Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Амілоїдоз та ураження нирок - Прогноз
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 06.07.2025
Амілоїдоз характеризується неухильно прогресуючим перебігом. Прогноз амілоїдозу залежить від типу амілоїду, ступеня ураження різних органів, головним чином серця та нирок, наявності та характеру схильного захворювання.
При амілоїдозі AL-типу прогноз найсерйозніший. За даними клініки Майо, середня тривалість життя пацієнтів з цим типом амілоїдозу становить лише 13,2 місяці, 5-річна виживаність – 7%, 10-річна виживаність – лише 1%. Водночас найнижча тривалість життя відзначається у пацієнтів із застійною недостатністю кровообігу (6 місяців) та ортостатичною артеріальною гіпотензією (8 місяців). Тривалість життя пацієнтів з нефротичним синдромом становить у середньому 16 місяців. За наявності мієломної хвороби прогноз амілоїдозу AL-типу погіршується, тривалість життя пацієнтів скорочується (5 місяців). Найчастішими причинами смерті пацієнтів з амілоїдозом AL-типу є серцева недостатність та порушення серцевого ритму (48%), уремія (15%), сепсис та інфекції (8%). Незважаючи на те, що смерть від уремії спостерігається значно рідше, ніж від серцевих причин, хронічна ниркова недостатність різного ступеня тяжкості реєструється у понад 60% померлих.
При амілоїдозі АА-типу прогноз сприятливіший, що залежить головним чином від характеру захворювання, що сприяє розвитку захворювання, та можливості його контролю. Середня тривалість життя пацієнтів з цим типом амілоїдозу з моменту верифікації діагнозу становить 30-60 місяців (довше при вторинному амілоїдозі, коротше при амілоїдозі на тлі періодичного захворювання). Ефективне лікування захворювань, що сприяють розвитку захворювання, включаючи повне вилікування туберкульозу або хронічного нагноєння, у багатьох пацієнтів призводить до зникнення або зменшення клінічних проявів амілоїдозу, покращуючи прогноз; рідше амілоїдоз продовжує прогресувати, але повільнішими темпами. Ефективна терапія ревматоїдного артриту дозволяє продовжити перебіг амілоїдної нефропатії, уповільнюючи початок хронічної ниркової недостатності. Основною причиною смерті пацієнтів з амілоїдозом АА-типу є ниркова недостатність.
Амілоїдна нефропатія, як і амілоїдоз загалом, має прогресуючий перебіг. Під час своєї природної еволюції у пацієнтів з амілоїдозом типу АА тривалість протеїнуричної стадії становить у середньому 3-4 роки, стадії нефротичного синдрому – 2,5 роки та стадії хронічної ниркової недостатності – 1-2 роки. Прогноз амілоїдозу нирок порівняно з іншими клубочковими захворюваннями, включаючи діабетичну нефропатію, вважається найгіршим, за винятком лише швидкопрогресуючого гломерулонефриту.
[