Синдром замкненого людини

Як би не називали цю хворобу різні люди в різні часи, хіба слова можуть передати весь трагізм ситуації, коли жива душа і здоровий глузд на довгий час залишаються замкненими всередині фактично повністю знерухомлених тіла? Не дарма одна з назв страшної хвороби звучить так - синдром замкненого людини. А хіба можна висловитися точніше, коли людина в якийсь момент стає заручником свого скутого хворобою тіла?

[1], [2]

Епідеміологія

Згідно зі статистикою, синдром замкненого людини є дуже рідкісною патологією. Будь чуйний кому лікарі діагностують у одного пацієнта з мільйона. Але це лише ті випадки, коли діагноз був поставлений своєчасно і правильно. Не виключено, що таких пацієнтів насправді більше, але низький рівень розвитку медицини в деяких країнах просто не дозволяє їх виявити, адже межа між комою і псевдокоми так тонка.

[3], [4], [5], [6], [7]

Причини синдрому замкненого людини

Синдром ізольованого людини, синдром замкненого людини, чуйний кома, синдром Монте-Крісто, кома Vigil, синдром відсутності рухових функцій, синдром ізоляції - все це назви однієї і тієї ж патології, суть якої зводиться до відсутності нормальної, звичної для здорової людини реакції на те, що відбувається через розвитку деяких захворювань головного мозку, нервово-м'язової системи або судин.

У літературі можна зустріти й інші назви даної патології: синдром деефферентаціі, псевдо кома, синдром блокування, вентральний Понтінья синдром, вентральний синдром моста, синдром «замикання», церебромодуллярний блок і т.д. Всі вони в більшій чи меншій мірі вказують на можливу причину такого стану людини або зв'язок патології з деяким подією.

[8]

Фактори ризику

Факторами ризику розвитку синдрому ізоляції були і залишаються багато хвороб, схильні при певних умовах дати подібне ускладнення.

До таких хвороб, які можна вважати можливими причинами розвитку синдрому замкненого людини, згідно з даними з різних джерел можна віднести:

• Інфаркт головного мозку, що вражає деякі його ділянки, що відповідають за роботу певних органів і систем організму (наприклад, інфаркт підстави мозку або інфаркт підстави середнього мозку).
• Розсіяний склероз
• Гіпертонічна хвороба (при тривалому перебігу)
• стовбурової енцефаліт з базальним ураженням
• нейроборрелиоз
• Бічний аміотрофічний склероз
• Міастенія
• Крововилив у мозок
• центральний Понтінья міеліноліз, 
• синдром Гієна-Барре, 
• поліомієліт
• пароксизмальная миоплегия,
• травма голови (нехай і досить рідкісна, але все ж має місце причина синдрому замкненого людини) і ін.

Параліч рухової активності при збереженому свідомості і здатності чути, розуміти і осмислювати мову може спостерігатися також при попаданні в організм людини деяких отрут.

[9], [10], [11], [12], [13]

Патогенез

У наш неспокійний час інформаційних технологій, які взяли в полон навіть маленьких дітей, синдром замкненого людини можна порівняти хіба що з комп'ютером, позбавленим підключення до інтернету. Він залишається все такою ж «розумної» машиною, здатною «мислити», вважати, накопичувати інформацію, але багатьох важливих функцій, пов'язаних з комунікацією, він виконувати вже не може. Правда, тут все можна виправити звичайним підключенням до локальних мереж, а у людини такої можливості немає, і синдром ізоляції можна вважати вироком на все життя.

Розвиток синдрому замкненого людини пов'язують з порушеннями в роботі одного з відділів стовбура головного мозку - вароліевого моста. Саме ця частина мозку, що складається з білої речовини, відповідає за забезпечення зв'язку головного мозку та інших органів людини, а також за іннервацію і чутливість органів і систем. Біла речовина - це не що інше, як нервові волокна, що відповідають за рухову активність і забезпечують нейрони взаємодія півкуль головного мозку, мозочка і спинного мозку.

