Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Тромбоцитопенія з відсутністю променевої кістки (синдром ТАР)

Медичний експерт статті

Дитячий ортопед, дитячий лікар, травматолог, хірург
, Медичний редактор
Останній перегляд: 23.04.2024

Синдром ТАР - Тромбоцитопенія, Аплазія, Радіальна.

Що викликає тромбоцитопенія з відсутністю променевої кістки?

Аутосомно-рецесивне захворювання.

Симптоми тромбоцитопенії з відсутністю променевої кістки

Основні ознаки - неонатальна тромбоцитопенія, вроджені дефекти променевої кістки. Часті вроджені вади нирок і серця.

Діагностика тромбоцитопенії з відсутністю променевої кістки

Діагностичні критерії:

  • неонатальна тромбоцитопенія;
  • двосторонній вроджений дефект - аплазія або гіпоплазія променевої кістки зі збереженням першого пальця кисті.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

До кого звернутись?

Лікування тромбоцитопенії з відсутністю променевої кістки

При тромбоцитопенії з відсутністю променевої кістки білки коров'ячого молока можна вважати своєрідним алергеном, що викликає важку тромбоцитопенію з високою летальністю (60%), яка є наслідком характерною для цього захворювання морфологічної або функціональної неповноцінності мегакариоцитов кісткового мозку. Хірургічні втручання також стають стресовим чинником, що викликає тромбоцитопенію.

Особливості ведення хворих:

  • Спеціальна дієта - виключення коров'ячого молока для профілактики важкої тромбоцитопенії.
  • До 5-річного віку протипоказані планові хірургічні втручання (високий ризик тромбоцитопенії).
  • При проведенні хірургічних втручань необхідне переливання свіжої тромбоцитарної маси (дотримання імунологічної сумісності!).

Додатково про лікування

Прогноз

Смертність при неонатальної тромбоцитопенії становить 60%. При відсутності внутрішньочерепних крововиливів інтелект не страждає.

trusted-source[7]


Портал ua.iliveok.com – інформаційний ресурс. Ми не надаємо медичних консультацій, діагностики або лікування, не займаємося продажем будь-яких товарів або наданням послуг. Будь-яка інформація, що міститься на цьому сайті, не є офертою або запрошенням до будь-яких дій.
Інформація, опублікована на порталі, призначена лише для ознайомлення та не повинна використовуватись без консультації з кваліфікованим спеціалістом. Адміністрація сайту не несе відповідальності за можливі наслідки використання інформації, представленої на цьому ресурсі.
Уважно ознайомтесь з правилами та політикою сайту.
Ви можете зв'язатися з нами, зателефонувавши: +972 555 072 072, написавши: contact@web2health.com або заповнивши форму!

Copyright © 2011 - 2025 ua.iliveok.com. Усі права захищені.