Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Фактор XIII (фібринстабілізуючий фактор)
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Референтне значення (норма) активності фактора XIII у плазмі крові становить 100%.
Фактор XIII (фібринстабілізуючий фактор, фібриназа) – це β2 глікопротеїн. Він присутній у судинній стінці, тромбоцитах, еритроцитах, нирках, легенях, м’язах та плаценті. У плазмі він виявляється як профермент, пов’язаний з фібриногеном.
Фактор XIII під впливом тромбіну перетворюється в активну форму XIIIa, яка, утворюючи фібриновий згусток, забезпечує утворення зшитих форм фібрину. Тромби, що утворюються у присутності фібринази, дуже повільно лізуються. При зниженні активності фактора XIII згустки дуже швидко розпадаються, навіть якщо фібринолітична активність крові нормальна. При пошкодженні стінки кровоносної судини фактор XIII бере участь у процесі агрегації та адгезії тромбоцитів крові. Встановлено, що зниження активності фібринази супроводжується зниженням адгезивності та агрегації тромбоцитів, а при підвищенні активності фібринази ці властивості тромбоцитів, навпаки, посилюються.
Фактор XIII характеризує III фазу згортання крові: зниження або підвищення активності фібринази вважається фактором геморагічного або тромботичного ризику.
Вроджений дефіцит фактора XIII
Успадковується за аутосомно-рецесивним типом, переважно чоловіками. Першою клінічною ознакою дефіциту фібринази у 80% пацієнтів є тривала (протягом днів, іноді тижнів) кровотеча з пупкової ранки. Типовою є петехіальна кровотеча. Можливі крововиливи в мозок. Відзначається повільне загоєння ран, часто утворюються післяопераційні грижі, погано гояться переломи. Усі показники в коагулограмі, крім зниження концентрації фактора XIII у плазмі крові, залишаються в межах норми.
При цьому захворюванні згортання крові (за даними коагулограми) нормальне, але фібриновий згусток структурно нестабільний через дефіцит фактора XIII. Перш за все, звертає на себе увагу кровотеча з пупкової ранки після відпадання або видалення залишку пуповини, яка може бути помірною, але обов'язково тривалою, протягом 2-5 тижнів, тому дефіцит фактора XIII також називають «кровоточивим пупком». Крім того, можливі тривалі шлунково-кишкові та внутрішньочерепні кровотечі.
Діагноз підтверджується визначенням вмісту фактора XIII (значне зниження). Інші показники коагулограми, а також кількість тромбоцитів, залишаються незмінними.
[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Лікування
Лікування базується на замісній терапії препаратами фактора згортання крові VIII: антигемофільна плазма з розрахунку 10-20 мл/кг внутрішньовенно крапельно або кріопреципітат (1 доза містить 75 ОД фактора XIII) з розрахунку 0,3 дози/кг маси тіла дитини внутрішньовенно.
Набутий дефіцит фактора XIII
Виявляється у пацієнтів з дефіцитом вітаміну С, променевою хворобою, лейкемією, цирозом, гепатитом, раком з метастазами в печінку, лімфомою, з ДВЗ-синдромами, у тих, хто переніс адреналектомію, після прийому непрямих антикоагулянтів. Зниження фактора XIII у крові при цих захворюваннях зумовлене порушенням його синтезу або його споживанням під час ДВЗ-синдрому.
У разі тривало загоюваних та погано загоюваних ран і переломів рекомендується провести дослідження активності фактора XIII, оскільки в деяких випадках такі явища можуть бути пов'язані з його дефіцитом (фактор XIII стимулює розвиток фібробластів).
Мінімальний гемостатичний рівень активності фактора XIII у крові для зупинки кровотечі становить 1-2%; при нижчому вмісті зупинка кровотечі без введення пацієнту фактора XIII неможлива.
У пацієнтів з тромбоемболічними ускладненнями, атеросклерозом, після хірургічного втручання, пологів, після введення адреналіну, глюкокортикостероїдів, пітуїтрину часто підвищується активність фібринази.