Ураження очей у дітей і підлітків за системних захворювань: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ураження очей у дітей та підлітків із системними та синдромальними захворюваннями зустрічається у 2-82% випадків і включає переважно увеїт та склерит. Спектр системних захворювань1, що супроводжуються ураженням очей, надзвичайно широкий, але переважно це захворювання ревматологічної категорії. Крім того, згідно з міжнародною та вітчизняною класифікацією ревматичних захворювань, до цієї групи належать системні захворювання неревматичного генезу.

Системні захворювання, пов'язані з ураженням очей

• Ювенільний ревматоїдний артрит.
• Ювенільний анкілозуючий спондиліт.
• Ювенільний псоріатичний артрит.
• Синдром Рейтера.
• Хвороба Бехчета.
• Синдром Фогта-Коянагі-Харада.
• Саркоїдоз.
• Системний червоний вовчак.
• Хвороба Лайма.
• Рідкісні синдроми (CINCA, Когана та ін.).

Більшість системних захворювань з ураженням очей включають артрит та артропатії, тому до цієї групи належать реактивний артрит з ураженням очей, а також деякі рідкісні синдроми.

Класифікація

На основі клінічної картини розрізняють передній (подібний до іридоцикліту), периферичний (що уражає плоску частину та периферію сітківки циліарного тіла), задній (ретиноваскуліт, нейрохоріоретиніт) увеїт та панувеїт (що уражає всі частини ока).

Залежно від характеру перебігу розрізняють гострі, підгострі, хронічні та рецидивуючі ураження.

Виходячи з етіологічних особливостей, увеїт при системних захворюваннях у дітей та підлітків класифікується за типом системного захворювання.

Ювенільний ревматоїдний артрит

Частота увеїту при ювенільному ревматоїдному артриті варіюється від 6 до 18%, досягаючи 78% при моно- та олігоартриті. У більшості випадків (до 86,6%) увеїту передують захворювання суглобів.

Увеїт, часто двосторонній (до 80%), зовні протікає безсимптомно, що призводить до пізньої діагностики. Як правило, увеїт має характер переднього, іридоциститу, але зустрічаються також менш характерні периферичний та панувеїт.

За відсутності профілактичних оглядів у офтальмолога процес в оці часто виявляється на стадії розвитку ускладнень (лектоїдна дистрофія, закриття зіниці, ускладнена катаракта) зі значним зниженням зору.

Цикліт може супроводжуватися не тільки гіпотонією та утворенням преципітатів рогівки, але й ексудацією в склоподібне тіло різної інтенсивності, що призводить до розвитку флотуючих та напівфіксованих помутнінь у склоподібному тілі. Задній сегмент ока дуже рідко втягується в процес, але можливі ознаки папіліту, дрібні жовтуваті вогнища на середній периферії очного дна, кістозна макулярна дегенерація.

Організовуючи профілактичні огляди у офтальмолога, необхідно пам’ятати, що факторами ризику розвитку увеїту при ювенільному ревматоїдному артриті є моно- або олігоартрит, жіноча стать пацієнтів, ранній початок артриту та наявність антинуклеарного фактора. Увеїт може виникати в різні терміни від початку системного захворювання, тому необхідні систематичні огляди у офтальмолога (кожні 6 місяців за відсутності скарг).

Серонегативний спондилоартрит

Ювенільний анкілозуючий спондиліт

Ювенільний анкілозуючий спондиліт – це хронічне запальне захворювання, що характеризується поєднанням увеїту та периферичного артриту. Його рідко розпізнають на початку.

Здебільшого уражаються хлопчики віком до 15 років. Однак відомо багато випадків раннього початку. Увеїт зазвичай протікає гостро двосторонньо та відносно доброякісно (подібно до переднього увеїту, швидко купірується місцевим лікуванням). Гострий ірит при ювенільному анкілозуючому спондиліті може супроводжуватися болем, світлобоязню та почервонінням очей. Зміни заднього сегмента ока трапляються рідко.

Більшість пацієнтів серопозитивні щодо HLA-B27 та серонегативні щодо РФ.

Ювенільний псоріатичний артрит

Увеїт при псоріатичному артриті клінічно подібний до ревматоїдного артриту та протікає як передній, хронічний або гострий. Перебіг часто сприятливий і добре реагує на стандартне лікування. Слід підкреслити, що увеїт зазвичай виникає у пацієнтів з поєднанням уражень шкіри та суглобів і майже ніколи не спостерігається при ізольованому псоріазі шкіри.

Синдром Рейтера (уретроокулосиновіальний синдром)

Синдром Рейтера з ураженням очей у дітей зустрічається відносно рідко. Можуть захворіти діти віком 5-12 років, розвиток процесу більш типовий у підлітків та молодих чоловіків віком 19-40 років.

