Ідіопатичні набряки

Ідіопатичний набряк (синоніми: первинна центральна олігурія, центральна олігурія, циклічний набряк, нецукровий діабет, психогенний або емоційний набряк, у важких випадках – синдром Паргона). Переважна більшість пацієнток – жінки репродуктивного віку. Випадків захворювання до початку менструального циклу не зареєстровано. У рідкісних випадках захворювання може дебютувати після менопаузи. Описано поодинокі випадки захворювання у чоловіків.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини ідіопатичного набряку

Назва «ідіопатичний набряк» вказує на те, що етіологія цього захворювання неясна. Слід зазначити, що емоційний стрес, тривале застосування діуретиків та вагітність відіграють провідну роль у виникненні ідіопатичного набряку. Перераховані етіологічні фактори, очевидно, сприяють декомпенсації конституційно зумовленого дефекту центральної регуляторної ланки водно-сольового балансу.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенез ідіопатичного набряку

Патогенез захворювання досі не з'ясований. Вважається, що в основі захворювання лежить гормональна дисрегуляція центрального характеру. Підвищена секреція антидіуретичного гормону відіграє значну роль поряд з підвищеною чутливістю ниркових канальців до цього гормону. Також відзначається роль надмірної секреції альдостерону. Виявлена також роль естрогенів у вигляді порушення циклічного ритму секреції естрогенів з відносною гіперестрогенією у другій фазі менструального циклу внаслідок дефіциту прогестерону. Ряд дослідників вказує на патогенетичну роль ортостатичного фактора та роль підвищеної транссудації рідини із судинного русла. Гормональна дисфункція, що лежить в основі захворювання, є наслідком порушення центральних механізмів регуляції водно-сольового балансу, головним чином гіпоталамо-гіпофізарної ланки.

Симптоми ідіопатичного набряку

Основними симптомами ідіопатичного набряку є періодично виникаючі набряки з олігурією. Набряк м'який та рухомий, найчастіше розташований на обличчі та параорбітальних ділянках, на руках, плечах, гомілках, щиколотках. Можливі також приховані набряки. Клінічні прояви варіюються залежно від тяжкості захворювання: існує легка форма з незначним набряком обличчя та щиколоток, а також важка форма, при якій виражений набряк має тенденцію до генералізації. При генералізованому набряку його поширення залежить від сили тяжіння. Так, після пробудження набряк найчастіше локалізується на обличчі, після прийняття вертикального положення та до кінця дня опускається на нижні частини тіла.

Залежно від клінічного перебігу розрізняють дві форми захворювання – пароксизмальну та постійну. Деяке переважання пароксизмальної форми відображено в назві цього синдрому – періодичні, або циклічні, набряки. Пароксизмальна форма захворювання проявляється періодичними набряками з олігурією та високою відносною щільністю сечі, які змінюються періодами поліурії, коли організм позбавляється від зайвої води. Періоди олігурії зазвичай тривалі – від кількох днів до місяця. Потім вони можуть змінюватися періодами поліурії, зазвичай коротшими. Тривалість поліурії може вимірюватися годинами, коли за півдня виділяється до 10 літрів сечі, та днями, коли кількість сечі, що виділяється щодня протягом тижня, становить 3-4 літри.

Цикли захворювання (олігурія - поліурія) виникають з різною інтервалом. Факторами, що провокують виникнення набрякового нападу, можуть бути емоційний стрес, спека, передменструальний період (друга, лютеїнова фаза циклу), вагітність, зміна раціону, кліматичні умови. У перманентній фазі ідіопатичного набряку набряк постійний, монотонний, не періодичний. У важких клінічних випадках, на піку набряку зі збільшенням маси тіла за рахунок рідини, як правило, більш ніж на 10 кг, можуть розвиватися симптоми водної інтоксикації. Вони проявляються головним болем, запамороченням, задишкою, адинамією, сплутаністю свідомості. Період спаду набряків з вираженою поліурією може проявлятися симптомами зневоднення. У період тривалішої поліурії характерні загальна слабкість, втрата апетиту, спрага, вегетативні прояви, зазвичай у вигляді тахікардії, відчуття перебоїв в ділянці серця, кардіалгії. Спрага є обов'язковою ознакою захворювання та, поряд з олігурією, основним механізмом утворення набряків.

