Антифосфоліпідний синдром - Симптоми

Симптоми антифосфоліпідного синдрому дозволяють діагностувати захворювання на основі діагностичних критеріїв, прийнятих на 8-му Конгресі з антифосфоліпідних антитіл у Саппоро (Японія) у 1998 році.

Вони включають клінічні та лабораторні критерії.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Клінічні критерії антифосфоліпідного синдрому

• Судинний тромбоз: один або декілька клінічних епізодів венозного, артеріального тромбозу або тромбозу дрібних судин будь-якої локалізації, підтверджених даними доплерівського дослідження або гістологічним дослідженням, причому при гістологічному дослідженні тромбоз не повинен супроводжуватися ознаками запалення судинної стінки (васкуліту).
• Патологія вагітності:
  • одна або декілька незрозумілих випадків антенатальної смерті морфологічно нормального плода (підтверджених ультразвуковим дослідженням або патоморфологічним дослідженням) після 10 тижнів вагітності;
  • одні або декілька передчасних пологів морфологічно нормального плода до 34 тижнів вагітності внаслідок тяжкої прееклампсії або тяжкої плацентарної недостатності;
  • три або більше нез'ясованих спонтанних викиднів до 10 тижнів вагітності після виключення анатомічних аномалій, гормональних порушень у матері та хромосомної патології у батьків.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лабораторні критерії антифосфоліпідного синдрому

• Виявлення антикардіоліпінових антитіл імуноглобулінів класу G (IgG) та/або імуноглобулінів класу M (IgM) у крові в середніх або високих титрах (щонайменше двократне збільшення) з інтервалом у 6 тижнів за допомогою стандартизованого методу імуноферментного аналізу для вимірювання (32-глікопротеїнзалежних антитіл до кардіоліпіну (ACL).
• Визначення вовчакового антикоагулянту в плазмі (збільшення щонайменше у два рази) з інтервалами щонайменше 6 тижнів з використанням методів, рекомендованих Міжнародним товариством тромбозу та гемостазу, включаючи такі кроки:
  • встановлення факту подовження фосфоліпідзалежної фази згортання плазми на основі результатів скринінгових тестів, таких як активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ), каоліновий час, тест Рассела з розведенням, протромбіновий час з розведенням;
  • неможливість корекції тривалого часу скринінгового тестування шляхом змішування з нормальною плазмою, що не містить тромбоцитів;
  • скорочення часу скринінгового тесту або його нормалізація після додавання надлишку фосфоліпідів до плазми, що тестується, та виключення інших коагулопатій, таких як наявність інгібітора фактора VIII або гепарину. Діагноз антифосфоліпідного синдрому є достовірним, якщо присутній принаймні 1 клінічний та 1 лабораторний критерій.

Антифосфоліпідний синдром можна запідозрити при наявності аутоімунних захворювань, звичному невиношуванні вагітності, ранньому розвитку гестозу, особливо його важких форм, плацентарній недостатності, гіпотрофії плода під час попередніх вагітностей, тромбоцитопенії невідомої етіології, хибнопозитивних реакціях Вассермана.

Інші симптоми антифосфоліпідного синдрому включають:

• шкірні прояви (ліведо ретикулярне, акроціаноз, хронічні виразки гомілки, фоточутливість, дискоїдний висип, захворювання капілярів);
• неврологічні прояви (мігрень, хорея, епілепсія);
• ендокардит;
• серозит (плеврит, перикардит);
• асептичний некроз головки стегнової кістки;
• порушення функції нирок (протеїнурія, циліндрурія);
• аутоімунна тромбоцитопенія (петехіальний висип).