Хвороба Шенлейн-Геноха та ураження нирок

Хвороба Геноха-Шенлейна – це системний васкуліт, що вражає переважно дрібні судини з відкладенням у їх стінках імунних комплексів, що містять IgA, та проявляється ураженнями шкіри в поєднанні з ураженнями шлунково-кишкового тракту, клубочків нирок та суглобів. Назва «хвороба Геноха-Шенлейна пурпура» має кілька синонімів: анафілактоїдна пурпура, алергічний васкуліт, лейкоцитокластичний васкуліт, ревматоїдна пурпура. У Росії найпоширеніший термін – «геморагічний васкуліт».

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епідеміологія

Хвороба Шенлейна-Геноха, пурпура, була описана Шенлейном у 1838 році як поєднання артриту та пальпованої пурпури. У 1868 році Генох описав 4 дітей з ураженнями шлунково-кишкового тракту за наявності шкірних та суглобових відростків, а через 30 років повідомив про можливість ураження нирок при цьому синдромі.

Геморагічний васкуліт є найпоширенішою формою системного васкуліту. Пурпура Геноха-Шенлейна зустрічається у людей будь-якого віку, але найчастіше у дітей віком від 3 до 15 років. У Європі захворюваність на пурпуру Геноха-Шенлейна серед дітей до 14 років становить 14 випадків на 100 000 дітей, у США – 10 випадків на 100 000. Хлопчики хворіють у 2 рази частіше за дівчаток, але з віком різниця в захворюваності зникає. Захворювання частіше реєструється в зимові місяці. Ураження нирок відзначається в середньому у 25-30% пацієнтів з пурпурою Геноха-Шенлейна (від 10-20% в Італії до 50-60% в Австрії, США, Польщі).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Причини хвороби Шенлейн-Геноха

Причини пурпури Шонлейна-Теноха пов'язані з інфекціями, харчовою алергією, непереносимістю ліків та вживанням алкоголю. У більшості випадків захворюванню передує носоглоткова або кишкова інфекція.

Розвиток геморагічного васкуліту пов'язаний з низкою бактерій та вірусів. Найбільш чітко простежується зв'язок захворювання з інфекцією, спричиненою стрептококами та стафілококами, цитомегаловірусом, парвовірусом B19, вірусом імунодефіциту людини. Рідше відзначається зв'язок з кишковими бактеріями, ієрсиніями, мікоплазмою.

Розвиток пурпури Геноха-Шенлейна був описаний після застосування певних препаратів, включаючи вакцини та сироватки, антибіотики (пеніцилін), тіазидні діуретики та хінідин.

Симптоми хвороби Шенлейн-Геноха

Геморагічний васкуліт у більшості випадків є доброякісним захворюванням, схильним до спонтанної ремісії або одужання протягом кількох тижнів з моменту його початку. Однак у деяких пацієнтів, переважно дорослих, пурпура Геноха-Шенлейна набуває рецидивуючого перебігу з розвитком тяжкого ураження нирок.

Характерні позаниркові симптоми пурпури Геноха-Шенлейна (ураження шкіри, суглобів та шлунково-кишкового тракту) можуть з'являтися в будь-якому порядку протягом кількох днів, тижнів або одночасно.

Діагностика хвороби Шенлейн-Геноха

Немає специфічних лабораторних тестів для діагностики пурпури Геноха-Шенлейна.

У більшості пацієнтів з високою активністю васкуліту спостерігається підвищення ШОЕ. У дітей у 30% випадків спостерігається підвищення титрів антистрептолізину-О, ревматоїдного фактора та збільшення С-реактивного білка.

Основна лабораторна ознака пурпури Геноха-Шенлейна – підвищений рівень IgA у плазмі крові – виявляється в гострій стадії захворювання у 50-70% пацієнтів. Через рік після гострого епізоду вміст IgA у більшості випадків нормалізується за відсутності рецидиву пурпури, навіть якщо сечовий синдром зберігається. У третини пацієнтів імунні комплекси, що містять IgA, виявляються в момент високої активності васкуліту.

[ 14 ], [ 15 ]

Лікування хвороби Шенлейн-Геноха

Лікування пурпури Геноха-Шенлейна залежить від переважаючих клінічних симптомів.

• Якщо є інфекція, показана антибактеріальна терапія.
• Шкірно-суглобові синдроми без вісцеральних проявів є показанням до застосування НПЗЗ.
• У разі тяжких уражень шкіри та шлунково-кишкового тракту призначають глюкокортикоїди. За даними деяких авторів, раннє призначення преднізолону коротким курсом запобігає розвитку гломерулонефриту при пурпурі Геноха-Шенлейна.

Прогноз

Прогноз пурпури Геноха-Шенлейна загалом сприятливий, незважаючи на часті рецидиви захворювання, що спостерігаються майже у 50% пацієнтів. Розвиток гломерулонефриту погіршує прогноз пацієнтів з геморагічним васкулітом. Саме нефрит з розвитком хронічної ниркової недостатності є основною причиною смерті пацієнтів з пурпурою Геноха-Шенлейна. У Європі серед причин термінальної хронічної ниркової недостатності у дітей частка нефриту при пурпурі Геноха-Шенлейна перевищує 3%.

Перебіг гломерулонефриту при геморагічному васкуліті у дорослих та дітей суттєво відрізняється. У дітей частіше спостерігається транзиторна гематурія без значної протеїнурії та функціональних порушень. У дорослих частіше спостерігається швидкопрогресуючий гломерулонефрит, артеріальна гіпертензія, нефротичний синдром та раннє порушення функції нирок, що спонукає до застосування більш агресивних терапевтичних режимів. За наявності протеїнурії понад 1 г/добу та/або порушення функції нирок ризик розвитку хронічної ниркової недостатності у дітей становить 18%, а у дорослих – 28%.

Прогностичне значення нефриту у пацієнтів з пурпурою Геноха-Шенлейна має не тільки вік, але й клінічні прояви та морфологічні ознаки.

Ізольована мікрогематурія пов'язана зі 100% 10-річною виживаністю. Протеїнурія, що перевищує 1 г/добу, нефротичний або гострий нефритичний синдром на початку гломерулонефриту погіршують прогноз. Макрогематурія пов'язана з високою ймовірністю великого відсотка півмісяців у біопсії нирки та швидким погіршенням функції нирок.

З морфологічних ознак прогностичне значення мають відсоток клубочків з півмісяцями та інтерстиціальний фіброз. При цьому у дорослих пацієнтів з наявністю півмісяців менш ніж у 50% клубочків ризик розвитку хронічної ниркової недостатності вищий, ніж у дітей.

Загалом, пурпура Геноха-Шенлейна та пов'язаний з нею нефрит мають відносно сприятливий результат: у загальній популяції хворих дітей повне одужання спостерігається у 94% випадків, а у дорослих – у 89%.

[ 16 ], [ 17 ]