Дейтеранопія - нестача колірного зору

Сьогодні дейтеранопія визнана найпоширенішою формою порушення сприйняття кольорів.

Що це таке? Це дефіцит кольорового зору, коли сітківка ока не реагує на зелений колір спектру. У МКХ-10 це порушення зору, як і інші аномалії сприйняття кольору, має код - H53.5

[ 1 ], [ 2 ]

Епідеміологія

Певні труднощі з кольоровим зором відчувають приблизно 8% чоловіків і менше 1% жінок. Найпоширенішими типами є протанопія та дейтеранопія.

За оцінками, дейтеранопія зустрічається приблизно у 5-6% чоловічого населення, переважно у легкій формі — дейтераномії.

У 75% усіх випадків «зелено-червоної дальтоніки» дефект спричинений нестачею пігменту у фоторецепторах (М-колбочках) сітківки.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини дейтеранопії

Дефекти кольорового зору, такі як дальтонізм та дейтеранопія, зазвичай є генетичними та пов'язані з успадкованими рецесивними алелями генів Х-хромосоми, що кодують пігменти у фоторецепторних клітинах сітківки.

Більше того, дефект успадковується лише чоловіками – з Х-хромосомою від матерів, які мають нормальне сприйняття кольорів (завдяки наявності двох Х-хромосом), але є носіями аномального гена.

Це є причиною відсутності пігменту у фоторецепторах сітківки – колбочках, що сприймають зелений колір.

Дейтеранопія та протанопія (нездатність сприймати кольори в червоній частині спектра) можуть бути результатом генетичної або спорадичної дегенерації колбочок, спадкової дистрофії сітківки, вродженої хвороби Штаргардта (рідкісної ювенільної форми макулярної дегенерації сітківки).

Крім того, дистрофія колбочок супроводжується такими вродженими патологіями, як синдром Барде-Бідля, амавроз Лебера, хвороба Рефсума, хвороба Батта, синдром NARP (нейропатія, атаксія та пігментний ретиніт), а також генетичним нейродегенеративним розладом SCA 7 (спінальна атаксія 7 типу).

[ 6 ], [ 7 ]

Фактори ризику

Офтальмологи не виключають можливості набутої дейтеранопії, включаючи такі фактори ризику: [ 8 ]

• розвиток функціональних порушень передачі кольору рецепторами сітківки внаслідок пошкодження сітківки внаслідок травм очей; крововиливи в мозок та пухлини (зокрема, в зоні V4 зорової кори);
• втрата фоторецепторів сітківки, пов'язана з віковою макулярною дегенерацією, а також іншими офтальмологічними захворюваннями (катаракта, глаукома, діабетична ретинопатія);
• порушення провідності нервових імпульсів внаслідок пошкодження зорового нерва при ретробульбарному невриті або розсіяному склерозі.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Патогенез

Сітківка ока поглинає фотони світла та перетворює їх на зорові сигнали, що передаються в мозок. І цей процес здійснюється двома основними типами фоторецепторних клітин – паличками та колбочками, які мають різні форми, функції та типи фотопігменту (світлочутливої молекули).

Функцію розрізнення кольорів виконують три типи колбочок (S, M та L); кожна колбочка містить світлочутливий пігмент, фотопсин, з родини G-білкових рецепторів (білків, що зв'язують гуанін нуклеотид), вбудований у плазматичну мембрану.

Кожен тип фоторецепторних колбочок має свій тип фотоопсину, який відрізняється кількома амінокислотами та відповідає його спектру поглинання (діапазону світлових хвиль): червоні (L-колбочки) поглинають довші хвилі (500-700 нм), зелені колбочки (M) - середні (450-630 нм), а S-колбочки, які сприймають синій колір, реагують на найкоротші хвилі (400-450 нм).

Водночас третина фоторецепторів налаштована на середні хвилі. А патогенез дейтеранопії пов'язаний з відсутністю або функціонально помітним дефіцитом відповідного фотопігменту, який називається фотопсином II, M-опсином, OPN1MW, хлоробалом або MWS опсином. Цей фотопігмент є інтегральним мембранним білком, що кодується геном OPN1MW на Х-хромосомі.

Без нього М-колбочки не сприймають хвилі свого (зеленого) спектру і, відповідно, не можуть передавати правильний сигнал до зорової кори головного мозку.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Симптоми дейтеранопії

Єдиним симптомом дейтеранопії є спотворення колірного спектру порівняно з нормальним.

Люди з цим типом кольорової аномалії бачать червоні яблука або троянди як брудно-жовті або коричнево-зелені та не розрізняють відтінки червоного та зеленого. Очі сприймають рожевий, помаранчевий, червоний та бордовий як гаму зелених та жовто-зелених відтінків різної інтенсивності; фіолетовий переходить у сірий, а фіолетові баклажани буквально виглядають синіми.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Діагностика дейтеранопії

Все це виявляє тест на дейтеранопію – такий самий, як тест на дальтонізм, який проводиться за допомогою таблиць Рабкіна. Всі подробиці є в матеріалах –

• Кольоровий зір
• Тестування сприйняття кольорів та колірного зору

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Лікування дейтеранопії

Як і у випадку з дальтонізмом, наразі не існує ліків від дейтеранопії, незважаючи на постійні медичні дослідження в галузі генної інженерії.

Однак випадково були винайдені окуляри для дальтоніків з лінзами ColorCorrection System, які покращують, а точніше виправляють, сприйняття кольорів, але лише в світлий час доби (вони не функціонують при штучному освітленні).

Дейтеранопія та водійські посвідчення

Враховуючи колір світлофорів та габаритних вогнів транспортних засобів, а також підвищений ризик аварій у разі відсутності у водія нормального сприйняття зеленого та червоного кольорів, забороняється видавати водійські права особам з дейтеранопією.

[ 28 ], [ 29 ]

Дейтеранопія та армія

Такий вид кольорової аномалії, як дальтонізм, не входить до переліку захворювань, за наявності яких призовник звільняється від військової служби. Але при вступі на службу за контрактом або поданні документів для вступу до військового навчального закладу медична комісія може відхилити заяву заявника.