синдром верхньої порожнистої вени виникає при:

• ретростернальний зоб,
• гнійний медіастиніт,
• саркоїдоз,
• силікоз,
• констриктивний перикардит,
• пострадіаційний фіброз,
• тератома середостіння,
• ідіопатичний медіастинальний фіброз,
• При будь-якому захворюванні можливий розвиток СВПС в результаті тромбозу та склерозу вени під час тривалого розміщення катетера у верхній порожнистій вені.

У дітей причиною синдрому верхньої порожнистої вени є тривала катетеризація верхньої порожнистої вени, і приблизно 70% випадків синдрому верхньої порожнистої вени, пов'язаних зі злоякісними новоутвореннями, зумовлені дифузними великоклітинними або лімфобластними лімфомами.

Симптоми синдрому верхньої порожнистої вени

Клінічні симптоми та тяжкість синдрому верхньої порожнистої вени залежать від швидкості прогресування та локалізації обструкції, тяжкості тромбозу та адекватності колатерального кровотоку. Як правило, синдром розвивається поступово протягом кількох тижнів, при цьому колатеральний кровотік відбувається через непарну та передні грудні вени в нижню порожнисту вену. СВПВ має специфічні та ранні симптоми.

Специфічною ознакою СВПВ є підвищення венозного тиску в системі верхньої порожнистої вени (голова, шия, верхня половина тіла та руки) понад 200 см H2O.

Раннім симптомом синдрому верхньої порожнистої вени є набряк шийних вен, який не спадається в ортостазі. Синдром найчастіше виявляється, коли виникає стійкий щільний набряк обличчя, шиї (симптом «тісного коміра»), верхньої половини тіла та задишка. У цьому випадку пацієнти часто скаржаться на головний біль, запаморочення, порушення зору, кашель, біль у грудях та загальну слабкість. Можна виявити дисфагію, хрипоту, набряк підголосового простору та набряк язика.

Симптоми посилюються, коли людина лежить і нахиляється.

При значному порушенні відтоку з вен голови можливі тромбоз сагітального синуса та набряк мозку.

У рідкісних випадках швидкого розвитку обструкції верхньої порожнистої вени підвищений венозний тиск призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску, набряку мозку, тромбозу судин головного мозку або геморагічного інсульту.

Діагностика синдрому верхньої порожнистої вени

Додаткове інструментальне обстеження проводиться для уточнення локалізації та характеру обструкції верхньої порожнистої вени. Найбільш інформативними є КТ та ангіографія, результати яких дозволяють судити про локалізацію, протяжність та характер обструкції вени (тромбоз або здавлення вени ззовні), колатеральний кровотік, а також отримати детальне уявлення про пухлину та її зв'язок з іншими структурами середостіння та грудної клітки. Уточнення локалізації пухлини в результаті КТ дозволяє провести перкутану трансторакальну біопсію (вона безпечніша за відкриту біопсію або медіастиноскопію) з подальшою морфологічною верифікацією пухлини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лікування синдрому верхньої порожнистої вени

Загальні лікувальні заходи при синдромі верхньої порожнистої вени включають безперервну інгаляцію кисню, введення седативних препаратів, що знижують CO та тиск у системі верхньої порожнистої вени, що забезпечує покращення стану більшості пацієнтів, та постільний режим (узголів'я ліжка пацієнта має бути піднятим).

Екстрене лікування показано у важких випадках синдрому верхньої порожнистої вени з розвитком набряку мозку; проводиться балонна дилатація закупореної вени та її стентування. За умови успішного проведення операції спостерігається негайне полегшення симптомів СВПС будь-якої етіології, покращується якість життя та забезпечується можливість додаткового обстеження, уточнення нозології, морфологічної верифікації, адекватного специфічного лікування (протипухлинна терапія, хірургічне лікування тощо). Показання до екстреного симптоматичного опромінення ділянки пухлинної обструкції верхньої порожнистої вени обмежуються тяжким СВПС, який супроводжується обструкцією дихальних шляхів, компресією спинного мозку або швидким підвищенням внутрішньочерепного тиску (ВЧТ), коли балонна ангіопластика технічно неможлива.

Залежно від причини розвитку синдрому верхньої порожнистої вени, тактика лікування різниться.

• Якщо причиною СВПС є склероз вени внаслідок тривалої присутності катетера, проводиться балонна дилатація оклюзованої ділянки (іноді з подальшим стентуванням). У пацієнтів з онкологічною етіологією СВПС стент залишається на місці довічно.
• У разі оклюзійного тромбозу та відсутності протипоказань ефективним є системний тромболізис (стрептокіназа 1,5 млн МО внутрішньовенно протягом години) з подальшим введенням прямих антикоагулянтів (гепарин натрію 5000 МО 4 рази на день протягом тижня).
• У разі пухлинної етіології СВКС стабільного покращення можна очікувати лише від специфічного протипухлинного лікування, прогноз безпосередньо залежить від прогнозу онкологічного захворювання. Дрібноклітинний рак легенів та неходжкінські лімфоми, дві найпоширеніші онкологічні причини СВКС, чутливі до хіміотерапії та потенційно виліковні. При цих захворюваннях зникнення симптомів СВКС можна очікувати протягом наступних 1-2 тижнів після початку протипухлинної терапії. Синдром згодом рецидивує у 25% пацієнтів. У разі великоклітинних лімфом та значної маси пухлини, локалізованої в середостінні, зазвичай використовується комбінована хіміопроменева терапія. Опромінення органів середостіння показано при більшості пухлин, нечутливих до хіміотерапії, або коли морфологічна структура пухлини невідома. Полегшення симптомів синдрому верхньої порожнистої вени відбувається протягом 1-3 тижнів після початку променевої терапії.

Допоміжні препарати – глюкокортикоїди (дексаметазон) – мають власну протипухлинну активність при лімфопроліферативних захворюваннях і можуть використовуватися як «стримуюча терапія» за обґрунтованого припущення такої етіології синдрому верхньої порожнистої вени ще до морфологічної верифікації. Антикоагулянти прямої дії показані при лікуванні тромбозів, спричинених катетеризацією центральних вен, особливо при поширенні тромбів у брахіоцефальні або підключичні вени. Однак в умовах підвищеного внутрішньочерепного тиску антикоагулянтна терапія підвищує ризик розвитку внутрішньочерепних гематом, а біопсія пухлини на тлі антикоагулянтної терапії часто ускладнюється кровотечею з неї.