Холестеатома середнього вуха

Найчастіше холестеатома визначається як різновид епідермоїдної кісти, що локалізується в середньому вусі та соскоподібному відростку скроневої кістки черепа. Отже, гістологічно вона не є пухлиною. Згідно з МКХ-10, це патологічне утворення середнього вуха має код H71.

Епідеміологія

За даними експертів Європейської академії отології та нейроотології (EAONO), з понад 20 мільйонів людей у світі з хронічними запальними захворюваннями вух до 25% пацієнтів мають холестеатому. [ 1 ]

Поширеність набутої холестеатоми оцінюється в 95-98%; вроджена становить 2-5% випадків.

Щорічна захворюваність на це утворення середнього вуха становить три випадки на 100 000 дітей та дев'ять на 100 000 дорослих. У Сполучених Штатах одне дослідження повідомило про шість холестеатом на 100 000 осіб. Середній вік дітей, у яких діагностували набуту холестеатому, становив 9,7 років. Набуті холестеатоми приблизно в 1,4 раза частіше зустрічаються у чоловіків, ніж у жінок. Одне англійське дослідження виявило підвищену захворюваність на холестеатому в соціально-економічно неблагополучних районах, що свідчить про те, що захворюваність на набуту холестеатому вища у пацієнтів з низьким рівнем доходу, хоча в цій галузі потрібні додаткові дослідження. [ 2 ]

Причини холестеатоми

За походженням холестеатоми поділяються на первинні (вроджені), вторинні (набуті, виникають у будь-якому віці) та ідіопатичні (коли неможливо точно визначити етіологію). [ 3 ]

Фахівці називають такі ключові причини найпоширенішої вторинної форми цієї патології, як перфорація барабанної перетинки запальної, травматичної або ятрогенної етіології; ексудативний середній отит та гнійний отит, а точніше, хронічний гнійний середній отит.

Серед етіологічних факторів також виділяють гнійне запалення середнього вуха, яке розвивається в надбарабанній (епітимпано-антральній) області – епітимпаніт з холестеатомою.

Часто холестеатома є результатом проблем зі слуховою (євстахієвою) трубою: порушення її функції, спричиненого запаленням – тубоотитом або інфекціями середнього вуха та навколоносових пазух.

Вроджена холестеатома – рідкісний діагноз. Первинне кістозне утворення інтактної барабанної перетинки (membrana tympani) зазвичай формується в її слабо розтягнутій частині (pars flaccida), але може виникати в середньому вусі (біля завиткового відростка барабанної порожнини або поблизу євстахієвої труби), а також у прилеглих кістках черепа. [ 4 ]

Вроджена холестеатома у дитини – це гетеропластичне епідермоїдне утворення, що формується під час внутрішньоутробного розвитку. У більш ніж половині випадків у дітей та підлітків таке утворення виявляється при зверненні до отоларинголога з приводу втрати слуху.

Фактори ризику

В отології фактори ризику розвитку холестеатоми зазвичай пов'язані з частими гострими інфекційними та хронічними захворюваннями середнього вуха; перфорацією та іншими пошкодженнями барабанної перетинки; обструкцією слухових труб (часто спостерігається у пацієнтів з хронічним назофарингітом, алергічним ринітом або збільшеними аденоїдами в анамнезі); та деякими отологічними процедурами (наприклад, дренуванням середнього вуха за допомогою тимпаностомічних трубок). [ 5 ]

Існує підвищений ризик розвитку цієї патології у дітей з аномаліями розвитку вуха, які спостерігаються при вроджених синдромах Трішера-Коллінза, Крузона, Гольденхара, а також зустрічаються у дітей із синдромом Дауна, синдромом Джесснера-Коула та розщепленням піднебіння.

