Целіакія (глютенова ентеропатія) - Лікування

Одним з основних методів лікування целіакії є дієта, яка повністю виключає глютен. Токсичність білка пшениці у дітей з целіакією та необхідність виключення глютену з раціону були встановлені понад 30 років тому. Пізніше було показано, що введення пшеничного, ячмінного та житнього борошна в гістологічно нормальний тонкий кишечник пацієнтів з лікуваною целіакією швидко викликало відповідні симптоми, які супроводжувалися розвитком уражень, типових для целіакії. Хоча повністю виключити з раціону всі злаки, що містять глютен (пшеницю, ячмінь, жито та, можливо, овес), відносно легко, насправді дотримуватися такої дієти дуже важко. Це пов'язано з тим, що пшениця є найпоширенішим компонентом багатьох харчових продуктів (кондитерських виробів, соусів, консервів, розчинної кави тощо), тому потрібна наполеглива пропаганда з боку лікаря та дієтолога необхідності постійного дотримання безглютенової дієти всіма пацієнтами з целіакією та особами з підозрою на неї з так званої групи ризику, тим більше, що ця дієта має захисний ефект від розвитку злоякісних новоутворень при цьому захворюванні.

Раціон, що не містить глютену з пшениці, жита, ячменю чи вівса, має бути збалансованим і містити нормальну кількість жирів, білків (спочатку 100 г на день) та вуглеводів.

Оскільки деякі пацієнти, які дуже чутливі до вживання навіть невеликої кількості пшеничного борошна, безболісно переносять овес, його можна спробувати обережно ввести в раціон, але лише в період ремісії. Під час гострої стадії захворювання овес найкраще виключити з раціону.

Рис, соєві боби, кукурудзяне борошно, картопля, овочі, фрукти, ягоди, продукти тваринного походження є абсолютно нетоксичними та повинні бути включені до раціону. Лікування безглютеновою дієтою є довічною необхідністю для пацієнтів з цим захворюванням. Дотримання безглютенової дієти вимагає двох правил: спочатку призначити лікування та, якщо настає клінічне покращення, підтвердити діагноз гістологічно. Найчастішою причиною невдалого лікування безглютеновою дієтою є неповне видалення з неї глютену.

За відсутності тяжких порушень обміну речовин, дисципліни пацієнта та усвідомлення необхідності постійного дотримання безглютенової дієти підстав для госпіталізації небагато. Госпіталізація необхідна у разі тяжких порушень обміну речовин, відсутності реакції на виключення глютену та недостатньої обізнаності пацієнта про високу ефективність постійного виключення глютену з раціону. Якщо у пацієнта виявлена ентеропатія, стійка до лікування безглютеновою дієтою, то слід спробувати виявити іншого збудника харчового агента, хоча його ідентифікація не завжди можлива.

При целіакії здатність пацієнтів переносити різну кількість глютену різна. Ці відмінності найбільш виражені у тих, хто реагує на виключення глютену відновленням кишкової абсорбційної функції до нормального або близького до нормального рівня. У таких випадках пацієнти переносять невелику кількість глютену, все ще зберігають ремісію та можуть іноді не дотримуватися дієти, що не сприяє загостренню захворювання. Інші пацієнти надзвичайно чутливі до перетравлення навіть найменшої кількості токсичного глютену. Протягом кількох годин після перетравлення продуктів, що містять невелику кількість глютену, таких як два шматочки випеченого хліба, у них розвивається масивна водяниста діарея, що нагадує холеру. Гостра дегідратація внаслідок сильної діареї може спричинити шок, що загрожує життю – «гліадиновий шок».

