Хронічна надниркова недостатність

Надниркова недостатність (синонім: гіпокортицизм) – зниження глюкокортикоїдної та мінералокортикоїдної функції надниркових залоз – одне з найважчих захворювань ендокринної системи.

Розрізняють гостру та хронічну надниркову недостатність. Розрізняють первинний гіпокортицизм, спричинений прямим пошкодженням кори надниркових залоз, та вторинний гіпокортицизм, пов'язаний з дефектом гіпофіза або гіпоталамуса, що супроводжується дефіцитом АКТГ.

Код МКХ-10

• E27.1 Первинна недостатність кори надниркових залоз.
• E27.3 Медикаментозно-індукована недостатність кори надниркових залоз.
• E27.4 Інша та неуточнена недостатність кори надниркових залоз.

Причини хронічної надниркової недостатності

Основною причиною первинного гіпокортицизму є аутоімунне руйнування кори надниркових залоз. Поява аутоантитіл до антигенів клітин надниркових залоз часто супроводжується продукцією інших органоспецифічних аутоантитіл, що призводить до розвитку поліендокринного синдрому – поєднання хронічної надниркової недостатності з аутоімунним тиреоїдитом, цукровим діабетом, гіпопаратиреозом, перніціозною анемією, вітиліго та кандидозом. Ще однією причиною первинного ураження надниркових залоз є туберкульоз, хоча туберкульозна етіологія зустрічається у дітей рідше, ніж у дорослих. Іноді первинний гіпокортицизм може бути спричинений вродженою гіпоплазією кори надниркових залоз – генетично зумовленим захворюванням з рецесивним типом успадкування, зчепленим з Х-хромосомою (зустрічається лише у хлопчиків).

Найчастішою причиною вторинного гіпокортицизму є деструктивні процеси в гіпоталамо-гіпофізарній системі (пухлина, травма, інфекція).

Через дефіцит глюкокортикоїдів, які активують глюконеогенез у здоровому організмі, зменшуються запаси глікогену в м'язах і печінці, а також знижується рівень глюкози в крові та тканинах. Зниження надходження глюкози до тканин призводить до адинамії та м'язової слабкості. Дефіцит мінералокортикоїдів викликає посилене виділення натрію, хлоридів та води, що призводить до гіпонатріємії, гіперкаліємії, зневоднення та зниження артеріального тиску. Дефіцит надниркових андрогенів, що супроводжує надниркову недостатність, проявляється затримкою росту та статевого розвитку. Водночас знижується інтенсивність анаболічних процесів у кістковій та м'язовій тканинах. Клінічні ознаки хронічної надниркової недостатності з'являються при руйнуванні 90% залозистих клітин.

[ 1 ], [ 2 ]

Симптоми хронічної надниркової недостатності

Симптоми хронічної надниркової недостатності переважно зумовлені дефіцитом глюкокортикоїдів. Вроджені форми гіпокортицизму проявляються в перші місяці життя. При аутоімунному адреналіті початок захворювання частіше спостерігається після 6-7 років. Характерними є відсутність апетиту, втрата ваги, зниження артеріального тиску, астенія. Часто відзначаються біль у животі, нудота та безпричинне блювання.

Гіперпігментація шкіри є патогномонічним клінічним симптомом первинного гіпокортицизму. Природні складки шкіри та ділянки контакту з одягом інтенсивно забарвлені. Гіперпігментація зумовлена надмірною секрецією АКТГ та меланоцитстимулюючого гормону. При вторинному гіпокортицизмі гіперпігментація відсутня.

У деяких випадках гіпоглікемічні стани розвиваються через відсутність контрінсулярної дії глюкокортикоїдів.

При вродженій хронічній недостатності надниркових залоз ознаки захворювання з'являються невдовзі після народження. Характерними є швидка втрата ваги, гіпоглікемія, анорексія та зригування. Типовою є пігментація сосків, білої лінії живота та зовнішніх статевих органів на тлі блідої шкіри.

Класифікація хронічної надниркової недостатності

I. Первинна надниркова недостатність (хвороба Аддісона)

• Вроджений.
  • Вроджена гіпоплазія кори надниркових залоз.
  • Гіпоальдостеронізм.
  • Адренолейкодистрофія.
  • Сімейний ізольований дефіцит глюкокортикоїдів.
  • Синдром Олгроува.
• Придбано.
  • Аутоімунний адреналіт.
  • Інфекційний адреналіт (туберкульоз, сифіліс, мікоз).
  • Амілоїдоз.
  • Метастази злоякісних пухлин.