Патогенез

За зовнішнім виглядом холестеатома являє собою білувато-перламутрове еластичне утворення овальної форми – тонкостінну кісту, що містить шаруваті воскоподібні або казеозні фрагменти кератину (лікарі називають їх кератиновими уламками). А всередині вродженої холестеатоми гістологічно виявляються зроговілі клітини багатошарового плоского епітелію екзодермального походження. [ 6 ]

Вивчаючи клінічну картину, етіологію та патогенез цього утворення, отологи та отоневрологи висувають різні теорії формування холестеатоми.

Згідно з найбільш переконливою версією, механізм формування вродженої холестеатоми зумовлений аномальним рухом мезенхімних клітин дорсальної частини нервового гребеня під час формування глоткових дуг та зачатка середнього вуха в період ембріогенезу або під час формування слухового проходу та барабанної перетинки плода на ранніх стадіях гестації. Інша гіпотеза передбачає проникнення клітин позаембріональної екто- та мезодерми амніону в простір середнього вуха. [ 7 ]

Одна з теорій, що пояснює виникнення набутих холестеатом, пов'язує підвищену зроговілість епітелію слизової оболонки середнього вуха із запальною реакцією, що призводить до вивільнення циклооксигенази-2, інтерлейкінів, факторів росту судинного ендотелію та епідермальних факторів росту, які стимулюють проліферацію епітеліальних кератиноцитів. Крім того, дослідники виявили, що остеокластична резорбція слухових кісточок середнього вуха або соскоподібного відростка під час формування холестеатоми відбувається завдяки дії простагландинів, колагенолітичних та лізосомальних ферментів, які синтезуються сполучною (грануляційною) тканиною, що утворюється навколо кісткових структур,

Інша теорія полягає в тому, що у випадках дисфункції євстахієвої труби негативний тиск у середньому вусі притягує барабанну перетинку всередину (до слухових кісточок), утворюючи складку (так звану ретракційну кишеню), яка заповнюється відлущеними плоскими епітеліальними клітинами та перетворюється на кісту.

Інша теорія припускає, що при перфорації барабанної перетинки плоский епітелій, що вистилає зовнішній слуховий прохід, поширюється (мігрує) в порожнину середнього вуха, тобто розростається по краях дефекту мембрани.

Симптоми холестеатоми

Як показує клінічна практика, холестеатоми, особливо вроджені, можуть тривалий час залишатися латентними, а симптоми, що з'являються, зазвичай стосуються лише одного вуха.

У випадку набутої холестеатоми першими ознаками є постійна або періодична оторея – водянисті виділення з вуха, які за наявності інфекції можуть бути гнійними (з неприємним запахом), а іноді кривавими. При запущеному запаленні середнього вуха може виникнути біль у вусі. [ 8 ]

У міру зростання кістозного утворення перелік скарг пацієнтів розширюється і включає:

• відчуття дискомфорту та тиску в одному вусі;
• шум у вухах (постійний шум або дзвін у вухах);
• головний біль;
• запаморочення;
• біль у вусі або за вухом;
• одностороння гіпоакузія (втрата слуху);
• м'язова слабкість з одного боку обличчя (у рідкісних випадках).

Тяжкість симптомів варіюється, і деякі пацієнти можуть відчувати лише незначний дискомфорт у вусі.

Окрім усіх перерахованих симптомів, коли холестеатома мостомозочкового кута досягає значних розмірів, спостерігається мимовільне скорочення мімічних м'язів та прогресуючий параліч лицевого нерва.

Форми

Також існують різні типи холестеатоми залежно від місця їх утворення. Холестеатома зовнішнього вуха діагностується рідко, але може поширюватися на барабанну перетинку, середнє вухо або соскоподібний відросток, а також можливе пошкодження каналу лицевого нерва, розташованого у скроневій кістці (os temporale).

Холестеатома зовнішнього слухового проходу – це кістозне утворення в ділянці пошкодженої кісткової кори в стінці кісткової частини зовнішнього слухового проходу (meatus acusticus externus).

Холестеатома середнього вуха або холестеатома барабанної порожнини (яка розташована в центрі середнього вуха – між барабанною перетинкою та внутрішнім вухом) у більшості випадків є ускладненням хронічного отиту.