Позитивний водний баланс із затримкою рідини в організмі призводить до швидкого збільшення ваги. Коливання маси тіла з набряками та без них коливаються від 1 до 14 кг. Швидке збільшення ваги на 1 кг і більше на добу обов'язково свідчить про затримку рідини в організмі, а не про збільшення вмісту жиру. Це важлива діагностична ознака, яку слід пам'ятати, оскільки при прихованих набряках пацієнти часто скаржаться на ожиріння з періодами швидких коливань маси тіла.

Ідіопатичні набряки часто поєднуються з іншими нейроендокринними розладами: ожирінням, порушенням функції статевих залоз у вигляді аменореї або олігоменореї, гірсутизмом, булімією, зниженням лібідо, порушеннями сну. Емоційні та особистісні розлади, як правило, чітко представлені у вигляді астено-іпохондричних розладів. Вегетативні розлади є обов'язковими ознаками, що проявляються постійними та пароксизмальними розладами. Постійні вегетативні розлади надзвичайно різноманітні: вони можуть спостерігатися як підвищена сухість, а також підвищена вологість шкіри, як виражене зниження, а також значне підвищення артеріального тиску, тахікардія, пітливість, зниження температури шкіри. Пароксизмальні вегетативні розлади виявляються лише при виражених психопатологічних проявах і можуть мати як симпатоадреналовий, так і змішаний характер.

Неврологічне обстеження, поряд з рентгенологічним та електроенцефалографічним дослідженням, не виявляє жодних патогномонічних ознак. Виявляється розсіяна мікросимптоматологія та ознаки дизрафічного статусу.

На рентгенограмі черепа часто виявляють компенсовану внутрішньочерепну гіпертензію, гідроцефальну форму черепа та гіперостоз лобової частини. ЕЕГ надзвичайно різноманітна: поряд з нормальною біоелектричною активністю мозку часто виявляються ознаки ураження верхніх структур стовбура мозку. На очному дні спостерігається судинна дистонія сітківки з тенденцією до звуження дрібних артерій. Слід пам'ятати, що на піку інтенсивного набряку (збільшення ваги до 10 кг) можливий застій на очному дні, який повністю зникає зі зникненням або значним зменшенням набряку.

Диференціальна діагностика ідіопатичного набряку

Діагноз синдрому ідіопатичного набряку ставиться шляхом виключення інших патологічних станів, які можуть сприяти затримці рідини в організмі (серцева недостатність, патологія нирок, цироз печінки з асцитом, звуження венозних та лімфатичних судин, диспротеїнемія, алергічні та запальні захворювання, гіпотиреоз).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лікування ідіопатичного набряку

Лікування ідіопатичного набряку слід починати з припинення прийому сечогінних препаратів, особливо хлоротіазиду. Рекомендується тривала дієта з обмеженням споживання солі. Позитивний ефект досягається при застосуванні великих доз Верошпірону – до 6-9 таблеток на добу. У деяких випадках позитивний ефект досягається при застосуванні Бромокриптину (Парлодел) по 1/2 таблетки (1,25 мг) 3-4 рази на день протягом півроку. Значне місце серед терапевтичних заходів займає диференційована психотропна терапія, що проводиться в індивідуально підібраних дозах залежно від тяжкості психопатологічних проявів.

Часто доводиться поєднувати препарати з антидепресивною та нейролептичною дією. Серед нейролептиків перевагу надають таким препаратам, як меллерил (сонапакс), терален, серед антидепресантів – піразидол, амітриптилін, азафен. Серед вегетотропних препаратів позитивний терапевтичний ефект має анаприлін у дозі 40-60 мг, розділений на 4 прийоми. Основний принцип терапії – її комплексність.