Діагностика первинного гіперальдостеронізму

Діагностика первинного гіперальдостеронізму, диференціальна діагностика його різних форм та від інших гіпертензивних станів, головним чином низькоренінової гіпертензії, є непростою та вимагає серії послідовних досліджень та функціональних тестів.

При тяжких та типових клінічних проявах первинний діагноз ґрунтується на низькому рівні калію та ARP у плазмі крові та високому рівні альдостерону.

При нормальному вмісті натрію в раціоні (120 мЕкв/24 год) екскреція калію становить близько 30 ммоль/л. Калієве навантаження (до 200 мЕкв/24 год) різко збільшує екскрецію калію та погіршує самопочуття пацієнта (виражена м'язова слабкість, порушення серцевого ритму). Проведення тесту вимагає великої обережності.

У разі альдостероном стимулюючі проби: ортостатичне навантаження (4-годинна ходьба), 3-денна дієта з низьким (менше 20 мЕкв/24 год) вмістом натрію або прийом активних салуретиків не стимулюють АРП, а рівень альдостерону може навіть знижуватися. Базальний АРП визначається натщесерце після нічного відпочинку в положенні лежачи на спині, з дієтою, що містить 120 мЕкв/24 год натрію. Введення спіронолактонів по 600 мг/добу протягом 3 днів не змінює рівень секреції альдостерону та не стимулює АРП (спіронолактоновий тест). Каптоприловий тест має значну діагностичну цінність. У пацієнтів з альдостерономами, як у стані спокою, так і після 4-годинної ходьби, зберігається циркадний ритм альдостерону, що збігається з ритмом кортизолу, що вказує на залежність від АКТГ. Відсутність цього ритму вказує на наявність злоякісної пухлини, а не аденоми, що продукує альдостерон.

При ідіопатичному гіперальдостеронізмі інтенсивність метаболічних порушень нижча, ніж при альдостеромі, рівень альдостерону нижчий, а вміст 18-гідроксикортикостерону значно (у багато разів) нижчий. АРП також пригнічується, але він збільшується, як і вміст альдостерону, при ортостатичному навантаженні та ін'єкціях ангіотензину II. Однак стимуляційний ефект значно менший, ніж у здорових осіб. Введення спіронолактонів стимулює як АРП, так і рівень секреції альдостерону.

Однак, фізіологічний тест (2 літри ізотонічного розчину, що вводиться протягом 2 годин) не пригнічує рівень секреції альдостерону ні при альдостеромах, ні при ідіопатичному первинному гіперальдостеронізмі.

Тест DOXA (10 мг внутрішньом'язово кожні 12 годин протягом 3 днів) не впливає на вміст альдостерону в плазмі крові у пацієнтів з альдостерономою та у більшості пацієнтів з ідіопатичним первинним гіперальдостеронізмом. Пригнічення тесту DOXA спостерігається при невизначеному первинному гіперальдостеронізмі та при гіпертензії. У таблиці 26 підсумовано основні диференційно-діагностичні тести для первинного гіперальдостеронізму.

При карциномі рівень альдостерону як у плазмі, так і в сечі може бути дуже високим. Відсутня реакція на всі стимулюючі та пригнічуючі проби, включаючи АКТГ.

При проведенні диференціальної діагностики з різними гіпертензивними станами, перш за все, слід виключити гіпертензію з нестимульованою АРП (у 10-20% пацієнтів з гіпертензією рівень калію та альдостерону залишається в межах норми).

Первинний гіперальдостеронізм диференціюють від різних захворювань або станів, що викликають вторинний гіперальдостеронізм.

1. Первинна патологія нирок, при якій ARP може бути низьким, нормальним або високим.
2. Злоякісний варіант гіпертензії.
3. Феохромоцитома.
4. Синдром Барттера (первинний гіперренінізм).
5. Гіпертонічні стани, пов'язані із застосуванням контрацептивів, що стимулюють ренін-ангіотензин-альдостеронову систему.

У випадках, коли первинний гіперальдостеронізм ускладнюється гострою та хронічною нирковою патологією (інфекцією, нефросклерозом), диференціальна діагностика ускладнюється зниженням ниркового кліренсу, альдостерону та (головним чином) калію.

Слід також пам'ятати, що широке застосування діуретиків у лікуванні гіпертензії викликає гіпокаліємію, але при цьому підвищується АРП.

Пацієнтам із клінічно та біохімічно доведеним гіперальдостеронізмом проводиться місцева діагностика, яка дозволяє локалізувати патологічний процес. Для цього існує ряд методів.

1. Комп'ютерна томографія — найсучасніше дослідження з високою роздільною здатністю, що дозволяє виявляти навіть невеликі пухлини діаметром 0,5-1 см у 90% пацієнтів.
2. Сканування надниркових залоз з ¹³¹ 1-19-йодохолестерином або з ¹³¹ 1-6b-йодометил-19-норхолестерином. Це дослідження найкраще проводити на тлі пригнічення глюкокортикоїдної функції дексаметазоном (0,5 мг кожні 6 годин протягом 4 днів, що передують дослідженню). За наявності пухлини спостерігається асиметрія (латералізація) накопичення ізотопів у надниркових залозах.
3. Артеріо- або венографія після попереднього введення ¹³¹ 1-19-йодхолестерину.
4. Катетеризація вен надниркових залоз з двостороннім селективним забором крові та визначенням рівня альдостерону. Чутливість та інформативність цього методу зростають після попередньої стимуляції синтетичним АКТГ, який різко підвищує рівень альдостерону на боці пухлини.
5. УЗД надниркових залоз.
6. Пневморетроперитонеумографія (супрарентгенографія) у поєднанні з внутрішньовенною урографією або без неї; метод, що формально є застарілим, але не втратив свого практичного (діагностичного) значення навіть сьогодні, наприклад, при карциномах, коли через великі розміри пухлини радіоізотопні дослідження не забезпечують її візуалізації.

Найбільш інформативною є комп'ютерна томографія. Інвазивні ангіографічні дослідження є складнішими як для пацієнта, так і для лікаря, а також менш надійними. Однак жоден із сучасних методів не забезпечує 100% візуалізації. У зв'язку з цим доцільно використовувати 2-3 з них одночасно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]