Захворювання очей при синдромі Рейтера зазвичай протікають у вигляді кон'юнктивіту або субепітеліального кератиту з ураженням передніх стромальних шарів. Може розвинутися рецидивуючий негранулематозний іридоцикліт. Значно рідше увеїт може мати характер тяжкого панувеїту з розвитком ускладненої катаракти, макулярного набряку, хоріоретинальних вогнищ, відшарування сітківки та різкого зниження зору.

Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак – це мультисистемне аутоімунне захворювання з ураженням шкіри (висипання, в тому числі на обличчі у формі «метелика»); суглобів (неерозивний артрит); нирок (нефрит); серця та легень (серозні оболонки).

Ураження очей може проявлятися у вигляді епісклериту або склериту. Більш типовим є розвиток тяжкого дифузного ретиноваскуліту з оклюзією центральної вени сітківки та інших судин, набряком сітківки, крововиливами, а у важких випадках – рецидивуючим гемофтальмом.

Хвороба Бехчета

Ураження очей при хворобі Бехчета є одним з найважчих і прогностично несприятливих проявів.

Увеїт при хворобі Бехчета є двостороннім і може проявлятися як передній, так і задній увеїт. Найчастіше він розвивається через 2-3 роки після появи перших ознак захворювання. Слід зазначити, що увеїт при хворобі Бехчета має рецидивуючий характер, із загостреннями, які тривають від 2-4 тижнів до кількох місяців.

Відмінною рисою увеїту при хворобі Бехчета є гіпопіон різного ступеня тяжкості у третини пацієнтів. При передньому увеїті прогноз для зору переважно сприятливий. При панувеїті та ураженні задньої частини ока розвиваються тяжкі ускладнення, що призводять до незворотних змін в очах (атрофія зорового нерва, дистрофія, відшарування сітківки, рецидивуючий гемофтальм). Характерною є наявність ретиноваскуліту з оклюзією судин сітківки.

Саркоїдоз

Саркоїдоз – хронічне мультисистемне гранулематозне захворювання невідомої етіології.

У дітей старше 8-10 років саркоїдоз протікає з характерними ураженнями легень, шкіри та очей, у віці до 5 років відзначається тріада – увеїт, артропатія, висип. Слід зазначити, що артрит при саркоїдозі виникає лише у дітей, у дорослих суглоби в патологічний процес не залучаються.

Увеїт, як правило, зовні протікає малосимптомно. Але він протікає важко, як хронічний гранулематозний передній увеїт, з утворенням великих «жирових» преципітатів та вузликів на райдужній оболонці. При залученні до процесу заднього сегмента ока на очному дні виявляються дрібні жовтуваті вогнища 18-14 РД (судинні гранульоми), перифлебіт, макулярний набряк. Характерний швидкий розвиток ускладнень зі зниженням зору.

Синдром Фогта-Коянагі-Харада (увеаменінгеальний синдром)

Синдром Фогта-Коянагі-Харада – це системне захворювання, що уражає слуховий та зоровий аналізатори, шкіру та мозкові оболонки.

Діагноз ґрунтується на виявленні симптомокомплексу: зміни шкіри та волосся – алопеція, поліоз, вітиліго; легкі неврологічні симптоми (парестезії, головний біль тощо). У формі тяжкого увеаменінгіту у дітей захворювання зустрічається рідко.

Увеїт при синдромі Фогта-Коянагі-Харада протікає як двосторонній тяжкий гранулематозний хронічний або рецидивуючий панувеїт з утворенням численних великих преципітатів, вузликів у райдужній оболонці та її потовщенням, неоваскуляризацією райдужної оболонки та кута передньої камери, що призводить до підвищення внутрішньоочного тиску. Виражені явища вітриту. Характерні набряк диска зорового нерва, макули, іноді ексудативне відшарування сітківки в центральній зоні. По периферії (частіше в нижньому відділі) виявляються жовтуваті вогнища з чіткими межами. Швидко розвиваються ускладнення у вигляді вторинної глаукоми, з'являються склоподібні оболонки. Прогноз для зору несприятливий.

Лайм-бореліоз

Лайм-бореліоз передається через укус іксодових кліщів, інфікованих Borrelia burgdorferi, і протікає поетапно:

• I стадія – мігруюча кільцеподібна еритема, регіонарна лімфаденопатія;
• II стадія – гематогенне поширення в різні органи, включаючи очі та суглоби.

Ураження очей може бути різної природи, проявляючись як кон'юнктивіт, епісклерит, передній увеїт. Ретиноваскуліт або панувеїт зустрічаються значно рідше. Увеїт добре піддається лікуванню, прогноз для зору зазвичай сприятливий.