Вроджена холестеатома скроневої кістки виникає в її соскоподібному відростку (processus mastoideus) або в зрощеній з ним тонкій барабанній частині (pars tympanica), яка обмежує зовнішній слуховий прохід і слуховий отвір. Якщо у відростку скроневої кістки черепа, розташованому позаду вушної раковини та має повітряні порожнини, утворюється кістозне утворення, то діагностується холестеатома соскоподібного відростка.

Порожнина середнього вуха з барабанною перетинкою розташована в кам'янистій (петрозній) частині скроневої кістки, яку через її трикутну форму називають пірамідою. Частиною її передньої поверхні є верхня стінка (дах) барабанної порожнини. І саме в цьому місці може утворюватися холестеатома піраміди скроневої кістки, тобто її кам'яниста частина (pars petrosa). А холестеатома верхівки піраміди скроневої кістки означає її локалізацію в зверненій вгору передній поверхні піраміди, де розташований півканал євстахієвої труби.

Верхня стінка барабанної порожнини середнього вуха відокремлює його від порожнини черепа, і якщо холестеатома, що утворилася в середньому вусі, або піраміда скроневої кістки поширюється в мозок – через надкрила середньої черепної ямки – може спостерігатися холестеатома головного мозку, яку фахівці класифікують як отогенне внутрішньочерепне ускладнення.

А холестеатома мостомозочкового кута – це вроджене утворення, яке повільно зростає в заповненому спинномозковою рідиною просторі між стовбуром мозку, мозочком і задньою поверхнею скроневої кістки.

Фахівці визначають стадії холестеатоми середнього вуха: холестеатома pars flaccida (слабко розтягнутої частини барабанної перетинки), холестеатома розтягнутої частини (pars tensa); вроджена та вторинна холестеатома (з перфорацією барабанної перетинки).

На I стадії холестеатома локалізується в одному місці; на II стадії можуть бути уражені дві або більше структур; на III стадії спостерігаються екстракраніальні ускладнення; IV стадія визначається внутрішньочерепним поширенням утворення. [ 9 ]

Ускладнення і наслідки

Агресивний ріст холестеатоми – в тому числі вродженої – може спричинити небезпечні наслідки та ускладнення:

• руйнування ланцюга слухових кісточок з порушенням слуху (кондуктивна або змішана приглухуватість);
• руйнування стінки кісткової частини зовнішнього слухового проходу та ерозія стінок барабанної порожнини;
• розвиток запального процесу та його поширення на навколишні ділянки, включаючи внутрішнє вухо (лабіринт). Через проникнення холестеатоми в лабіринт може виникнути його запалення (лабіринтит), а також утворення фістули (свища) внутрішнього вуха.
• Поширення утворення за межі вуха може призвести до:
• закупорка антрального відділу (печери) соскоподібного відростка скроневої кістки, що загрожує його запаленням - мастоїдитом;
• тромбоз кавернозного синуса твердої мозкової оболонки головного мозку;
• розвиток гнійного менінгіту;
• внутрішньочерепний (епідуральний або субдуральний) абсцес;
• абсцес головного мозку.

Діагностика холестеатоми

Клінічний діагноз холестеатоми ставиться під час ретельного обстеження вуха.

Для цього використовується інструментальна діагностика:

• отоскопія та отомікроскопія;
• Рентген вуха та скроневої кістки;
• тимпанометрія.

Проводиться перевірка слуху (за допомогою аудіометрії або імпедансометрії).

Виявлення або візуальне підтвердження холестеатоми вимагає комп'ютерної томографії або магнітно-резонансної томографії. Якщо є підозра на холестеатому, усім пацієнтам слід пройти дифузійно-зважену МРТ. Холестеатома виглядає як гіперінтенсивна (яскрава) ділянка на МРТ (на Т2-зважених зображеннях у фронтальній та аксіальній площинах).

