Нейросенсорна (сенсоневральна) туговухість: причини і патогенез

Порушення слуху можуть бути придбані і вроджені.

[1]

Придбані причини нейросенсорної приглухуватості

У виникненні придбаної нейросенсорної приглухуватості численними клінічними спостереженнями і науковими дослідженнями доведено роль:

• інфекційних захворювань (грип і ГРВІ, інфекційний паротит, сифіліс і т.д.);
• судинних розладів (гіпертонічна хвороба, вертебрально-базилярна дисциркуляцію, церебральний атеросклероз);
• стресових ситуацій;
• ототоксического впливу промислових і побутових речовин, ряду лікарських препаратів (антибіотики аміноглікоеідного ряду, деякі протималярійні і сечогінні засоби, саліцилати і т.д.);
• травм (механічні та акустичні, баротравми).

На інфекційну природу припадає близько 30% нейросенсорної приглухуватості і глухоти. На першому місці стоять вірусні інфекції - грип, епідемічний паротит, кір, краснуха, герпес, потім слідують епідемічний цереброспінальної менінгіт, сифіліс, скарлатина і тифи. Патологія органа слуху при інфекційних хворобах локалізується переважно в рецепторі внутрішнього вуха або спіральному вузлі равлики.

Судинно-реологічні порушення також можуть привести до розвитку приглухуватості. Зміни судинного тонусу внаслідок прямого або рефлекторного роздратування симпатичних нервових закінчень великих артерій (внутрішньої сонної, хребетної), а також порушення кровообігу в вертебробаеілярном басейні призводять до розладу кровообігу в системі артерій лабіринту, утворенню тромбів, крововиливів в зндо- і перилімфатична простору.

Однією з найважливіших причин нейросенсорної приглухуватості як і раніше залишаються інтоксикації, вони займають 10-15% в структурі причин нейросенсорної приглухуватості. Серед них перше місце займають ототоксичні лікарські препарати: антибіотики аминогликозидного ряду (канаміцин, неоміцин, мономіцин, гентаміцин, амікацин, стрептоміцин) цитостатики (циклофосфамід, цисплатин і ін.) Антиаритмічні препарати; трициклічніантидепресанти; діуретики (фуросемід та ін.). Під впливом ототоксических антибіотиків відбуваються патологічні зміни в рецепторному апараті равлики, судинах.

У ряді випадків причиною приглухуватості стають травми. Механічна травма може привести до перелому основи черепа з тріщиною піраміди скроневої кістки, нерідко супроводжується пошкодженням слухового корінця VIII черепного нерва. Можливі причини - баротравма (тиск в середньому yxе вище 400 мм. Рт. Ст.), Перелом підставу стремена з формуванням перилімфатична фістули. Акустичні та вібраційні травми на рівні гранично допустимих параметрів призводять до ураження рецепторів в равлику. Поєднання обох чинників дає несприятливий ефект в 25 рана частіше, ніж вплив шуми і вібрації окремо. Високочастотний імпульсний шум великої інтенсивності викликає, як правило, необоротну нейросенсорної приглухуватість.

Зниження слуху, що виникає внаслідок фізіологічного старіння, отримало назву пресбіакузіс. Зазвичай вікові зміни слуху, якщо вони не поєднуються з приглухуватістю іншого походження, характеризуються симетричністю щодо обох вух. Пресбіакузіс - це багатогранний і різносторонній процес, захоплюючий всі рівні слуховий системи, обумовлений біологічними процесами старіння і знаходиться під впливом соціального середовища. На сьогоднішній день різні автори виділяють по топіку ураження органу слуху кілька типів пресбіакузіс; сенсорний, метаболічний, пресбіакузіс як наслідок ураження слухових нейронів, кохлеарний, корковий.

