Лейкеміди шкіри (лейкоз шкіри)

Шкірні лейкози (синоніми: шкірний лейкоз, гемодермія) є симптомами лейкозу та проявляються на його термінальній стадії. Однак іноді шкірні ознаки є початковими симптомами лейкозу, коли інші ознаки (зміни в крові, лімфатичних вузлах та кістковому мозку) ще відсутні.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини та патогенез лейкемідів шкіри

До сьогодні природа лейкемії залишається невідомою. На думку більшості вчених, в основі лейкемії лежить пухлинний процес у кровотворній тканині, контрольований певним геном.

[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми шкірних лейкозів

Шкірні висипання при лейкозі поділяються на специфічні та неспецифічні. Неспецифічні не мають характерних морфологічних ознак і можуть бути спричинені супутніми процесами та ускладненнями (анемія, тромбоцитопепія, сепсис). В останньому випадку, іноді задовго до появи клінічних ознак ураження кровотворної системи, з'являються свербіж шкіри, пруригінозні, бульозні, еритематозно-скверцеві висипання, що нагадують пухирчатку, багатоформну еритему, екзему, червоний вовчак тощо. Шкірні висипання посилюються в період загострення основного захворювання. У термінальній стадії лейкозу часто відзначаються множинні крововиливи та септичний некроз шкіри.

Специфічні зміни при лейкозі шкіри різноманітні та часто проявляються у вигляді папульозних, вузлуватих та пухлиноподібних утворень та еритродермії.

Найчастіше зустрічаються численні папульозні, рідше – плямисто-папульозні елементи, які більш типові для мієлобластного лейкозу. Вузлики різних розмірів (від просяного зернятка до горошини) мають округлі обриси, напівсферичну або плоску форму, щільну, рідше – м’яку консистенцію, синювато-червоний колір, часто з жовтувато-коричневим відтінком. Поверхня папул гладка, іноді може бути покрита телеангіектазіями, лусочками або листоподібними кірками. Елементи часто розташовані симетрично і можуть виявлятися на будь-яких ділянках, включаючи слизові оболонки рота. Як правило, вони з’являються раптово та розташовуються симетрично на різних ділянках шкіри. Суб’єктивні відчуття при папульозному варіанті зазвичай не відзначаються, іноді пацієнти скаржаться на свербіж шкіри.

Вузликові лейкоміди мають блакитно-рожевий або коричнево-коричневий колір, гладку поверхню, на якій іноді визначаються геморагічні висипання, телеангіектазії, шаруваті кірки та міліумоподібні папули, що виникають внаслідок закупорки розширених волосяних фолікулів. Прогресують повільно. Суб'єктивні відчуття включають біль при натисканні, свербіж шкіри відсутній. Можлива спонтанна регресія окремих вузликів.

При гострому лейкозі колір елементів стає насичено-червоним, утворюються пухирі, виразки, петехіальний висип, уражаються слизові оболонки. Пухлиноподібні лейкеміди виникають в результаті злиття кількох окремих вузликів, глибоко проникають у гіподерму, мають великі розміри та щільну консистенцію (іноді дерев'янисту). Часто відзначається поєднання кількох специфічних висипань з неспецифічними ураженнями шкіри.

Іноді може розвиватися специфічна еритродермія, яка часто зустрічається при хронічному лімфолейкозі, монобластному лейкозі та рідше при інших видах лейкозу. Така еритродермія характеризується інтенсивним свербінням, і клінічно її важко відрізнити від еритродермії іншого походження.

При лейкеміях шкіри можуть виникати дифузні інфільтрати та первинні виразки. В результаті потовщення шкіри та утворення на її поверхні глибоких і поверхневих борозен виникають дифузні інфільтрати, які займають великі ділянки шкіри.

Первинні виразки при гемодермії круглої або овальної форми досягають значних розмірів (5-10 см і більше в діаметрі), мають блискуче соковите дно насиченого червоного кольору. Дно виразки часто місцями вкрите грануляціями, гнійно-некротичним нальотом та кров'янистими кірками. Виразки мають нерівні, підриті, інфільтровані краї.