Холестеатома середнього вуха візуалізується на КТ як чітко окреслене скупчення однорідних м’яких тканин (низької щільності) в порожнині середнього вуха, але через низьку специфічність комп’ютерної томографії її практично неможливо відрізнити від навколишніх кісткових структур грануляційної тканини. Однак КТ показує всі кісткові зміни, включаючи дефекти слухових кісточок та ерозію скроневої кістки, тому це обстеження необхідне для планування операції з видалення цього утворення.

Вроджену холестеатому важко відрізнити від набутої, тому діагноз ставиться переважно на основі анамнезу та клінічних ознак.

Диференціальна діагностика

Велике значення має диференціальна діагностика холестеатоми з кератозом та ерозивною пухлиною зовнішнього слухового проходу, атеромою та аденомою середнього вуха, еозинофільною гранульомою, ото- та тимпаносклерозом, гломангіомою барабанної порожнини, ектопічною менінгіомою, плоскоклітинним раком.

Лікування холестеатоми

Для придушення запалення у випадках вторинної холестеатоми проводиться лікування, яке включає очищення вуха, прийом антибіотиків та використання вушних крапель. Всі подробиці є в публікаціях:

• Антибіотики при отиті
• Краплі від отиту
• Лікування хронічного гнійного отиту в стаціонарі та вдома
• Фізіотерапія при середньому отиті

Немає ліків, здатних видалити це утворення, тому єдиним способом є хірургічне лікування, тактика якого визначається стадією захворювання на момент операції.

Звичайним методом видалення холестеатоми є мастоїдектомія (відкриття повітряних комірок соскоподібного відростка скроневої кістки). Стандартизованою мікрохірургічною процедурою є мастоїдектомія низхідного каналу (протипоказана дітям) – модифікована радикальна мастоїдектомія з видаленням кісткової стінки зовнішнього слухового проходу (що також вимагає реконструкції барабанної перетинки). Іншою методикою є мастоїдектомія вгору каналу, яка видаляє всі пневматизовані ділянки соскоподібного відростка, зберігаючи при цьому задню стінку слухового проходу. [ 10 ]

Водночас хірурги можуть виконати тимпанопластику – відновлення барабанної перетинки (хрящем або м’язовою тканиною з іншої частини вуха).

Обстеження для операції з видалення холестеатоми включає рентген та КТ вуха та скроневої кістки, ЕКГ. Також необхідно здати аналізи крові (загальний, біохімічний, коагулограм).

Скільки триває операція з видалення холестеатоми? Середня тривалість такої операції, що проводиться під загальним наркозом, становить від двох до трьох годин.

У післяопераційному періоді (протягом кількох тижнів) пацієнтам не слід знімати пов'язку (до дозволу лікаря); рекомендується спати з піднятою головою (це зменшить набряк і покращить відтік ексудату з вушної порожнини); слід уникати потрапляння води в опероване вухо, фізичної активності та авіаперельотів. [ 11 ]

Досить часто навіть успішна операція не здатна запобігти рецидиву холестеатоми, що спостерігається у 15-18% випадків у дорослих та у 27-35% випадків у дітей.

З огляду на це, через 6-12 місяців після операції проводиться ревізія після видалення холестеатоми – хірургічним шляхом або за допомогою МРТ. За деякими даними, майже в 5% випадків виникає потреба в повторній операції. [ 12 ]

Профілактика

Запобігти утворенню вродженої холестеатоми неможливо, а профілактикою вторинного епідермоїдного утворення середнього вуха є своєчасне виявлення та лікування його запальних захворювань.

Прогноз

Загалом, прогноз холестеатоми залежить від її локалізації, етології, стадії розвитку та віку пацієнта.

Майже завжди це утворення можна видалити, але його неконтрольоване зростання може спричинити серйозні проблеми, в першу чергу зі слухом.

На питання, чи надається інвалідність при холестеатомі, фахівці відповідають так. Цього діагнозу немає у списку, що дає право на інвалідність, але існує порушення слуху, включаючи гіпоакузію третього ступеня, за умови, що її компенсація слуховим апаратом недостатня для повноцінної професійної діяльності.