II. Вторинна недостатність кори надниркових залоз

• Вроджений.
  • Ізольований дефіцит кортикотропіну.
  • Гіпопітуїтаризм.
• Придбано.
• Деструктивні ураження гіпофіза (пухлини, крововиливи, інфекції, аутоімунний гіпофізит).

III. Третинна недостатність кори надниркових залоз

• Вроджений.
• Ізольований дефіцит кортиколіберину.
• Множинна гіпоталамічна недостатність.
• Придбано.
• Деструктивне ураження гіпоталамуса.

IV. Порушення рецепції стероїдних гормонів

• Псевдогіпоальдостеронізм.
• Ятрогенна недостатність кори надниркових залоз.

[ 3 ], [ 4 ]

Ускладнення хронічної надниркової недостатності

Без лікування симптоми хронічної надниркової недостатності швидко наростають, розвивається криз надниркової недостатності, що характеризується симптомами гострої надниркової недостатності. Спостерігається сильна слабкість, падіння артеріального тиску, блювання, рідкий стілець, біль у животі. Можливі клоніко-тонічні судоми та менінгеальні симптоми. Посилюються симптоми зневоднення та серцево-судинної недостатності. При несвоєчасному або неадекватному лікуванні можливий летальний результат.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Діагностика хронічної надниркової недостатності

Основним діагностичним критерієм гіпокортицизму є зниження вмісту кортизолу та альдостерону в сироватці крові. При первинному гіпокортицизмі низький рівень кортизолу та альдостерону супроводжується підвищенням вмісту АКТГ та реніну в плазмі крові.

Дефіцит глюкокортикоїдів призводить до гіпоглікемії. Дефіцит мінералокортикоїдів характеризується гіперкаліємією та гіпонатріємією.

При латентних формах хронічної надниркової недостатності проводять стимуляційну пробу з АКТГ: після забору крові для визначення базального рівня кортизолу о 8 ранку вводять препарат АКТГ пролонгованої дії – тетракозактид, або швидкодіючий препарат – синкорпін, або кортикотропін. Потім рівень кортизолу визначають повторно через 12-24 години після введення тетракозактиду або через 60 хвилин після кортикотропіну. У здорових дітей вміст кортизолу після введення АКТГ у 4-6 разів перевищує базальний рівень. Відсутність реакції на стимуляцію свідчить про зниження резервів кори надниркових залоз.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику хронічної надниркової недостатності слід проводити з нейроциркуляторною дистонією гіпотонічного типу, есенціальною артеріальною гіпотензією. Поєднання артеріальної гіпотензії зі зниженням ваги може бути при виразковій хворобі шлунка, нервовій анорексії, онкологічній патології. За наявності гіперпігментації диференціальну діагностику проводять з дерматоміозитом, склеродермією, пігментно-папілярною дистрофією шкіри, отруєнням солями важких металів.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лікування хронічної надниркової недостатності

Лікування кризи спрямоване на усунення електролітних порушень та гіпоглікемії. Інфузійна терапія включає 0,9% розчин натрію хлориду та 5% розчин глюкози. Загальний об'єм рідини розраховується виходячи з фізіологічних потреб з урахуванням втрат.

Одночасно розпочинають замісну терапію – перевагу надають глюкокортикостероїдам з мінералокортикоїдною активністю, наприклад, гідрокортизону. Препарат вводять дрібно протягом дня внутрішньом’язово; у важких випадках – водорозчинні препарати гідрокортизону внутрішньовенно. Згодом, після купірування кризу надниркової недостатності, пацієнтів переводять на постійну замісну терапію таблетками (кортеф, кортинефф). Адекватність лікування оцінюється за параметрами фізичного та статевого розвитку, артеріальним тиском, рівнем електролітів у плазмі крові та ЕКГ.

Прогноз

При адекватній замісній терапії прогноз для життя сприятливий. При інтеркурентних захворюваннях, травмах, стресових ситуаціях існує ризик розвитку кризу надниркової недостатності. У випадках підозри на ризик добову дозу глюкокортикостероїдів слід збільшити в 3-5 разів. Під час хірургічного втручання препарати вводять парентерально.

[ 16 ]