Аномалії ниркових судин

Вроджені аномалії ниркових артерій поділяються на аномалії кількості, розташування, форми та структури артеріальних стовбурів і виявляються найчастіше серед усіх вад розвитку нирок та верхніх сечовивідних шляхів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми аномалій ниркових судин

Симптоми можуть бути пов'язані з порушенням уродинаміки як внутрішньо-, так і позаниркових сечовивідних шляхів, що проявляється їх розширенням, пієлонефритом та каменеутворенням. Додаткові ниркові артерії у 3,66% випадків розташовані в зоні стенозу сечоводу та значно підвищують ризик обструкції сечовивідних шляхів. У місці перетину судини та сечоводу в стінці останнього відбуваються незворотні склеротичні зміни, що призводять до розвитку гідронефрозу, пієлонефриту та каменеутворення. Порушення уродинаміки більш виражене, якщо додаткова судина розташована попереду сечовивідних шляхів.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Форми

[ 9 ], [ 10 ]

Додаткова ниркова артерія

Додаткова ниркова артерія є найпоширенішим типом аномалії ниркових судин (84,6% усіх виявлених вад розвитку нирок та ВРТ). Що називається «додатковою нирковою артерією»? У ранніх роботах Н. А. Лопаткін писав: «Щоб уникнути плутанини, доцільно називати кожну судину, яка відходить від аорти на додаток до основної ниркової артерії, додатковою, а при значенні всього кровопостачання нирки в таких випадках використовувати термін «множинні артерії». У пізніших публікаціях термін «додаткова артерія» взагалі не використовується, а використовується термін «додаткова артерія».

Такі артерії «мають менший калібр порівняно з основною, йдуть до верхнього або нижнього сегмента нирок як з черевної аорти, так і з основного стовбура ниркової, надниркової, чревної, діафрагмальної або загальної клубової артерії». Чіткої різниці в тлумаченні цих понять немає. А. В. Айвазян та А. М. Войно-Ясенецький суворо розмежовували поняття «множинні головні», «допоміжні» та «перфоруючі» артерії нирки. «Множинні головні артерії» беруть початок від аорти та впадають у ниркову вирізку. Джерелом «допоміжних артерій» є загальна та зовнішня чревні, середня надниркова, поперекова артерії. Але всі вони протікають через ниркову вирізку. «Перфоруючі судини» – пронизують нирку поза її воротами. Інше тлумачення аномалій кількості ниркових артерій можна знайти в посібнику «Урологія Кемпбелла» (2002). У ній С. Б. Бауер, посилаючись на велику кількість робіт, описує «множинні ниркові артерії» – тобто більше однієї головної, «аномальні або аберантні» – що походять з будь-якої артеріальної судини, крім аорти та головної ниркової артерії, «допоміжні» – два або більше артеріальних стовбурів, що живлять один нирковий сегмент.

Таким чином, ми не знайшли єдиного термінологічного підходу до аномалій ниркових судин за кількістю, і тому «додатковою, або судинною, судиною» вважалися судини, що живлять нирку, крім основної артерії та беруть початок з аорти або будь-якої судини, крім основної артерії. «Аберантними артеріями» ми називали судини, що беруть початок з ниркової артерії та проникають у нирку поза нирковим синусом. Додаткова ниркова артерія може брати початок з аорти, ниркових, діафрагмальних, надниркових, черевних, клубових судин і бути спрямованою до верхнього або нижнього сегмента нирки. Різниці в стороні розташування додаткових артерій немає.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Подвійні та множинні ниркові артерії

Подвійні та множинні ниркові артерії – це тип аномалії ниркових судин, при якій нирка отримує кровопостачання з двох або більше стовбурів однакового розміру.

Додаткові або множинні артерії виявляються в переважній більшості спостережень у нормальній нирці та не призводять до патології, але досить часто поєднуються з іншими аномаліями нирок (диспластична, подвійна, дистопічна, підковоподібна нирка, полікістозна нирка тощо).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Солітарна ниркова артерія

Одинарна ниркова артерія, що постачає кров'ю обидві нирки, є надзвичайно рідкісним типом аномалії ниркових судин.

