Менінгіома лобової частки

Серед внутрішньочерепних пухлин є новоутворення оболонок мозку (мозкових оболонок), що походить з менінготеліальних клітин його павутиння, що прилягає до лобової частки (lobus frontalis) великих півкуль – менінгіома лобової частки. Як правило, така пухлина є доброякісною. [ 1 ]

Епідеміологія

Менінгіоми – поширені пухлини оболонок мозку, на які статистично припадає 15-18% усіх внутрішньочерепних пухлин. Менінгіоми частіше виникають у віці близько 60 років, і їх ризик зростає з віком.

Доброякісні менінгіоми виявляються у 80-81% випадків; 17-18% випадків є менінгіомами II ступеня та 1-1,7% – менінгіомами III ступеня.

Частота рецидивів менінгіоми через десять років після її видалення становить 7-25% для доброякісних пухлин та 30-52% для атипових пухлин. Рецидив анапластичних менінгіом спостерігається у 50-94% пацієнтів.

Хоча доброякісні пухлини оболонок мозку частіше зустрічаються у жінок, менінгіоми II та III ступеня частіше зустрічаються у чоловіків. [ 2 ]

Причини менінгіоми лобової частки

Як і дві інші оболонки мозку (тверда та м'яка), павутина (arachnoidea mater) між ними захищає мозок від механічних пошкоджень і забезпечує підтримку його гомеостазу.

Павутинна оболонка утворена з мезектодерми нервового гребеня ембріона; вона не має кровоносних судин або нервів; вона прикріплена до нижньої м'якої мозкової оболонки сполучнотканинними виступами. Між цими оболонками знаходиться підпавутинний простір з ліквором (спинномозковою рідиною), яка циркулює в мережі трабекул, і потрапляє у венозні синуси мозку через ворсинки павутиння - мікроскопічні вирости піхви павутиння в тверду мозкову оболонку.

Менінгіоми утворюються вздовж твердої мозкової оболонки та прикріплюються до неї, але також можуть рости назовні (викликаючи локалізоване потовщення черепа). Точні причини їх виникнення невідомі, незважаючи на численні дослідження біології твердої мозкової оболонки. У більшості випадків менінгіоми вважаються спорадичними новоутвореннями, хоча припускається їх етіологічний зв'язок з хромосомними аномаліями та генними мутаціями.

Диференціюючись від мезенхімальних клітин первинної твердої мозкової оболонки, клітини павутинної оболонки можуть знаходитися всередині мозку, де вони покривають простори, що оточують деякі кровоносні судини (так звані простори Вірхова-Робіна). Тому деякі менінгіоми є внутрішньомозковими та можуть вражати лобові частки мозку.

За гістологічними ознаками менінгіоми класифікуються на повільно зростаючі доброякісні (I ступінь), атипові (II ступінь) – проміжні злоякісні пухлини та анапластичні (III ступінь) – швидкозростаючі злоякісні пухлини.

Фактори ризику

Фахівці враховують фактори ризику формування менінгіом (включаючи лобову частку):

• Підвищений радіоактивний фон та прямий вплив іонізуючого випромінювання на мозок;
• Ожиріння;
• Алкоголізм;
• Вплив екзогенних гормонів (естрогенів, прогестерону, андрогенів);
• Наявність в анамнезі таких захворювань, як генетично детермінований нейрофіброматоз 2 типу; хвороба Гіппеля-Ліндау (викликана мутаціями в одному з генів-супресорів пухлин); множинна ендокринна неоплазія 1 типу (МЕН 1); синдром Лі-Фраумені, спадковий синдром або хвороба Коудена.

Патогенез

Зазвичай менінгіоми формуються на поверхні мозку та ростуть повільно. Механізм утворення цих пухлин полягає в патологічному мітозі (неконтрольованому розмноженні) здорових менінготеліальних клітин павутиння та цитоплазматичних процесах, що відбуваються в них. Але патогенез менінгіом до кінця не вивчений.

Менінготеліальні клітини пухлини іноді розділені тонкими фіброзними перегородками та мають часткові фенотипічні ознаки епітеліальних клітин, а їх класичні гістологічні ознаки, видимі під мікроскопом, включають полігональні або веретеноподібні клітини з овальними мономорфними ядрами, псаммоматозні тільця (круглі скупчення кальцію), ядерні пори (перфорація оболонок ядер), внутрішньоцитоплазматичні включення еозинофільного характеру тощо.