Синдром ЦИНЦА

CINCA (хронічний інфантильний неврологічний шкірно-суглобовий) синдром характеризується мігруючими змінами шкіри (уртикарією), артропатією з епіфізарними та метаепіфізарними змінами, ураженнями ЦНС, глухотою та хрипотою.

Увеїт розвивається у 90% пацієнтів із синдромом CINCA, протікає переважно як передній, рідше задній увеїт, але зі швидким розвитком ускладненої катаракти. Характерні папіліт та атрофія зорового нерва, що призводять до значного зниження зору.

Синдром Когана

Синдром Когана супроводжується лихоманкою, артритом, болем у животі, гепатоспленомегалією, лімфаденопатією. Відзначаються втрата слуху, запаморочення, дзвін та біль у вухах, розвивається аортит, недостатність аортального клапана, васкуліт дрібних та середніх артерій. Якщо уражаються очі, виникають інтерстиціальний кератит, кон'юнктивіт, епісклерит/склерит, рідше - вітриїт, ретиноваскуліт.

Хвороба Кавасакі

Характерними ознаками хвороби Кавасакі є лихоманка, шкірний васкуліт (поліморфний висип), «малиновий» язик, лущення; лімфаденопатія, втрата слуху. Ураження очей переважно за типом двостороннього гострого кон'юнктивіту. Значно рідше зустрічається увеїт, який протікає легко, безсимптомно, передньо-двосторонній, частіше у дітей старше 2 років.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера характеризується лихоманкою, артритом, ураженням верхніх дихальних шляхів, легень; стоматитом, отитом, шкірним васкулітом; ураженням нирок. Ураження очей характеризується кон'юнктивітом, епісклеритом, рідше - кератитом з утворенням виразки рогівки. Увеїт протікає як ретиноваскуліт.

Лікування медикаментами

Розрізняють місцеве та системне медикаментозне лікування.

Місцеве лікування включає застосування глюкокортикоїдів, НПЗЗ, мідріатиків тощо. Його інтенсивність та тривалість варіюються та залежать від тяжкості захворювання очей. Провідну роль у місцевому лікуванні відіграють глюкокортикоїдні препарати, які застосовуються у вигляді крапель, мазей, очних лікарських плівок, парабульбарних ін'єкцій, фоно- та електрофорезу. Для парабульбарного або субкон'юнктивального введення можуть використовуватися препарати пролонгованої дії, що зменшує кількість ін'єкцій.

Якщо немає позитивного ефекту від місцевої медикаментозної терапії та при тяжкому увеїті призначається системне лікування (спільно з ревматологом).

Найбільш ефективними в лікуванні увеїту на тлі системних захворювань є глюкокортикоїди, метотрексат та циклоспорин А. Ці препарати часто використовуються в різних комбінаціях, що дозволяє зменшити робочу дозу кожного з них.

Дані щодо ефективності та доцільності використання інгібіторів TNF-α при увеїті дуже суперечливі. Інфліксімаб (Ремікейд) – це біологічний агент, розчинні антитіла до TNF-α. Застосовується внутрішньовенно крапельно в дозі 3-5 мг/кг: одне введення з інтервалом 2-6 тижнів кожні 8 тижнів.

Етанерцепт (Енбрел) – біологічний агент, розчинний рецептор до TNF-α. Застосовується в дозі 0,4 мг/кг або 25 мг підшкірно 2 рази на тиждень.

Останнім часом і ревматологи, і офтальмологи надають перевагу не монотерапії одним із препаратів, а їх комбінації в нижчих дозах.

Слід наголосити, що системне лікування, яке призначається досить часто, маючи виражений позитивний вплив на перебіг основного захворювання, не дозволяє зупинити увеїт. Більше того, особливо важкий перебіг захворювання очей часто відзначається в період ремісії суглобового (системного) процесу, коли ревматологи різко знижують інтенсивність лікування, залишаючи лише підтримуючі дози препаратів або обмежуючись застосуванням НПЗЗ.

Саме тому необхідно завжди пам'ятати про можливу дисоціацію тяжкості та вираженості очного та системного захворювання, коли рішення щодо тактики системного лікування становить великі труднощі.

Хірургічне лікування

Враховуючи високий перебіг увеїту при системних захворюваннях у дітей з розвитком широкого спектру ускладнень, хірургічні втручання відіграють важливу роль у лікуванні увеїту:

• хірургічне лікування порушень прозорості оптичних середовищ (рогівки, кришталика, склоподібного тіла); видалення катаракти, вітректомія;
• протиглаукомні втручання різних видів;
• лікування вторинних відшарувань сітківки (лазерне та інструментальне).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]