Гемангіоендотеліома (ангіосаркома): причини, симптоми, діагностика, лікування

Гемангіоендотеліома (син.: ангіосаркома) – злоякісна пухлина, що походить з ендотеліальних елементів кровоносних та лімфатичних судин. В. Ф. Левер та О. Сехаурнбург-Левер (1983) розрізняють два типи цієї пухлини: ангіосаркому, що розвивається на голові та обличчі у людей похилого віку, та вторинну ангіосаркому, що виникає при хронічному лімфатичному набряку (синдром Стюарта-Трева).

Перший тип гемангіоендотеліоми клінічно проявляється здебільшого одним ураженням, яке являє собою вузол різних розмірів неправильної форми, лівідного або насичено-червоного кольору, розташований на волосистій частині голови або липі. По периферії з'являються дрібні дочірні вузли. Пухлина швидко збільшується, розпадається, рано метастазує, спочатку в шийні лімфатичні вузли, потім у легені та печінку.

Патоморфологія гемангіоендотеліоми (ангіосаркоми). Відмінності залежать від ступеня диференціації пухлинних елементів. У периферичних частинах пухлини вони більш диференційовані та утворюють судинні структури, часто анастомозуючи між собою, вистелені одним або кількома шарами великих ендотеліальних маркерів, найчастіше кубічної форми. У центрі пухлини відзначається інфільтруюче розростання з ледь помітними судинними щілинами, клітини тут менш диференційовані, великі, атипові, іноді виступають у вигляді сосочків у просвіт судини та повністю її закривають. Іноді між колагеновими волокнами розташовані суцільні тяжі веретеноподібних клітин. При імпрегнації нітратом срібла видно базальні мембрани судин, а в суцільних ділянках - густа мережа ретикулінових волокон. Строма пухлини інфільтрована екстравазатами з еритроцитів та лімфоцитів. Електронна мікроскопія полігональних та веретеноподібних пухлинних клітин виявила, що вони оточені агрегатами фіброзних речовин, що нагадують колагенові волокна. Ядра пухлинних клітин розташовані центрально, містять багато еухроматину, ядерця та ядерні тільця, у цитоплазмі є невелика кількість мітохондрій, полірибосоми та розширені цистерни ендоплазматичного ретикулуму, мікрофіламенти та щільні тільця в перинуклеарній зоні. Виявляються лізосоми, а в периферичних частинах клітин визначаються мікропіноцитозні везикули.

Гемангіоендотеліоми II типу (синдром Стюарта-Трева) розвиваються в ділянці хронічного лімфостазу після радикальної мастектомії. Пухлина проявляється у вигляді шкірних та підшкірних вузликів, що розвиваються через кілька років після радикальної мастектомії в набряклій тканині верхньої кінцівки на боці операції. Шкірні вузлики мають синюшний колір, їх кількість та розмір швидко збільшуються. Вони можуть виразкуватися. Найчастіше метастазують у легені.

Патоморфологія гемангіоендотеліоми (ангіосаркоми) подібна до ідіопатичної гемангіоендотеліоми, але відрізняється більш вираженим інфільтруючим ростом з розташуванням пухлинних елементів лінійно між пучками колагенових волокон.

Гістогенез. Цю пухлину називають лімфангіосаркомою через її специфічну локалізацію (лімфостаз). Однак наявність еритроцитів у пухлині та формування не лише лімфатичних, а й кровоносних судин, а також перицитів, позитивна реакція на кислу фосфатазу в атипових ендотеліоцитах дають підстави вважати, що її генез пов'язаний з ендотелієм як лімфатичних, так і кровоносних судин.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]