Менінгіоми лобової частки II та III ступеня зазвичай проявляються як збільшена масова маса на зовнішній оболонці тканини мозку та характеризуються інвазією в мозок (можуть проникати в тканину мозку). [ 3 ]

Симптоми менінгіоми лобової частки

Більшість менінгіом протікають безсимптомно. Нерідко повільно зростаюча лобова менінгіома протікає безсимптомно, а першими ознаками – коли пухлина стискає лобові частки – можуть бути головні болі, слабкість і порушення координації рухів, труднощі з ходьбою, неуважність, епізоди сплутаності свідомості, нудота та блювота.

На пізніших стадіях симптоми залежать від конкретної ділянки локалізації пухлини в лобовій частці, яка контролює набуті моторні навички та жести, планування цілеспрямованих дій, мислення, увагу, мовлення, настрій тощо.

Наприклад, менінгіома лобової частки з лівого боку може проявлятися м'язовими судомами (клонічними та тоніко-клонічними) з правого боку обличчя та кінцівок. Такі ж вогнищеві судомні напади, але в лівому боці обличчя та лівих кінцівках, часто проявляються менінгіомою лобової частки з правого боку. Крім того, при правобічній локалізації пухлини спостерігається біполярний афективний розлад та зорові галюцинації.

Лобові менінгіоми можуть проявлятися психічними розладами: тривогою; шизофренноподібною псевдодепресією – з апатією, сповільненістю та труднощами у вираженні думок; псевдоманіакальним синдромом – з ейфорією та балакучістю. Також можуть спостерігатися поведінкові порушення: розгальмування, підвищена дратівливість, агресивність.

Загалом розвивається синдром лобової частки, докладніше в публікації - симптоми уражень лобової частки

Деякі пухлини мають кальцифіковані відкладення, і коли їх виявляють, діагностують кальцифіковану менінгіому лобової частки/обструкцію менінгіоми. [ 4 ]

Ускладнення і наслідки

При наявності лобової менігіоми можливі такі ускладнення та наслідки, як:

• Підвищений внутрішньочерепний тиск (через порушення циркуляції спинномозкової рідини);
• Набряк перитуморальної тканини мозку (який розвивається внаслідок секреції пухлинними клітинами фактора росту судинного ендотелію VEGF-A);
• Гіперостоз склепіння черепа (у випадках первинних екстрадуральних менінгіом);
• Слабкість кінцівок аж до паралічу;
• Проблеми із зором, пам’яттю та увагою;
• Втрата нюху;
• Моторна афазія;
• Прогресуючий неврологічний дефіцит.

Пухлинні клітини можуть поширюватися на інші ділянки мозку через ліквор, а менінгіоми III ступеня можуть поширюватися на інші органи.

Діагностика менінгіоми лобової частки

Діагностика починається з неврологічного обстеження пацієнтів, але виявити менінгіоми може лише інструментальна діагностика. Золотим стандартом візуалізації внутрішньочерепних пухлин є магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку. Фахівці також можуть використовувати комп'ютерну томографію з контрастом та позитронно-емісійну томографію.

Після видалення новоутворення необхідна біопсія та гістологічний аналіз зразка тканини пухлини, щоб визначити її тип, ступінь та стадію.

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз проводять з арахноїдальною кістою, менінготеліальною гіперплазією, гліомою та астроцитомою, менінгеальним карциноматозом, синдромом Леннокса-Гасто тощо.

Лікування менінгіоми лобової частки

Доброякісна менінгіома лобової частки росте повільно, і якщо вона не викликає симптомів, найкраще контролювати її ріст за допомогою періодичного МРТ-сканування.

Можливе консервативне лікування протипухлинними та імуномодулюючими препаратами; це такі препарати, як гідроксисечовина, сандостатин, інтерферон альфа-2a, інтерферон альфа-2b.

Але у разі швидкозростаючих пухлин, великих менінгіом та наявності симптомів необхідне хірургічне лікування шляхом субтотальної резекції пухлини.

Променева терапія або стереотаксична радіохірургія використовується при рецидивах або залишковій пухлині, подальший ріст якої виявляється за допомогою іншого МРТ-сканування.

Для зниження частоти рецидивів частково видалених менінгіом та атипових або анапластичних пухлин може знадобитися ад'ювантна променева або хіміотерапія (з використанням бевацизумабу, що містить моноклональні антитіла IgG1).

Профілактика

Профілактика утворення первинних пухлин центральної нервової системи, таких як менінгіома лобової частки, не розроблена.

Прогноз

Результат лікування пацієнтів з доброякісною менінгіомою сприятливий. Прогноз при атиповій або анапластичній менінгіомі залежить від своєчасного виявлення пухлини (бажано на ранній стадії) та адекватного лікування. Наразі 5-річна виживаність після видалення менінгіоми перевищує 80%, а 10-річна виживаність – 70%.