^

Здоров'я

A
A
A

Герпетиформний дерматит Дюринга

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Герпетиформний дерматит Дюринга (синоніми: хвороба Дюринга, пемфігоїдна герпес і ін.) Відноситься до групи гсрпетіформних дерматозів.

У цю групу захворювань входять різні за етіологією і патогенезом, але подібні за клініко-морфологічними проявами висипань дерматози, для яких характерна герпетиформна угруповання висипу. Крім герпетиформного дерматиту Дюринга в цю групу входять також герпес вагітних і субкорнеально пустульоз.

Назва цього захворювання дав філадельфійський дерматолог Duhring в 1884 р В даний час захворювання не є рідкісним, зустрічається у осіб будь-якої вікової групи. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини і патогенез герпетиформного дерматиту Дюринга

Причини і патогенез хвороби до теперішнього часу залишаються до кінця не вивченими. Вважають, що герпетиформний дерматит Дюринга є полісистемним захворюванням аутоімунної природи. Полисистемность захворювання підтверджується тим, що ознаки ентеропатії обумовлені підвищеною чутливістю до клейковини, зокрема до глютену, що знаходиться в білках злаків. У зв'язку з цим призначення в лікувальних цілях аглютеновой дієти призводить як до клінічного поліпшення, так і до нормалізації слизової оболонки тонкої кишки. Виявлення IgA антитіл в сосочковом шарі дерми або уздовж базальної мембрани циркулюючих імунних комплексів в сироватці крові свідчить про аутоиммунной природі дерматозу. Деякі дерматологи вважають, що в розвитку дерматозу велике значення мають спадкова схильність, підвищена чутливість до йоду, зниження антиоксидантної активності, зокрема SH-груп, і ін. В ряді випадків хвороба Дюринга розглядають як паранеопластический процес.

Більшість авторів відносять герпетиформний дерматит Дюринга до аутоімунних захворювань з наявністю IgA-антитіл проти структурних компонентів дермальних сосочків поблизу базальної мембрани. В.В. Сєров (1982) вважає герпетиформний дерматит іммунокомплексним захворюванням, що викликається різними екзогенними антигенами. Побічно імунну природу герпетиформного дерматиту підтверджує поєднання його з іншими аутоімунними процесами. Вказують на роль глютеновой ентеропатії в розвитку захворювання. Залежно від характеру відкладення IgA (гранулярного чи фибриллярного) на верхівках сосочків дерми або лінійного уздовж базальної мембрани виділяють два варіанти цього дерматозу. Гранулярні відкладення переважають, зустрічаючись в 85 95% випадків. За даними S. Jablonska і Т. Chorzelsky (1979), гранулярний тип відкладення IgA властивий хворим, страждаючим одночасно глютеновой ентеропатію.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Гістопатологія герпетиформного дерматиту Дюринга

Під епідермісом відзначається міхур, який утворюється в результаті відділення епідермісу від дерми під впливом набряку тш ні в верхній частині власне шкіри. Епідерміс над міхуром не змінений. Бульбашки мають округлу форму і містять значну кількість еозинофілів. Виявляють IgA в дермо-епідермальної зоні або в сосочковом шарі дерми.

Патоморфологія герпетиформного дерматиту Дюринга

Типова картина герпетиформного дерматиту спостерігається в еритематозних елементах висипу на ранніх стадіях процесу, що виражається в скупченні нейтрофілів з домішкою еозинофільних в області верхівок сосочків дерми, зі збільшенням числа яких формуються мікроабсцеси. В останніх, крім нейтрофільних і еозинофільних гранулоцитів, накопичується фібрин; тканину сосочків в цих ділянках піддається некрозу. Межпапіллярние вирости епідермісу при цьому залишаються прикріпленими до дерми, в результаті чого бульбашки є багатокамерними. Через кілька днів зв'язок епідермальних виростів з дермою порушується, бульбашки збільшуються, стають однокамерними і клінічно вираженими. Дуже часто по периферії однокамерного міхура гістологічно можна бачити характерні для цього захворювання папілярні мікроабсцеси. Іноді в довгоіснуючих осередках в зв'язку з регенерацією епідермісу, поступово покриває дно міхурів, вони піднімаються вище, стаючи внутріепідермальних і можуть перебувати в шиповатом і рогова шарах. У субепідермальной відділах дерми видно помірний запальний інфільтрат з нейтрофільних та еозинофільних гранулоцитів, серед них багато зруйнованих ядер, що утворюють так звану ядерну пил. У нижніх відділах дерми - периваскулярні інфільтрати, що складаються з мононуклеарних елементів з домішкою нейтрофілів. Перераховані вище ознаки в біоптатах виявляють не завжди. Так, за даними В. Connor і соагл. (1972), папілярні абсцеси зустрічаються в 50%, субепідермальной бульбашки - в 61%, "ядерна пил" в верхніх відділах дерми - в 77% випадків.

