Відкритий атріовентрикулярний канал: симптоми, діагностика, лікування

Відкритий атріовентрикулярний канал становить близько 4% усіх вроджених вад серця. Дефект характеризується недорозвиненням перегородок, що прилягають до АВ-клапанів, та аномаліями самих клапанів.

Неповна (часткова) форма відкритого атріовентрикулярного каналу

Характерним є первинний міжпередсердний дефект різного розміру. АВ-клапани утворюються на одному рівні (у нормі тристулковий клапан зміщений до верхівки серця) та прикріплюються до верхнього краю міжшлуночкової перегородки. Щілина стулки мітрального клапана може мати вигляд невеликого крайового діастазу або досягати її основи. Від країв щілини часто відходять додаткові хорди, які прикріплюються до міжшлуночкової перегородки: можливі аномалії папілярних м'язів. Гемодинамічні порушення характеризуються регургітацією на мітральному клапані та шунтуванням крові через дефект міжпередсердної перегородки. Спостерігається об'ємне перевантаження обох шлуночків, розвивається легенева гіпертензія (до склеротичної фази вже в перші роки життя). При стенозі легеневої артерії перебіг дефекту більш сприятливий, оскільки легенева гіпертензія не розвивається.

Типовими є скарги на затримку фізичного розвитку, повторні пневмонії, втрату апетиту, швидку стомлюваність під час годування, ознаки серцевої недостатності у вигляді тахіпное та тахікардії. З'являються застійні хрипи в легенях, збільшується печінка. Час появи перших ознак та тяжкість стану визначаються тяжкістю мітральної недостатності. При значній регургітації стан новонароджених з перших днів важкий, оскільки підвищення тиску в лівому передсерді та об'єм виділеної крові значні.

Фізикальне обстеження виявляє лівобічний серцевий горб, систолічне тремтіння в четвертому міжребер'ї та/або над верхівкою серця. Аускультація виявляє два шуми з неповною формою відкритого АВ-каналу: систолічний шум мітральної регургітації на верхівці серця та систолічний шум відносного стенозу легеневої артерії - дефекту міжпередсердної перегородки (шум викиду).

ЕКГ дуже допомагає в діагностиці. У більшості пацієнтів спостерігається відхилення електричної осі серця вліво від 0 до 150 с. Наслідком аномального формування провідної системи серця є заднє зміщення AV-вузла та пучка Гіса, раннє відходження лівої ніжки пучка Гіса або її гіпоплазія. Як ознака об'ємного перевантаження правого шлуночка виникає неповна блокада правої ніжки пучка Гіса форми rSR у відведенні V1.

Форма та розмір серцевої тіні на рентгенограмі визначаються ступенем тяжкості недостатності мітрального клапана, у зв'язку з чим форма серця нагадує таку при захворюваннях міокарда (збільшена переважно за рахунок лівих відділів).

У разі неповного відкриття АВ-каналу ехокардіографія виявляє ознаки первинного дефекту міжпередсердної перегородки (розрив ехо-сигналу від міжпередсердної перегородки) та аномалії мітрального клапана.

Для визначення ступеня пошкодження легеневих судин при легеневій гіпертензії проводять катетеризацію серця та ангіокардіографію.

Лікування. Медикаментозне лікування спрямоване на купірування ознак серцевої недостатності. Дефект можна усунути лише хірургічним шляхом. Планове втручання показано у віці 1-2 років, а при тяжкій мітральній недостатності або загальному передсерді – раніше. Проводиться пластика дефекту та реконструкція розщепленої стулки клапана.

Повна форма відкритого атріовентрикулярного каналу

Дефект включає первинний дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки трохи нижче АВ-клапанів та загальне АВ-кільце. Кров шунтується на рівні міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, розвивається недостатність АВ-клапана. Спостерігається об'ємне перевантаження лівої та правої камер серця. Тиск у шлуночках вирівнюється, що призводить до раннього розвитку високої легеневої гіпертензії до кінця першого року життя. За наявності стенозу легеневої артерії шунтування зліва направо зменшується.

Порок характеризується важким перебігом одразу після народження дитини. Значне погіршення стану настає до кінця першого місяця, коли зменшується опір легеневих судин і збільшується легеневий кровотік. У цей період посилюється вираженість симптомів серцевої недостатності. Діти відстають у розвитку, нерідко трапляються повторні пневмонії.

Під час фізикального обстеження серцево-судинної системи пальпаторно виявляється систолічне тремтіння. Вислуховується грубий систолічний шум вздовж лівого краю грудини (дефект міжшлуночкової перегородки), систолічний шум клапанної недостатності та акцентуація другого тону над легеневою артерією.

Зміни ЕКГ подібні до тих, що спостерігаються при неповному відкритті АВ-каналу.

На рентгенограмі легеневий малюнок значно посилений вздовж артеріального русла. Тінь серця зазвичай збільшена за рахунок усіх камер. При супутньому стенозі легеневої артерії легеневий малюнок нормальний, а розміри серця малі.

ЕхоКГ дозволяє отримати повну морфологічну та гемодинамічну характеристику дефекту. Для хірургічного лікування важлива наступна інформація: розміри дефектів та отворів клапанів, анатомія клапанів та стан папілярних м'язів, відносні та абсолютні розміри шлуночків.

Катетеризація серця та ангіокардіографія втратили своє значення в діагностиці відкритого атріовентрикулярного каналу. Ці методи використовуються для визначення стану легеневого судинного русла у випадках високої легеневої гіпертензії.

Лікування. Медикаментозне лікування спрямоване на полегшення симптомів серцевої недостатності. Оскільки повна форма АВ-каналу швидко супроводжується високою легеневою гіпертензією зі склеротичними змінами в судинах, показана первинна радикальна корекція дефекту - закриття міжпередсердних та міжшлуночкових дефектів латками та пластика АВ-клапанів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]