Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гістіоцитоз-Х: причини, симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 07.07.2025
Гістіоцитоз-X – рідкісне гранулематозне захворювання невідомої етіології. Його клінічним різновидом є синдром Ханда-Шюллера-Крістіана, або хвороба. У 50% випадків цього захворювання клінічна картина переважає з симптомами нецукрового діабету, який може проявлятися моносимптомно протягом кількох років. Гістіоцитоз-X слід виключати насамперед у разі нецукрового діабету в ранньому дитинстві. Руйнування гіпоталамуса та верхньої частини ніжки гіпофіза в результаті неопластичної або гранулематозної інфільтрації може спричинити розвиток клінічної картини нецукрового діабету. Руйнування задньої частки гіпофіза є надзвичайно рідкісною причиною нецукрового діабету. Це пояснюється тим, що деякі аксони супраоптико-гіпофізарного тракту закінчуються в кровоносних судинах, розташованих у верхній частині ніжки або в серединному узвишші гіпоталамуса. Неопластичне ураження гіпоталамуса може бути як первинною пухлиною, так і метастатичним процесом.
Ураження ЦНС при саркоїдозі є відносно рідкісним захворюванням. Нецукровий діабет при саркоїдозі часто поєднується з галактореєю, спричиненою гіперпролактинемією та частковою або повною недостатністю передньої частки гіпофіза. Для виключення неопластичного або гранулематозного процесу необхідні рентгенологічне дослідження черепа, очного дна та аналіз поля зору, люмбальна пункція та комп'ютерна томографія.
Діагностика гістіоцитозу-X полегшується системними проявами захворювання, неврологічними супутніми симптомами та характерними змінами спинномозкової рідини.
[ Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?