Еластоз перфоруючий серпігініруючий: причини, симптоми, діагностика, лікування

Еластоз перфоранс серпігінанс (син.: фолікулярний keratozis serpiginans Lutz, внутрішньососочкова перфоранс верруциформна еластома Miescher) – спадкове захворювання сполучної тканини неясної етіології, іноді поєднується із синдромом Черногубова-Елерса-Данлоса, еластичною псевдоксантомою, недосконалим остеогенезом, синдромом Марфана. Клінічно проявляється наявністю фігурних вогнищ, зазвичай кільцеподібних, що складаються з рогових папул червонувато-коричневого кольору з заглибленням у центрі, після регресії яких залишаються дрібні атрофічні рубці. Висип розташований переважно в потиличній ділянці та шиї, але може бути й дисемінованим. Передбачається аутосомно-домінантний тип успадкування. Трапляються спорадичні випадки. Захворювання може розвиватися при тривалому застосуванні D-пеніциламіну.

Патоморфологія. Відзначається збільшення кількості та товщини еластичних волокон, особливо в сосочковому шарі дерми. В епідермісі – акантоз, вогнищевий гіпер- та паракератоз. У центрі папули є глибока інвагінація епідермісу, що замикається трансепідермальним каналом, заповненим у нижньому відділі еластичними волокнами, які також можуть бути на поверхні епідермісу. Окрім еластичних волокон, у каналі можна побачити дистрофічно змінені клітини з пікнотичними ядрами. У дермі навколо однорідних мас змінених еластичних волокон видно запальні інфільтрати з лімфоцитів, гістіоцитів з домішкою гігантських клітин сторонніх тіл, а також екстравазати еритроцитів.

Гістогенез процесу пов'язаний зі змінами еластичних волокон, які набувають антигенних властивостей. Д. Цамбаос та Х. Бергер (1980) звертають увагу на збільшення внутрішньоепідермальних макрофагів в епідермісі та дермі, часто контактуючих з мононуклеарними елементами. Відкладення IgM, C3 та C4, що знаходяться в дермі вздовж еластичних волокон, може служити свідченням активації гуморального імунітету. Водночас змінені еластичні волокна можуть служити чужорідним матеріалом, у відповідь на наявність якого в дермі розвивається відповідна реакція з виходом на поверхню шкіри модифікованих еластичних волокон, подібно до чужорідного тіла. Дж. М. Хітч та ін. (1959) вважають, що зміни полягають у проліферації грубих волокон, які мають характеристики еластичних волокон, що виводяться через епідерміс. Також висловлюється припущення, що відбувається еластоїдна колагенова дистрофія, а не гіперплазія еластичних волокон.