Пошкодження вароліевого моста найчастіше спостерігаються при інфаркті або інсульті головного мозку з порушенням цілісності його тканин або кров'яних судин. В результаті цього страждають лише рухові і комунікативні функції, а мислення залишається на тому ж рівні. Людина все чує, бачить і розуміє, але залишається не в змозі відреагувати на те, що відбувається за допомогою мови, міміки і рухів. Найчастіше страждають також дихальна і травна функції (людина не може самостійно дихати, пережовувати і ковтати їжу). Обмеженими залишаються також руху очей.

Такий стан багато в чому схоже зі станом людини, що впала в кому. Звідси одна з назв патології - чуйний кома. Відмінною особливістю синдрому ізоляції є те, що потерпілий весь цей час знаходиться в свідомості, а значить, може чути мова і переживати різні почуття. Розмови про незавидному положенні такого пацієнта і обговорення вкрай непривабливого прогнозу хвороби біля ліжка хворого може додатково травмувати психіку людини, і без того усвідомлює своє збиткове становище.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми синдрому замкненого людини

Клінічна картина у пацієнтів з синдромом замкненого людини може бути настільки різноманітною, наскільки дозволяє симптоматика патології, що викликала подібний стан. Тобто картина, яку спостерігають лікарі, в більшості випадків складається з симптомів самого синдрому ізоляції та запобігання проявам патології, що викликала параліч рухової активності. Свій відбиток на загальну картину хвороби накладає і ступінь її тяжкості, в залежності від якої ми спостерігаємо ті чи інші симптоми різної інтенсивності.

Першими ознаками, на які звертають увагу лікарі при діагностиці синдрому замкненого людини, вважаються тетрапарез, що характеризується дисфункцією кінцівок аж до повного їх паралічу при збереженому тонусі м'язів, і псевдобульбарний синдром, в результаті якого страждають бульбарні функції (мова, жування, ковтання, артикуляція, міміка ). Це основні прояви синдрому ізоляції.

З боку картина виглядає приблизно так: стан людини в цілому нагадує кому, він не може самостійно говорити, пережовувати і ковтати їжу, дихати. Рухи пацієнта зазвичай повністю обмежені, хоча чутливість шкіри залишається на колишньому рівні .. Єдиним зв'язком хворого зі світом залишаються очі зі збереженою можливістю здійснювати рухи ними у вертикальній площині (руху очей з боку в бік неможливі).

Деякі пацієнти можуть рухати століттями, тобто закривати і відкривати очі. Це дає їм можливість спілкування, яке при збереженому свідомості і розумової діяльності залишається все також необхідним хворому. Саме ця здатність часто і рятувала пацієнтів, яким спочатку ставили зовсім інший діагноз, який залишив ніякої надії на майбутнє.

Те, що мозкові функції при синдромі ізоляції не страждають, пояснює і збережені цикли сну і неспання у таких пацієнтів. У стані неспання людина чує, бачить і усвідомлює всі, що навколо нього відбувається, але все його реакції залишаються прихованими від стороннього ока (замкненими всередині тіла).

Такий стан може виникнути раптово на тлі прогресуючої патології. У такому випадку людина в якусь мить просто впадає в кому, а вийшовши з неї через деякий час, вже не може повернутися до нормального життя, залишаючись прикутим до ліжка і нерухомим в прямому сенсі слова.

Але іноді хвороба розвивається поступово. Погіршується рухова активність рук, ніг, потім виникають проблеми з вимовою звуків і диханням, людина не може зосередити погляд на конкретному предметі. Зрештою, пацієнт знову-таки впадає в кому на певний проміжок часу. Вийшовши з коми, він виявляє, що спілкуватися може лише за допомогою руху очей, і при цьому залишається не в змозі обслуговувати себе самостійно.

Форми

Синдром ізоляції у різних людей може проявлятися по-різному. Загальним симптомом при цьому залишається збережена електрична активність мозку і когнітивні здібності на тлі помітного зниження рухової активності кінцівок, лицьових і артикуляційних м'язів.