Серед інших причин нейросенсорної приглухуватості необхідно відзначити невриному VIII черепного нерва, хвороба Педжета, серповидноклеточную анемію, гіпопаратиреоз, алергію, місцеве і загальне опромінення радіоактивними речовинами. Помітну роль відіграє метеорологічний фактор: простежується зв'язок між раптово виникає нейросенсорної приглухуватістю і станом погоди, між коливаннями спектру атмосферних електромагнітних хвиль, проходженням циклонів у вигляді теплого фронту низького тиску і частотою розвитку патології. Встановлено, що гостра нейросенсорна туговухість частіше виникає у другому місяці кожного сезону (січні, квітні, липні, жовтні).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Вроджені причини нейросенсорної приглухуватості

Серед вроджених нейросенсорних порушень слуху виділяють спадкові чинники і патологію в пологах. Під патологією під час пологів, як правило, мають на увазі гіпоксію плода, що приводить до ураження ЦНС і органу слуху. Спадкові причини різноманітні. Несіндромальние пошкодженні слуху не асоціюються ні з видимими аномаліями зовнішнього вуха, ні з іншими звболеваніямі, однак вони можуть бути асоційовані з аномаліями середнього і / або внутрішнього вуха. Синдромальні пошкодження слуху асоціюються з вродженими вадами розвитку вуха або інших органів. Описано понад 400 генетичних синдромів, що включають втрату слуху. Синдромальні пошкодження слуху складають до 30% предречевой глухоти, але їх внесок по відношенню до всіх випадків глухоти відносно невеликий, оскільки частота постречевой втрати чутки істотно вище. Синдромально втрата слуху представлена згідно типам успадкування. Нижче представлені найбільш часто зустрічаються типи.

Аутосомно-домінатний синдромальні пошкодження слуху

Синдром Ваарденбурга є найбільш частою формою аутосомно-домінантною синдромальной втрати слуху. Він включає нейросенсорної приглухуватість різного ступеня і пігментні аномалії шкіри, волосся (біла пасмо) і очей (гетерохромія райдужки). Бранхіооторенальний синдром включає кондуктивную, нейросенсорної або змішану втрату слуху в поєднанні з бронхіальнимизалозами кістозними ущелинами або фистулами, вродженими вадами розвитку зовнішнього вуха, включаючи преаурікулярние точки і ниркові аномалії. Синдром Стіклера - симтомокомплекс з прогресуючою сенсоневральної приглухуватості, ущелини піднебіння і спонділоепіфізарная дисплазії з результатом і остеоартрит. Нейрофіброматоз II типу (NF2) пов'язаний з рідкісним, потенційно виліковні типом глухоти. Маркером NF2 є втрата слуху, вторинна по відношенню до двосторонньої вестибулярної невриномі.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Аутосомно-рецесивний синдромальні пошкодження слуху

Синдром Ушера - найбільш часта форма аутосомно-рецесивною синдромальной втрати слуху. Включає пошкодження в двох основних сенсорних системах.

Люди, які страждають цим захворюванням, народжуються з нейросенсорної втратою слуху, потім розвивається пігментний ретиніт. Синдром Пендреда характеризується уродженою важкої нейросенсорної втратою слуху і еутиреоїдного зобом. Джервелла і Ланге-Нільсена синдром включає вроджену глухоту і подовження Q-Т-інтервалу на ЕКГ, Біотінідазная недостатність викликається дефіцитом біотину, водорозчинного В-комплексу вітаміну. Через те що ссавці не можуть синтезувати біотин, вони повинні отримувати його з харчових джерел і ендогенна кругообігу вільного біотину. Якщо ця недостатність не розпізнає і не коригується щоденним додаванням біотину до їжі, у уражених людей розвиваються неврологічні ознаки і нейросенсорна втрата слуху. Хвороба Рефсума включає важку прогресуючу нейросенсорної втрату слуху і пігментний ретиніт, викликані порушеннями метаболізму фітановой кислоти.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-зчеплені синдромальні пошкодження слуху

Альпорта синдром включає прогресуючу нейросенсорної втрату слуху різної тяжкості, прогресуючий гломерулонефрит, що веде до термінальної стадії ниркової хвороби, і різні прояви з боку органу зору.

Патогенез нейросенсорної (сенсоневральної) приглухуватості

При розвитку придбаної нейросенсорної приглухуватості виділяє ряд послідовних стадій: ішемії, розлади кровообігу, загибелі (внаслідок інтоксикації) чутливих клітин внутрішнього вуха і нервових елементів проводить шляху слухового аналізатора. Вроджені генетичні порушення є причиною вродженої нейросенсорної приглухуватості.