Лікування безглютеновою дієтою призводить до швидшої регресії менш тяжких уражень дистального відділу кишечника порівняно з тяжкими ураженнями проксимального відділу кишечника. Клінічне покращення чіткіше корелює зі ступенем гістологічного покращення кишечника, ніж з тяжкістю ураження його проксимального відділу. Це пояснює більш ранній початок клінічної ремісії порівняно з морфологічною ремісією, яка може бути відсутньою протягом багатьох місяців. Зрештою, слизова оболонка проксимального відділу тонкої кишки стає нормальною приблизно у 50% пацієнтів на безглютеновій дієті; у решти пацієнтів вона частково відновлюється, наближаючись до норми; у деяких вона залишається пошкодженою, незважаючи на хороший клінічний ефект. При тривалій госпіталізації можна визначити, хто з пацієнтів не перетравлює глютен. Ряд пацієнтів з нелікованою целіакійною ентеропатією погано переносять молоко та молочні продукти, оскільки після їх вживання виникають здуття живота, діарея та біль у животі спастичного характеру. Однак молоко та молочні продукти повністю виключаються з раціону лише в тому випадку, якщо вони викликають неприємні симптоми. Ці продукти є чудовим джерелом білка, кальцію та калорій для бідного раціону пацієнтів. Спостереження показують, що навіть багато тяжкохворих пацієнтів переносять невелику кількість молока на початку лікування безглютеновою дієтою; у міру нормалізації структури та функції кишечника молоко переноситься пацієнтами ще краще.

Додаткове лікування. У важких випадках захворювання, крім безглютенової дієти, пацієнти повинні отримувати відповідну замісну терапію, яка допомагає скоригувати порушення, спричинені недостатнім засвоєнням. Так, при анемії додатково призначають залізо, фолієву кислоту та/або вітамін В12, залежно від дефіциту тієї чи іншої речовини. При крововиливах, ознаках кровотечі, значному подовженні протромбінового часу показано парентеральне введення вітаміну К або одного з його аналогів.

У пацієнтів із зневодненням та електролітним виснаженням через сильну діарею необхідне інтенсивне внутрішньовенне заміщення рідини та електролітів. Гіпокаліємія швидко коригується парентеральним введенням хлориду калію у важких випадках та пероральним введенням у легких випадках. Якщо виникають судоми, що трапляється рідко, показано термінове внутрішньовенне введення 1-2 г глюконату кальцію. Якщо ефекту від його введення немає, судоми можуть бути зумовлені гіпомагніємією. У такій ситуації можна дуже повільно вводити 0,5 г розведеного сульфату магнію або перорально хлорид магнію (100 міліеквівалентів на день у розділених дозах), що є безпечнішим і зазвичай достатнім. У разі гіпокальціємії, клінічних або рентгенологічних ознак остеопорозу та остеомаляції обов'язковим є призначення препаратів кальцію у формі глюконату або лактату кальцію (6-8 г на день) та вітаміну D. Доцільно додатково вводити кальцій та вітамін D усім пацієнтам з глютеновою ентеропатією зі значною стеатореєю, доки під впливом глютенової дієти не нормалізується всмоктування в кишечнику, щоб запобігти мобілізації кальцію з кісток. Щоб уникнути побічних ефектів, спричинених передозуванням вітаміну D та кальцію, необхідно контролювати рівень кальцію в сироватці крові. Якщо виникне гіперкальціємія, прийом препаратів слід негайно припинити.

Пацієнтам на целіакію ентеропатії з порушенням всмоктування рекомендується призначати терапевтичні дози вітаміну А, тіаміну, рибофлавіну, нікотинової кислоти, піридоксину, вітаміну С та Е у вигляді полівітамінних препаратів, хоча деякі дослідники сумніваються в необхідності додаткового призначення цих вітамінів.

Терапію кортикостероїдами слід використовувати лише як екстрений засіб лікування вторинної транзиторної недостатності надниркових залоз, яка може супроводжувати важке захворювання. Зазвичай лікування безглютеновою дієтою призводить до досить швидкого та тривалого покращення навіть у тяжкохворих пацієнтів.

Слід наголосити, що через мальабсорбцію, коли порушується всмоктування не лише поживних речовин, а й ліків, ліки необхідно вводити парентерально, доки процес всмоктування не покращиться під впливом безглютенової дієти.

Прогноз для пацієнтів з точно діагностованим та лікованим захворюванням чудовий. Якщо глютенова ентеропатія не буде розпізнана вчасно, можливий летальний результат через наростаюче виснаження, кровотечу, інтеркурентні інфекції або вторинну надниркову недостатність.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]