Гістогенез

Механізм утворення міхурів неясний. Тестом прямий іммунофлкюресіенііі при цьому захворюванні виявляють депозити IgA в дермоепідермальном з'єднанні непораженной шкіри і в зрітематозних осередках на початку процесу, головним чином на вершині сосочків дерми, а також всередині них. У деяких випадках спостерігається відкладення IgG, рідше - IgM. Виявлено також антитиреоїдні антитіла, антитіла проти парієтальних клітин шлунка і IgA-нефропатія. В останні роки вивчається значення антитіл проти гліадин. Ретикулін і гладеньком'язового ендомізія. Показана специфічність IgA до гліадину, проте їх частота при герпетиформний дерматит низька, тому не має діагностичної цінності. Встановлено чутливість і специфічність антіретікулінових антитіл і антитіл проти енломізіума. У більшості хворих вироблення антитіл (IgA) провокує надходить з їжею антиген глютен, який міститься в клейковиною борошняних і зернових продуктів харчування; він же викликає характерну для захворювання ентеропатією. Простежується асоціація захворювання з деякими антигенами системи HLA: HLА-В8, DR3 і ін. Гаплотип HLА-B8 / DЗ зустрічається у хворих герпетиформним дерматитом Дюринга в кілька разів частіше, ніж в контролі.

У 25-35% хворих герпетиформним дерматитом Дюринга виявляють циркулюючі імунні комплекси, що дає підставу відносити це захворювання до імунокомплексний.

Симптоми герпетиформного дерматиту Дюринга

Хворіють в основному лиця середнього та похилого віку, рідше діти.

Клінічні прояви захворювання поліморфні, зустрічаються ерітемато-набряклі (уртикарии подібні), папульозні, папуловезикульозний, везікулезние і рідше (головним чином у літніх) бульозні висипання, що супроводжуються палінням і свербінням. Висип частіше розташована симетрично на шкірі кінцівок, переважно в області великих суглобів, плечей, сідниць. Характерна схильність до угрупованню, типово розвиток гіперпігментації на місцях регресувати висипу. Описуються атипові (екзематоідние, тріхофітоідние, строфулоідние і ін.), Змішані (що мають ознаки герпетиформного дерматиту Дюринга і пемфігоіда) клінічні варіанти, також можлива петехиально-екхімозная пурпура з локалізацією на шкірі долонь. У атипових випадках, а також при розвитку процесу у літніх осіб необхідно виключити паранеоплазіі. Симптом Нікольського негативний, підвищена чутливість до препаратів йоду. У крові та вмісті пухирів виявляють багато еозинофілів. Перебіг захворювання тривалий, циклічне, з ремісіями і нападоподібними загостреннями. Слизові оболонки уражаються рідше, ніж при пухирчатці, головним чином при IgA-лінійному бульозної дерматит, який розглядається як подібний процес з класичним герпетиформним дерматитом Дюринга. Особливістю випадків з лінійним розташуванням IgA вважають наявність клініко-морфологічних ознак герпетиформного дерматиту Дюринга і буллезного пемфігоіда. У дітей подібні прояви позначаються як ювенільний форма lgA-лінійного дерматозу, яка, на думку М. Meurer і співавт. (1984), ймовірно, ідентична описаного раніше доброякісному бульозні дерматози дітей.

До початку висипань у деяких хворих відзначаються продромальний ознаки (загальне нездужання, підвищення температури тіла, поколювання шкіри). Захворювання характеризується істинним поліморфізмом і представлено еритематозний плямами, уртікароподобнимі папулами, бульбашками, бульбашками і пустулами. Залежно від переважання елементів в осередках ураження розрізняють везикулезной, еритематозний, бульозний і пустульозний типи клінічного перебігу герпетиформного дерматиту Дюринга. Але іноді висип буває мономорфной.