Дистопія місця відходження ниркової артерії

Аномалії розташування – аномалія ниркових судин, основний критерій у визначенні типу ниркової дистопії:

• поперековий – з низьким відходженням ниркової артерії від аорти;
• клубова – коли бере початок від загальної клубової артерії;
• тазова – там, де вона бере початок від внутрішньої клубової артерії.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Аневризма ниркової артерії

Аневризма ниркової артерії – це розширення судини внаслідок відсутності м’язових волокон у стінці судини та наявності лише еластичних волокон. Ця аномалія ниркових судин зустрічається досить рідко (0,11%). Зазвичай вона буває односторонньою. Аневризма може розташовуватися як екстраренально, так і інтраренально. Клінічно вона проявляється артеріальною гіпертензією, вперше діагностованою в підлітковому віці. Вона може призвести до тромбоемболії ниркових артерій з розвитком інфаркту нирки.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Фібром'язовий стеноз

Фібром'язовий стеноз – рідкісна судинна аномалія ниркових судин (0,025%). Це кілька послідовних звужень у вигляді «нитки намистин» у середній або дистальній третині ниркової судини, що виникають внаслідок надмірного розвитку фіброзної та м'язової тканини в стінці ниркової артерії. Може бути двостороннім. Проявляється як важкокоригувана артеріальна гіпертензія безкризового перебігу. Лікування хірургічне. Вид хірургічного втручання залежить від поширеності та локалізації дефекту.

[ 26 ]

Вроджені артеріовенозні фістули

Вроджені артеріовенозні фістули зустрічаються рідше (0,02%). Вони частіше локалізуються в дугоподібних та часточкових судинах і можуть бути множинними. Проявляються симптомами венозної гіпертензії (гематурія, протеїнурія, варикоцеле).

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Вроджені зміни ниркових вен

Вроджені зміни ниркових вен можна розділити на аномалії кількості, форми та розташування, а також структури.

Аномалії правої ниркової вени переважно пов'язані з подвоєнням або потроєнням. Ліва ниркова вена, крім збільшення кількості, може мати аномалію форми та положення.

За деякими даними, додаткова ниркова вена та множинні ниркові вени зустрічаються у 18 та 22% випадків відповідно. Додаткові ниркові вени зазвичай не поєднуються з додатковими судинами. Додаткові вени, як і артерії, можуть перетинати сечовід, порушуючи уродинаміку та призводячи до гідронефротичної трансформації. Аномалії розвитку лівої ниркової вени зустрічаються частіше через особливості ембріогенезу. Права ниркова вена практично не зазнає змін під час ембріогенезу. Ліва ниркова вена може проходити попереду, позаду та навколо аорти, не входячи в нижню порожнисту вену (екстракавальне входження та вроджена відсутність паракавального відділу).

Структурні аномалії включають стеноз ниркової вени. Він може бути постійним або ортостатичним.

Клінічне значення цих дефектів полягає в тому, що вони можуть призвести до розвитку венозної гіпертензії, і як наслідок, гематурії, варикоцеле та порушень менструального циклу. Вплив венозних аномалій на ризик розвитку пухлин нирок доведено.

Раніше «золотим стандартом» діагностики аномалій судин нирок була ангіографія, але останнім часом стало можливим діагностувати ці дефекти за допомогою менш інвазивних методів – цифрової субтракційної ангіографії, кольорової ехо-доплерівської томографії, МСКТ, МРТ.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Лікування аномалій ниркових судин

Лікування аномалій ниркових судин спрямоване на відновлення відтоку сечі з нирки та передбачає перерізання додаткової судини та, у зв'язку з виникненням ішемічної зони, резекцію нирки, а також резекцію склеротично зміненої зони сечовивідних шляхів та уретеро-уретеро- або уретеропієлостомію.

Якщо додаткова судина кровопостачає більшу частину нирки і її резекція неможлива, то проводять резекцію звуженої частини сечовивідних шляхів та антевазальну пластику.