Вищеописані симптоми синдрому замкненого людини характерні для одного з видів патології - класичного. Це найпоширеніший різновид патології, пов'язаної з порушеннями стовбурових структур мозку.

Якщо крім рухів повік та очних яблук у пацієнта зберігаються руху ще деяких груп м'язів (нехай навіть сильно обмежені), мова йде вже про неповну синдромі замкненого людини, який є більш легкою формою патології і дає людині більше можливостей перемогти хворобу на будь-який її стадії.

Про тотальну (або повної) формі синдрому ізоляції говорять в тому випадку, якщо у пацієнта відсутні будь-які рухові реакції, які допомагають йому спілкуватися зі світом. При цьому мозок продовжує активно працювати, на що вказує збереження його здорової біоелектричної активності (згідно з результатами енцефалограми). Це найважча форма хвороби, яку можна легко сплутати з комою, якщо не провести спеціального обстеження.

[20], [21]

Ускладнення і наслідки

Синдром замкненого людини, що є в більшості випадків ускладненням різних неврологічних захворювань, повністю змінює життя пацієнта. Його організм може нормально функціонувати тільки завдяки апаратів штучного дихання і спеціального догляду. Годування пацієнтів здійснюється через зонд, адже самі вони не можуть не тільки пережувати, але і проковтнути їжу.

Життя пацієнтів з синдромом ізоляції тепер повністю залежить від оточуючих його людей, їх любові, терпіння і турботи. Все-таки лежачий хворий вимагає профілактичних заходів щодо попередження появи пролежнів, іншими словами пацієнта потрібно регулярно перевертати, при тому, що він ніяк не може в цьому допомогти. Людина не може самостійно ходити в туалет (при тому, що ця потреба зберігається, пацієнт відчуває, коли прийшов час спорожнити сечовий міхур або кишечник, але не завжди здатний про це повідомити), помитися, змінити білизну і одяг. Все це потрібно буде робити іншим людям.

Розуміння своєї безпорадності лише погіршує становище таких пацієнтів, не кажучи вже про розмови біля ліжка хворого, коли обговорюється його незавидне становище і не найсприятливіші прогнози. Далеко не кожна людина здатна переступити через це і спробувати змінити своє життя на краще при мінімумі можливостей. Однак такі прецеденти були, і людина, приречений все життя залишатися заручником свого тіла, раптом знаходив нове життя і можливість (не без допомоги інших) використовувати свій розум на благо іншим.

Багато в чому завдяки таким сильним людям лікарі отримали повну інформацію про те, що відчувають пацієнти в стані псевдокоми, і на що вони здатні. Це дає можливість продумувати різні варіанти лікування таких хворих, нехай навіть поки що гідних результатів в цьому напрямку отримано не було.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Діагностика синдрому замкненого людини

Пацієнта з синдромом замкненого людини на перший погляд можна сплутати лише з тим, хто знаходиться в стані справжньої коми. Однак для фахівців неврологів і це не проблема. Зазвичай достатньо всього лише вивчити симптоматику, щоб поставити остаточний діагноз.

Однак в разі тотальної форми синдрому все не так просто. Адже людина в такій ситуації практично не подає ніяких ознак мозкової діяльності. Довести, що пацієнт знаходиться в повній свідомості і у нього збережені цикли сну і неспання можна лише за допомогою інструментальної діагностики. Картина прояснюється зокрема після проведення енцефалографії. При синдромі ізоляції енцефалограма залишається такою ж, як у здорової людини, що при справжній комі просто неможливо.

Аналізи і інші методи інструментального дослідження роботи мозку, такі як комп'ютерна та магнітно-резонанстная томограма голови (КТ і МРТ мозку), дифузна оптична томографія, магнітоенцефалографія і ін, об'єднані однією назвою «нейровизуализация головного мозку» проводяться виключно з метою виявлення патології, що призвела до розвитку синдрому замкненого людини.

