Лікворея: ознаки, як лікувати

У клінічній практиці лікворею діагностують, коли спинномозкова рідина (liquor cerebrospinalis) з тієї чи іншої причини виходить за межі лікворної системи, де ця біологічна рідина безперервно циркулює, забезпечуючи захист головного та спинного мозку, живлення їх тканин та виведення продуктів обміну.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епідеміологія

У дорослих пацієнтів з черепно-мозковою травмою частота витікання спинномозкової рідини через нос становить 1,7-6,5% і зустрічається втричі частіше, ніж витікання спинномозкової рідини з вуха.

Клінічна статистика вказує на вищу частоту – до 10% – посттравматичного витоку спинномозкової рідини при переломах кісток основи черепа. Водночас витікання спинномозкової рідини з носа супроводжує щонайменше 40 випадків перелому кісток лицевого черепа зі 100.

У середньому, спонтанна носова ринорея спинномозкової рідини становить 3,5% усіх випадків ринореї спинномозкової рідини.

У нейрохірургічній та ЛОР-ендохірургічній практиці частота виникнення лікворних фістул та післяопераційних витоків ліквору перевищує 50% і є серйозною проблемою.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини ліквореї

Фахівці пов'язують основні причини витоку спинномозкової рідини, а також фактори ризику часткового витоку спинномозкової рідини з переломами та травмами хребта, при яких пошкоджується тверда мозкова оболонка спинного мозку та визначається посттравматичне витікання спинномозкової рідини.

Також існує посттравматична базальна лікворея, пов'язана з ускладненнями та наслідками черепно-мозкової травми, зокрема, переломами кісток склепіння черепа (лобової) або його основи (гратчастої, скроневої, клиноподібної, потиличної кісток).

Залежно від локалізації витоку спинномозкової рідини при черепно-мозковій травмі розрізняють такі види, як назальна лікворея, тобто лікворея з носа (ринолікворея або назальна лікворея), та отолікворея - лікворея з вуха або ауральна лікворея.

Досить часто витікання спинномозкової рідини назовні має ятрогенну етіологію, коли післяопераційне витікання спинномозкової рідини відбувається через утворення лікворних фістул (свищів) під час хірургічних втручань на головному мозку, на будь-якій з навколоносових пазух (під час видалення кіст, поліпів, пухлин), під час ринопластики тощо.

Серед причин післяопераційної вушної ліквореї – встановлення кохлеарних імплантів людям із проблемами слуху. А розвиток спінальної ліквореї може ускладнити проведення діагностичної та лікувальної люмбальної пункції (код витоку спинномозкової рідини під час спінальної пункції – G97.0) або епідуральної анестезії – якщо не дотримується техніка виконання цих маніпуляцій.

Симптоматична лікворея спостерігається внаслідок порушення цілісності мозкових шлуночків або підпавутинних цистерн (cisternae subarachnoidales), що потрапляють у лікворну систему під час запалення мозку (енцефаліту) та його оболонок (менінгіту). Цей тип витоку ліквору характерний також для вроджених аномалій у вигляді гриж мозку - менінгоцеле, та вроджених дефектів вушного лабіринту, та пухлин спинного та головного мозку (особливо гіпофіза).

Причини, чому може виникати та припинятися час від часу нетравматична – спонтанна лікворея з носа, можуть бути пов'язані як з ідіопатичним підвищенням внутрішньочерепного тиску, так і з дефектами кісток клиноподібної пазухи або гратчастого лабіринту, зокрема, гратчастої кістки – у випадках відносно високого розташування верхньощелепної пазухи.

[ 9 ], [ 10 ]

Фактори ризику

Згідно з даними досліджень, окрім нейрохірургічного або отоларингологічного хірургічного втручання та перерахованих маніпуляцій, факторами ризику можуть бути внутрішньочерепно зростаючі (вглиб субарахноїдального простору) пухлини головного мозку та вроджені кісти, заповнені спинномозковою рідиною.

Також важливу роль у розвитку спонтанно виникаючої назальної лікворної ринореї відіграють наявність гідроцефалії та акромегалії, пов'язаних з розвитком аденоми гіпофіза; генетично зумовлені анатомічні аномалії кісткових структур черепа або мозкових оболонок; синдром порожнього турецького сідла, а також спадковий колагеноз, відомий як синдром Марфана.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Патогенез

При переломах кісток або операціях на головному та спинному мозку патогенез ліквореї зумовлений тим, що пошкодження їх твердої оболонки може призвести до утворення або свища, або грижового мішка в зоні перелому (або такого з дефектом закриття хірургічного шва). В обох випадках лікворна система перестає бути герметичною.

Через фістулу спинномозкова рідина вільно витікає з підпавутинного простору спинного мозку, і це є витіканням спинномозкової рідини.

