Нирковий нецукровий діабет

Нефрогенний нецукровий діабет характеризується поліурією, полідипсією та нездатністю нирок концентрувати сечу.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини ниркового нецукрового діабету

Нецукровий діабет нирок розвивається через відсутність чутливості епітеліальних клітин дистальних канальців до аргінін-вазопресину (антидіуретичного гормону), що зумовлено переважно мутацією гена V1-рецептора аргінін-вазопресину (Х-зчеплена форма). Крім того, причиною є мутація гена, що кодує водний канал, пов'язаний з V2-рецептором, - аквапорин-2 (аутосомно-рецесивна форма успадкування).

Набутий нецукровий діабет нирок розвивається при багатьох захворюваннях.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми ниркового нецукрового діабету

Первинний нецукровий діабет нирок діагностується на першому тижні життя.

Симптоми типові: поліурія, багаторазове блювання, судоми; часто розвивається важка дегідратація тагіпонатріємія.

У дітей старшого віку виявляються поліурія, ніктурія та полідипсія.

Форми

Вроджений нецукровий діабет нирок

• Мутації в генах V1-рецепторів антидіуретичного гормону.
• Мутація гена аквапорину-2.

Набутий нецукровий діабет нирок

• Препарати:
  • препарати літію;
  • амфотерицин B.
• Нікотин.
• Алкоголь.
• Хронічна ниркова недостатність (особливо внаслідок тубулоінтерстиціального нефриту та обструктивної уропатії).
• Серповидноклітинна анемія.
• Амілоїдоз.
• Хвороба та синдром Шегрена.
• Саркоїдоз.
• Гіперкальціємія.
• Цистиноз.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Діагностика ниркового нецукрового діабету

Характерно підвищена концентрація натрію, хлоридів та сечовини. Типова гіпостенурія: відносна щільність сечі не перевищує 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Диференціальна діагностика

Діагноз ставиться за допомогою вазопресинового тесту. При нецукровому діабеті нирок його введення, на відміну від гіпофізарної форми захворювання, не викликає збільшення відносної щільності сечі та зменшення її об’єму.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Лікування ниркового нецукрового діабету

Лікування включає прийом гідрохлоротіазиду, препаратів калію та вживання великої кількості рідини.

Обмежене споживання натрію також виправдане. Вторинний нецукровий діабет нирок можна повністю усунути, лікуючи основне захворювання.