Злоякісна еккринна порома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Злоякісна еккринова порома (син.: порокарцинома, епідермотропна еккринова карцинома, еккринова порокарцинома) – дуже рідкісна пухлина, що зазвичай виникає на тлі тривало існуючої еккриної пороми або de novo на незміненій шкірі. Зазвичай зустрічається у людей похилого віку, середній вік пацієнтів – 67 років, однаково часто у чоловіків і жінок. У 45% випадків пухлина локалізується на шкірі нижніх кінцівок, у 20% – на шкірі тулуба, у 15% – на голові та в 10% – на верхніх кінцівках. Рідко порокарцинома може мати незвичайну локалізацію, зокрема на нігтьовому ложі на тлі променевого дерматиту, або виникати у пацієнта, який страждає на пігментовану ксеродерму.

Симптоми злоякісної еккринної пороми

Клінічно проявляється як екзофітний вузол, поверхня якого еродована, на широкій основі, діаметром 1-5 см. Ріст відносно повільний, із затримкою метастазування в регіонарні лімфатичні вузли у 30%. У деяких випадках метастазування супроводжується лімфостазом.

Патоморфологія характеризується базалоїдними клітинними розростаннями в епідермісі та клітинними комплексами в дермі. Внутрішньоепідермальний компонент, на відміну від свого доброякісного аналога, представлений вогнищевими скупченнями великих клітин з гіперхроматичними, поліморфними ядрами, мітотичними фігурами та некротичними вогнищами. У скупченнях пухлинних клітин іноді видно протокоподібні структури. Внутрішньодермальні комплекси складаються зі світлих клітин з великими атиповими ядрами, що містять грубо диспергований хроматин. Серед клітинних розростань виявляються щілиноподібні або дрібнокістозні порожнини та ортокератотичні "рогові перлини". По периферії пухлинних тяжів утворюється запальний інфільтрат. Пухлинні клітини іноді виявляються в лімфатичних судинах дерми. При первинній порокарциномі з різною частотою можна спостерігати такі гістологічні варіанти: паджетоїдний тип клітин в гіперпластичному епідермісі; клітини з прозорою цитоплазмою з високим вмістом глікогену; вогнища слизу в стромі; периневральна інвазія. У світлоклітинних варіантах виявлено низьку активність фосфорилази, що пов'язано з дефіцитом цього ферменту у пацієнтів з цукровим діабетом, а це, в свою чергу, призводить до накопичення глікогену в пухлинних клітинах. Ультраструктурні дослідження підтвердили плоскоклітинну природу клітин з наявністю тонофіламентів, переплетених цитоплазматичних ворсинок, ущільнених з'єднань та внутрішньоцитоплазматичних просвітів.

Гістогенез злоякісної еккринної пороми. Порокарцинома – це злоякісна пухлина з диференціацією структур, характерних для внутрішньоепідермальної частини протоки еккринної потової залози. При імуногістохімічному дослідженні структури протоків та вогнища зроговіння дають позитивну реакцію з карциноембріональною АГ, з АГ епітеліальних мембран та альфа-лактатним тальбуміновим антигеном.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]