Червоний вовчак і вовчаковий нефрит - Діагностика

Лабораторна діагностика червоного вовчака та вовчакового нефриту

Лабораторні дослідження при вовчаковому нефриті спрямовані на виявлення ознак системного червоного вовчака та симптомів, що характеризують активність вовчакового нефриту та стан функції нирок.

До характерних лабораторних відхилень належать анемія, лейкопенія з лімфопенією, тромбоцитопенія, різке збільшення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія, наявність ЛЕ-клітин, антинуклеарного фактора та антитіл до нативної ДНК, гіпокомплементемія (зниження загальної гемолітичної активності комплементу CH-50, а також фракцій C3 та C4).

Активність вовчакового нефриту оцінюється за тяжкістю протеїнурії, наявністю гострого нефритичного та/або нефротичного синдромів, характером сечового осаду та погіршенням функції нирок (підвищення концентрації креатиніну в крові та зниження СКФ).

Диференціальна діагностика червоного вовчака та вовчакового нефриту

У разі повноцінної клінічної картини системного червоного вовчака діагноз вовчакового нефриту практично не становить труднощів. Діагноз встановлюється за наявності будь-яких 4 або більше з 11 діагностичних критеріїв Американського товариства ревматології (1997).

• Еритема обличчя («метелик»).
• Дискоїдний висип.
• Фоточутливість.
• Хейліт, виразки в ротовій порожнині.
• Неерозивний артрит.
• Серозит (плеврит, перикардит).
• Ураження нирок (протеїнурія більше 0,5 г/добу та/або гематурія).
• Неврологічні розлади (судоми або психози).
• Гематологічні порушення (гемолітична анемія, лейкопенія та/або лімфопенія, тромбоцитопенія).
• Підвищений титр антитіл до ДНК, наявність антитіл до Sm-Ar, антифосфоліпідних антитіл (включаючи антитіла IgG та IgM до кардіоліпіну або вовчакового антикоагулянту).
• Позитивний тест на антинуклеарний фактор.

Диференціальна діагностика вовчакового нефриту проводиться з іншими системними захворюваннями, що протікають з ураженням нирок: вузликовий поліартеріїт, пурпура Геноха-Шенлейна, лікарська хвороба, аутоімунний гепатит, ревматоїдний артрит, мієлома, інфекції (підгострий інфекційний ендокардит, туберкульоз). У разі стертих системних проявів необхідно диференціювати вовчаковий нефрит від хронічного гломерулонефриту. У цих випадках біопсія нирки може бути неоціненною, оскільки гістологічне дослідження отриманого матеріалу може виявити специфічні морфологічні ознаки вовчакового нефриту.

• Вузликовий поліартеріїт, на відміну від системного червоного вовчака, розвивається переважно у чоловіків віком 30-50 років і протікає з периферичним асиметричним поліневритом, абдоміналгією, ішемічною хворобою серця та лейкоцитозом. Ураження нирок при вузликовому поліартеріїті проявляється васкулітом ниркових судин з розвитком стійкої, часто злоякісної артеріальної гіпертензії з помірним сечовим синдромом (протеїнурія, часто поєднується з мікрогематурією). Нефротичний синдром зустрічається вкрай рідко.
• Ураження нирок при пурпурі Геноха-Шенлейна (геморагічний васкуліт) часто поєднується з ураженням великих суглобів, шкіри (характеризується рецидивуючими симетричними геморагічними висипаннями на гомілках, сідницях, ліктях) та синдромом болю в животі. Частіше хворіють діти та підлітки, нерідко після перенесеної респіраторної інфекції. Нефрит, як правило, протікає з макрогематурією, що не властиво системному червоному вовчаку, та високим рівнем IgA в крові.
• Клінічна картина, подібна до вовчакового нефриту, може виникати при ревматоїдному артриті з ураженням нирок, особливо за наявності інших системних проявів (лімфаденопатія, анемія, ураження легень). Однак ревматоїдний артрит характеризується тривалим перебігом захворювання з розвитком стійких деформацій суглобів, вираженими рентгенологічними змінами (ерозивний артрит), високими титрами ревматоїдного фактора в крові (при системному червоному вовчаку ревматоїдний фактор у крові відзначається нечасто та в низьких титрах). При біопсії нирки амілоїд виявляється у понад 30% пацієнтів, що практично не виявляється при системному червоному вовчаку.
• Іноді важко відрізнити вовчаковий нефрит від ураження нирок при лікарсько-індукованому захворюванні, а також при аутоімунному гепатиті, через численні системні прояви, характерні для цих захворювань, а також системного червоного вовчака.
  • Ураження нирок при лікарсько-індукованому захворюванні часто протікає як інтерстиціальний нефрит, характерною ознакою якого, окрім помірного сечового синдрому та гострої ниркової недостатності різного ступеня тяжкості, вважаються канальцеві порушення, що проявляються насамперед зниженням відносної щільності сечі. Морфологічне дослідження виявляє переважання змін у канальцях та інтерстиції.
  • При аутоімунному гепатиті нефрит рідко супроводжується масивною протеїнурією; найбільш характерним є тубулоінтерстиціальний компонент, часто з вираженими канальцевими дисфункціями. Ознаки серйозного ураження печінки мають вирішальне диференціально-діагностичне значення.
• Диференціальна діагностика вовчакового нефриту з мієломною нефропатією проводиться жінкам старше 40 років з різко підвищеною ШОЕ, анемією, болем у кістках у поєднанні з масивною протеїнурією без формування нефротичного синдрому або прогресуючої ниркової недостатності. Мієломну хворобу підтверджують рентгенологічним дослідженням плоских кісток, імуноелектрофорезом білків крові та сечі, стернальною пункцією. Біопсія нирки небажана при підозрі на мієломну хворобу через ризик кровотечі.
• Для пацієнтів із системним червоним вовчаком надзвичайно важлива диференціальна діагностика вовчакового нефриту з інфекціями, що потребують масивної антибактеріальної терапії, насамперед з підгострим інфекційним ендокардитом та туберкульозом з параспецифічними реакціями.
  • Підгострий інфекційний ендокардит супроводжується лихоманкою, лейкоцитозом, рідше лейкопенією, анемією, підвищенням ШОЕ, ураженням серця, а іноді й нирок. Нефрит часто має гематуричний характер, але може розвинутися нефротичний синдром і навіть швидко прогресуючий гломерулонефрит. Важливою диференційно-діагностичною ознакою є формування аортальної недостатності, яка вкрай рідко розвивається при ендокардиті Лібмана-Сакса у пацієнтів із системним червоним вовчаком. Важливе диференційно-діагностичне значення мають «незначні» ознаки підгострого інфекційного ендокардиту: симптоми барабанних паличок і годинникового скла, симптом Лукіна-Лібмана, позитивний симптом щипка. У сумнівних випадках необхідні посів крові та пробне лікування високими дозами антибактеріальних препаратів.
  • Не менш важливо виключити туберкульоз (який може приєднатися до вовчакового нефриту після масивної імуносупресивної терапії).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]