Під впливом внутрішньочерепного тиску грижа перфорує, і тоді спинномозкова рідина витікає в епідуральний простір спинномозкового каналу або виходить із підпавутинного простору мозку, заповненого спинномозковою рідиною (розташованої під павутинною оболонкою). Звідти, через носову спайку мозку, спинномозкова рідина потрапляє в пазухи та витікає через носові ходи, а у випадку вушної спинномозкової рідини – із зовнішнього слухового проходу.

Крім того, з різних причин може бути порушена цілісність рідинних каналів м’якої мозкової оболонки мозку, що підвищує ризик спонтанного витікання ліквору через ніс.

Вища частота витоку спинномозкової рідини при переломах кісток основи черепа пояснюється локалізацією цистерн, заповнених спинномозковою рідиною, у підпавутинному просторі цієї області.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Симптоми ліквореї

Першими ознаками назальної ліквореї є виділення майже безбарвної прозорої рідини через один з носових ходів. Витік зазвичай посилюється, якщо голову нахилити вперед. При отоліквореї спинномозкова рідина інтенсивніше відтікає з вушних каналів, коли голову нахилено вбік, і слух у цьому вусі може знижуватися.

Рожевий відтінок виділеної спинномозкової рідини свідчить про наявність у ній крові.

Симптоми витікання спинномозкової рідини з носа також можуть проявлятися як нічний кашель, що пояснюється потраплянням спинномозкової рідини в дихальні шляхи в положенні лежачи.

Оскільки внутрішньочерепний тиск може знижуватися, не виключені головні болі. А інтенсивна спинномозкова лікворея супроводжується загальним зневодненням організму та підвищеною сухістю шкіри.

Ускладнення і наслідки

У чому небезпека ліквореї? Коли об'єм ліквореї вичерпується і не компенсується, знижується її резорбція, внутрішньочерепний тиск і кровонаповнення судин головного мозку, що загрожує атрофією тканин і пошкодженням структур мозку, що призводять до функціональних порушень центральної та вегетативної нервової системи - аж до розвитку термінального стану.

Крім того, різні види ліквореї характеризуються наслідками та ускладненнями, пов'язаними з приєднанням інфекції. Так, за відсутності належного лікування, назальна лікворея може призвести до менінгіту, енцефаліту, запалення шлуночків головного мозку (епендиміт), внутрішньочерепного скупчення повітря (пневмоцефалія), а також запалення бронхів та шлунка (якщо пацієнт проковтне витіклу спинномозкову рідину).

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Діагностика ліквореї

Комплексна діагностика ліквореї включає аналіз спинномозкової рідини, що витікає, а також тест на масляну пляму, яка залишається після висихання тканини зі зразком рідини, що виділяється з носа або вуха.

Інструментальна діагностика використовується з використанням риноскопії, отоскопії, рентгенографії, КТ та МРТ головного (спинного) мозку.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Диференціальна діагностика

Для виявлення можливого риніту ( алергічного або серозного), запалення лабіринту внутрішнього вуха, а також новоутворень у головному мозку або навколоносових пазухах проводиться диференціальна діагностика.

Лікування ліквореї

Консервативне лікування лікворної ринореї – в умовах стаціонару, з дотриманням постільного режиму (з піднятим узголів’ям ліжка у разі рино- або отоліквореї) – передбачає прийом препаратів, що сприяють зниженню внутрішньочерепного тиску, і для цього призначаються діуретики (осмотичні або петльові), а також похідні ацетазоламіду, що уповільнюють вироблення ліквору – Діакарб або Діумерид (0,25 г на добу).

Крім того, використовуються протинабрякові та протизапальні препарати з групи кортикостероїдів (парентерально), антибіотики з групи цефалоспоринів (залежно від стану пацієнта – парентерально або перорально), а також знеболювальні та протизапальні препарати з групи НПЗЗ (у таблетках або внутрішньом’язово).

Якщо сечогінні засоби та Діакарб недостатньо ефективні та тиск спинномозкової рідини підвищений, застосовується спинномозкова пункція з установкою люмбального дренажу.

Хірургічне втручання може знадобитися при витоку спинномозкової рідини – посттравматичному, післяопераційному або спонтанному. А основними завданнями хірургічного втручання (ендоскопічного трансназального або транскраніального) є видалення кісти, виправлення дефекту або закриття лікворної фістули для зупинки витоку спинномозкової рідини та відновлення герметичного стану черепа.

Профілактика

Немає специфічних засобів для запобігання витоку спинномозкової рідини у пацієнтів, а медичні рекомендації стосуються нейрохірургічного лікування черепно-мозкових травм та методик проведення операцій на хребті, головному мозку, навколоносових пазухах, а також таких процедур, як спинномозкова пункція.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Прогноз

З огляду на всі негативні наслідки витоку спинномозкової рідини та можливі ускладнення цієї патології, важко передбачити її результат. Однак лікування витоку спинномозкової рідини, спричиненого черепно-мозковою травмою середнього ступеня, є успішним у двох третинах випадків та обмежується медикаментозною терапією.