Вузлувата еритема

Вузлувата еритема (синонім: вузлувата еритема) – це синдром, в основі якого лежить алергічне або гранулематозне запалення підшкірної клітковини. Захворювання належить до групи васкулітів. Вузлувата еритема – це поліетіологічна форма глибокого васкуліту.

Вузлувата еритема – це самостійна форма панікуліту, яка характеризується утворенням червоних або фіолетових пальпованих підшкірних вузлів на гомілках, а іноді й в інших ділянках. Часто розвивається при наявності системного захворювання, особливо при стрептококових інфекціях, саркоїдозі та туберкульозі.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Що викликає вузлувату еритему?

Вузлувата еритема найчастіше розвивається у жінок віком від 20 до 30 років, але може виникати в будь-якому віці. Етіологія невідома, але підозрюється зв'язок з іншими захворюваннями: стрептококова інфекція (особливо у дітей), саркоїдоз та туберкульоз. Іншими можливими тригерами є бактеріальні інфекції (єрсинія, сальмонела, мікоплазма, хламідіоз, проказа, венерична лімфогранульома), грибкові інфекції (кокцидіоїдомікоз, бластомікоз, гістоплазмоз) та вірусні інфекції (синдром Епштейна-Барр, гепатит В); вживання наркотиків (сульфаніламіди, йодиди, броміди, пероральні контрацептиви); запальні захворювання кишечника; злоякісні новоутворення, вагітність. 1/3 випадків є ідіопатичними.

Причиною вузлуватої еритеми є первинний туберкульоз, проказа, ієрсиніоз, венерична лімфогранульома та інші інфекції. Описано виникнення захворювання після прийому препаратів, що містять групу сульфаніламідів, контрацептивів. У половини пацієнтів причину захворювання виявити не вдається. Патогенез захворювання характеризується гіперергічною реакцією організму на інфекційні агенти та лікарські засоби. Воно розвивається при багатьох гострих та хронічних, переважно інфекційних, захворюваннях (тонзиліт, вірусні, ієрсиніозні інфекції, туберкульоз, проказа, ревматизм, саркоїдоз тощо), непереносимості ліків (йод, бром, сульфаніламіди), деяких системних лімфопроліферативних захворюваннях (лейкоз, лімфогранулематоз тощо), злоякісних новоутвореннях внутрішніх органів (гіпернефроїдний рак).

Патоморфологія вузлуватої еритеми

Переважно уражаються судини підшкірної клітковини – дрібні артерії, артеріоли, венули та капіляри. У дермі зміни менш виражені, проявляються лише невеликими периваскулярними інфільтратами. У свіжих ураженнях між часточками жирових клітин з'являються скупчення лімфоцитів та різна кількість нейтрофільних гранулоцитів. В окремих місцях можна побачити більш масивні інфільтрати лімфогістіоцитарного характеру з домішкою еозинофільних гранулоцитів. Відзначаються капілярит, деструктивно-проліферативні артеріоліти та венуліт. У більших судинах, поряд з дистрофічними змінами ендотелію, виявляється інфільтрація запальними елементами, у зв'язку з чим деякі автори вважають, що в основі ураження шкіри при цьому захворюванні лежить васкуліт з первинними змінами судин. У старих елементах зазвичай відсутні нейтрофільні гранулоцити, переважають грануляційні зміни з наявністю клітин стороннього тіла. Характерною рисою цього захворювання є наявність дрібних гістіоцитарних вузликів, розташованих радіально навколо центральної щілини. Іноді ці вузлики пронизані нейтрофільними гранулоцитами.

Гістогенез вузлуватої еритеми погано вивчений. Незважаючи на безсумнівний зв'язок захворювання з широким спектром інфекційних, запальних та неопластичних процесів, у багатьох випадках не вдається виявити етіологічний фактор. У деяких пацієнтів у крові виявляються циркулюючі імунні комплекси, підвищений рівень IgG, IgM та компонента комплементу С3.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Гістопатологія

Гістологічно субстратом вузлуватої еритеми є периваскулярний інфільтрат, що складається з лімфоцитів, нейтрофілів, великої кількості гістіоцитів, ендотеліальної проліферації підшкірних вен, капілярних артеріол, набряку дерми внаслідок підвищеної проникності судинної оболонки та гострого вузликового дермогіподерміту.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми вузлуватої еритеми

Вузлувата еритема характеризується утворенням еритематозних м’яких бляшок та вузликів, що супроводжується лихоманкою, загальним нездужанням та артралгією.