[29], [30], [31], [32]

Диференціальна діагностика

Метою диференціальної діагностики в цьому випадку стає розмежування коми і псевдокоми, а також визначення причин такого стану.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Лікування синдрому замкненого людини

Незважаючи на те, що медики навчилися відрізняти синдром замкненого людини від коматозного стану, терапія патологічного стану знаходиться все ще на низькому рівні. Мало кому з пацієнтів вдається виступити проти хвороби. Основна частина хворих помирає вже протягом першого місяця від початку захворювання.

Надія якщо не на повне одужання, то хоча б на часткове відновлення функцій м'язової системи, що дозволяє пацієнтові спілкуватися в соціумі, є в основному у тих, чия хвороба викликана причиною, піддається корекції стану хворого. При невиліковних хворобах прогноз набагато гірше. І все ж є випадки, що підтверджують той факт, що при легкій і середній формі важкості синдрому ізоляції пацієнти здатні на більше, ніж просто лежати овочем під опікою інших.

Ефективних ліків, здатних вивести людину з такого стану і повернути до нормального життя, на жаль, ще не знайдено. Тому лікування таких пацієнтів зводиться в основному до боротьби з причиною розвитку синдрому замкненого людини (тобто з патологією, що викликала стан псевдокоми) і попередження можливих ускладнень, викликаних тривалим нерухомим положенням хворого (застій в легенях з розвитком пневмонії, ІМВП внаслідок недостатньої гігієни та т.п.).

Для лікування і профілактики різних ускладнень застосовують глюкокортикоїди, антигістамінні засоби, ліки, що стимулюють імунітет і ін. Препарати. Народне лікування і гомеопатія в цьому випадку мало ефективні.

Фізіотерапевтичне лікування пацієнтів з синдромом замкненого людини може включати плазмафорез (із застосуванням імуноглобулінів), вправи лікувальної фізкультури для підтримки нормального функціонування суглобів та інші процедури, електроміостимуляція (функціональна нервово-м'язова стимуляція для відновлення роботи деяких груп м'язів), магнітна стимуляція рухової кори і ін. Методи фізичного впливу.

Прогноз стає більш сприятливим, якщо відзначається відгук організму на проведення нервово-м'язової стимуляції (наприклад, пацієнт починає рухати очима в горизонтальному напрямку, з'являються рухові реакції в інших групах м'язів, крім очних).

У разі неповної та класичної форм синдрому замкненого людини непогані результати по відновленню когнітивних функцій дають заняття з логопедом (навчання передачі думок за допомогою руху очних яблук і миготіння), перегляд телепередач, читання хворому книг. Та й людям, які доглядають за такими хворими, варто більше спілкуватися з ними, розробивши свою систему кодів. Адже пацієнтів з синдромом ізоляції відрізняють хороші розумові здібності і розуміння чужої мови, а значить їх можна швидко навчити за допомогою руху очей відповідати на питання і висловлювати свої прохання.

В даний час розроблені також комп'ютеризовані системи, що дозволяють пацієнтам з обмеженими можливостями спілкуватися з іншими за допомогою комп'ютера, а також розвивати свої творчі здібності шляхом написання книг.

Хірургічне лікування проводиться або щодо патології, що стала причиною синдрому ізоляції, або для відновлення фізіологічно обумовлених функцій організму, таких як дихання і харчування. Іноді, щоб допомогти пацієнту дихати проводиться трахеотомія, а для введення їжі в організм - гастротомія (в просвіт шлунка вводять спеціальний зонд, через який вводиться перетерта напіврідка і рідка їжа, повністю забезпечує потреби організму в поживних речовинах).

Основний упор в разі обмеженості рухів у пацієнта робиться на догляд за ним з боку родичів, друзів або осіб зі складу медперсоналу. Пацієнт з синдромом замкненого людини вимагає великої любові, терпіння і уваги до себе протягом 24 годин, адже він не може покликати на допомогу в разі погіршення стану, не в силах самостійно себе обслуговувати. Але це жива людина, здатний думати і відчувати, а значить жити, нехай навіть в таких жорстких (і можна навіть сказати жорстоких) умовах.