Для дерматозу характерна поява висипань на еритематозному тлі, але іноді і на клінічно незміненій шкірі. Елементи висипу (плями, уртікароподобние папули, пухирці, бульбашки і пустули) відрізняються від аналогічних висипань при інших дерматозах. Округлі еритематозні плями мають невелику величину, гладку поверхню, чіткі межі. Уртікароподобние елементи і папули мають химерні і фестончатие обриси з чіткими кордонами рожево-червоного забарвлення. Нa поверхні плям, уртікароподобних елементів і папул видно екскоріації. Геморагічні кірочки і лусочки. Бульбашки невеликих розмірів (0,2-0,5 см в діаметрі) з'являються на набряковому еритематозному підставі і мають виражену тенденцію до герпетиформному розташуванню (друга характерна риса), напружену покришку і прозоре вміст, яке з часом каламутніє і може стати гнійним. Зустрічається міхурна форма дерматозу. Розміри бульбашок від 0,5 до 2 см і більше. Покришка бульбашок щільна і товста, тому вони не так швидко лопаються. Вони зазвичай виникають на еритематозному, злегка набряковому тлі, але можуть розвиватися на зовні незміненій шкірі. Вміст бульбашок зазвичай прозоре, рідко - геморагічний, а при інфікуванні - гнійне. Часто відзначається сполучення бульозної і везикулезной форм захворювання. Розкриваючись, бульбашки утворюють ерозії з мокрої поверхнею, по периферії яких видно обривки покришок бульбашок і бульбашок. Бульбашки зазвичай не мають тенденції до периферичної росту. На поверхні ерозії утворюються корки, під якими швидко настає епітелізація, залишаючи ділянки гіперпігментації. Симптом Нікольського негативний.

Третьою характерною рисою герпетиформного дерматиту Дюринга є наявність інтенсивного свербіння і печіння, особливо на початку хвороби.

Захворювання протікає нападами, т. Е. Рецидивує через різні проміжки часу. Іноді в найбільш важких випадках висипання існують тривалий час перманентно, зникаючи навіть під впливом проведеної терапії. Переважна локалізація висипу - разгібагельние поверхні кінцівок, область лопаток, сідниці, крижі, але процес може захоплювати і будь-яку частину тіла.

Ураження слизових оболонок не характерно. У рідкісних випадках спостерігаються везикулобульозний бульозні елементи. При цьому видно поверхневі ерозії неправильної форми, по колу яких є уривки покришок бульбашок.

Для хвороби Дюрінга важливу діагностичну цінність має нашкірних і внутрішня проба з йодистим калієм (проба Яддасона). У крові і міхурово рідини виявляють еозинофілію. Акантолітіческіе клітини завжди відсутні.

Герпетиформний дерматит у вагітних (herpes gestationis, герпес вагітності) починається зазвичай на 3-4 місяці вагітності, але іноді і після пологів. На шкірі тулуба і кінцівок на тлі ерітемозно-уртикарних плям з'являються дрібні конусоподібні бульбашкові або пустульозні елементи. Зазвичай спостерігаються генералізований свербіж і поширені еритематозно-везікулезние висипання, що супроводжується більш-менш вираженими загальними явищами. Бульбашки зливаються між собою, розкриваються, їх вміст зсихається в кірки. Іноді можуть зустрічатися бульбашки з щільною покришкою. Слизові оболонки уражаються рідко. Рецидив захворювання відзначається під час наступної вагітності.

У клінічній практиці рідко відзначається локалізований герпетиформний дерматит або герпетиформний дерматит типу Cottini. Шкірно-патологічний процес розташовується в області ліктів і колін, іноді і в сакральної області.

Діагностика герпетиформного дерматиту Дюринга

Захворювання слід відрізнити від бульозної різновиди багатоформна еритема, бульозної пемфігоіда, раз особистих форм акантолітіческой пухирчатки, бульозної токсідерміі, везикулезной різновиди відцентрової еритеми Дарії та ін.

trusted-source[14], [15], [16]

Що потрібно обстежити?

Які аналізи необхідні?

До кого звернутись?

Лікування герпетиформного дерматиту Дюринга

По-перше, необхідно дотримуватися дієти: виключити з раціону продукти, багаті глютеном. Лікування залежить від тяжкості перебігу захворювання. Призначають всередину препарати діаміно-діфенілсульфона (дапсон, диуцифон) по 0,05-0,1 г 2 рази на добу протягом 5-6 днів з триденним інтервалом. При важких випадках рекомендують глюкокортикостероїди всередину. Доза залежить від стану хворого і клінічної картини дерматозу (в середньому призначають 40 60 мг / сут.). Зовнішньо використовують анілінові барвники, кортикостероїдні мазі.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.