Клінічні синдроми ураження тимуса (вилочкової залози)

Клінічним еквівалентом синдрому виснаження є прояв вродженої аплазії тимуса. Це досить рідкісне захворювання, що характеризується лімфопенією та агаммаглобулінемією. Зазвичай воно проявляється після тримісячного віку сильною діареєю, яка не реагує на лікування. Розвиваються кахексія, постійний кашель, скутість потиличних м'язів та висип, схожий на кір. У сироватці крові повністю відсутні специфічні антитіла та ізоаглютиніни. Прогноз вкрай несприятливий, хоча є дані про позитивний вплив екстрактів тимуса. Розтин виявляє слабо розвинений тимус, який не містить тілець Гассаля, але багатий на опасисті клітини. Вся лімфоїдна тканина гіпотрофічна та представлена майже виключно ретикулярними клітинами без лімфоцитів та плазматичних клітин.

Прикладом синдромів, пов'язаних з гіпертрофією вилочкової залози, є гемолітична анемія аутоімунної природи, а також уже згадана злоякісна міастенія. Справжні тимоми виявляються у 15% пацієнтів з цим захворюванням, а ще у 60-70% спостерігається гіпертрофія мозкової речовини вилочкової залози, що містить зародкові центри. Плазматичні клітини присутні в периваскулярній сполучній тканині вилочкової залози. Ідея аутоімунної природи підтверджується частим поєднанням захворювання з іншими аутоімунними процесами (дисемінований червоний вовчак), а також наявністю антитіл до інших тканин (щитовидної залози), ревматоїдного фактора тощо в сироватці крові. Сироватка крові пацієнтів містить специфічні антитіла не тільки до ацетилхолінових рецепторів м'язів, але й до внутрішньоклітинних м'язових антигенів. Видалення вилочкової залози на ранніх стадіях після початку захворювання часто призводить до одужання.

Морфологічні зміни в тимусі (поява в ньому зародкових центрів і плазматичних клітин) спостерігаються також при інших аутоімунних захворюваннях.

Пухлини тимуса зустрічаються досить рідко (5-10% усіх пухлин середостіння). Більшість із них є епітеліальними або лімфоепітеліальними тимомами, що містять характерні прозорі клітини. Іноді ці пухлини супроводжуються порушенням синтезу сироваткових глобулінів (гіпо- або гіпергаммаглобулінемія) та різними анеміями (панцитопенія, еритропенія, тромбопенія тощо). Описано зв'язок між дрібноклітинними епітеліальними тимомами та розвитком синдрому Кушинга. Видалення тимуса в таких випадках (особливо за наявності гематологічних змін) має позитивний ефект. Пухлини тимуса можуть бути злоякісними, проростати в навколишні тканини та метастазувати в органи грудної клітки. Лімфоепітеліальні тимоми виявляються у випадках гранулематозного міокардиту та міозиту. Існують дані (переважно експериментальні) про роль патології тимуса в генезі лімфолейкозу.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]