Гормонально-активні пухлини кори надниркових залоз

Гормонопродукуючі пухлини кори надниркових залоз є однією з актуальних проблем сучасної ендокринології. Патогенез і клінічна картина зумовлені гіперпродукцією деяких стероїдних гормонів пухлинною тканиною. Так, при надмірній секреції глюкокортикоїдів розвивається синдром Іценко-Кушинга, продукція мінералокортикоїдів пухлиною є основою первинного альдостеронізму. Часто спостерігається картина змішаного гіперкортицизму, коли новоутворення виробляє кілька гормонів, що відрізняються своїм біологічним впливом на організм.

У нашій країні питання клінічного та хірургічного лікування гормонопродукуючих пухлин кори надниркових залоз пов'язані з іменем О.В. Ніколаєва. Він провів першу операцію з видалення гормоноактивної пухлини кори надниркових залоз у 1946 році 13-річній дівчинці.

З огляду на різноманітність клінічної картини, запропоновано велику кількість класифікацій пухлин, у яких автори намагалися поєднати клінічні та морфологічні ознаки. У нашій країні більшість лікарів користуються класифікацією професора О.В. Ніколаєва, рекомендованою ним у 1947 році, а пізніше дещо зміненою та доповненою.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Класифікація гормонально-активних пухлин кори надниркових залоз

1. Альдостеронома – це пухлина, яка виробляє альдостерон, що спричиняє первинний альдостеронізм.
2. Глюкостерома – секретує переважно глюкокортикоїди, клінічно проявляється синдромом Іценко-Кушинга.
3. Андростерома - виділяє переважно андрогени (чоловічі статеві гормони); призводить до розвитку вірилізації у жінок.
4. Кортикоестрома — виділяє естрогени (жіночі статеві гормони); викликає гінекомастію та вірилізацію у чоловіків.
5. Змішані пухлини – глюкандростероми та інші.

Назва останньої пов'язана з клінічними проявами. Наприклад, глюкандростерома продукує глюкокортикоїди та андрогени і характеризується клінічними ознаками синдромів Іценко-Кушинга та вірилізації.

Наведена класифікація є простою та зручною, оскільки в кожному конкретному випадку вона дає уявлення про тип гіперкортицизму. Хоча слід зазначити, що абсолютно «чисті» його типи рідко зустрічаються на практиці.

Окрім вищезазначеної класифікації, всі новоутворення надниркових залоз (кірної речовини) поділяються на доброякісні (аденоми) та злоякісні (карциноми). Цей поділ також важливий, оскільки хірургічне видалення аденоми супроводжується майже повним одужанням.

[ 6 ]