Висипання типу вузлуватої еритеми є одним з основних проявів синдрому Світа (гострий фебрильний нейтрофільний дерматоз), який також характеризується високою температурою, нейтрофільним лейкоцитозом, артралгією, наявністю інших поліморфних висипань (везикулопустульозних, бульозних, багатоформної еритеми ексудативного типу, еритематозних, бляшкових, виразкових), розташованих переважно на обличчі, шиї, кінцівках, у розвитку яких значення має імунокомплексний васкуліт. Розрізняють гостру та хронічну вузлувату еритему. Гостра вузлувата еритема зазвичай виникає на тлі лихоманки, нездужання, проявляється швидко розвиваються, часто множинними, досить великими дермогіподермальними вузлами овальних обрисів, напівсферичної форми, дещо піднятими над навколишньою шкірою, болючими при пальпації. Їхні межі нечіткі. Переважна локалізація - передня поверхня гомілок, колінні та гомілковостопні суглоби, висип також може бути поширеним. Шкіра над вузлами спочатку яскраво-рожева, потім колір стає синюватим. Характерна зміна кольору протягом кількох днів, як у «квітучого» синяка – від яскраво-червоного до жовто-зеленого. Розсмоктування вузлів відбувається протягом 2-3 тижнів, рідше пізніше; можливі рецидиви.

Гострий процес характеризується вузлуватими, щільними, болючими при пальпації вогнищами напівсферичної або сплющеної форми. Висип часто з'являється хвилеподібно, локалізуючись симетрично на розгинальних поверхнях гомілок, рідше на стегнах, сідницях, передпліччях. Через кілька днів після появи вогнища починають регресувати з характерною зміною кольору від рожево-лівідно-червоного до лівідно-коричневого та зеленувато-жовтого за типом «квітучого синця». Еволюція елемента становить 1-2 тижні. Вузли не зростаються один з одним і не виразкуються. Спалах висипань зазвичай відзначається навесні та восени. Вони супроводжуються загальними явищами: лихоманкою, ознобом, болем у суглобах. Вузлова еритема може набувати хронічного мігруючого характеру (вузлова мігруюча еритема Бефверстедта).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Діагностика вузлуватої еритеми

Діагноз вузлуватої еритеми ставиться клінічно, але для визначення причинних факторів слід провести інші дослідження, такі як біопсія, шкірні проби (очищений білковий похідний), загальний аналіз крові, рентген грудної клітки, мазок із горла. Швидкість осідання еритроцитів зазвичай підвищена.

Захворювання слід диференціювати від індурованої еритеми Базена, вузлового васкуліту Монтгомері-О'Лірі-Баркера, підгострого мігруючого тромбофлебіту при сифілісі, первинного колікваційного туберкульозу шкіри, підшкірного саркоїдозу Дар'є Руссі та новоутворень шкіри.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Лікування вузлуватої еритеми

Вузлувата еритема майже завжди проходить спонтанно. Лікування включає постільний режим, підняття кінцівки, прохолодні компреси та нестероїдні протизапальні препарати. Для зменшення запалення використовується йодид калію 300-500 мг перорально 3 рази на день. Системні глюкокортикоїди ефективні, але їх слід використовувати як крайній засіб, оскільки вони можуть погіршити основне захворювання. Якщо основне захворювання виявлено, слід розпочати лікування.

Призначають антибіотики (еритроміцин, доксициклін, пеніцилін, цепорин, кефзол); десенсибілізуючі засоби; саліцилати (аспірин, аскофен); вітаміни С, В, РР, аскорутин, рутин, флугалін, синкумар, делагіл, плаквеніл; ангіопротектори - компламін, ескусан, дипрофен, трентал; антикоагулянти (гепарин); нестероїдні протизапальні препарати (індометацин 0,05 г 3 рази на день, вольтарен 0,05 г 3 рази на день, медінтол 0,075 г 3 рази на день - за бажанням); ксантинолу нікотинат 0,15 г 3 рази на день (теонікол 0,3 г 2 рази на день); преднізолон 15-30 мг на добу (у випадках недостатньої ефективності терапії, при прогресуванні процесу). Проводять санацію вогнищ інфекції. Місцево призначають сухе тепло, УВЧ, УФ-опромінення, компреси з 10% розчином іхтіолу.