Оклюзія вен сітківки

Артеріолосклероз є важливим фактором, що сприяє розвитку оклюзії гілок вени сітківки. Артеріоли сітківки та відповідні їм вени мають спільну адвентиційну оболонку, тому потовщення артеріол викликає здавлення вени, якщо артеріола розташована попереду вени. Це призводить до вторинних змін, включаючи втрату венозних ендотеліальних клітин, утворення тромбів та оклюзію. Аналогічно, центральна вена та артерія сітківки мають спільну адвентиційну оболонку позаду гратчастої пластинки, тому атеросклеротичні зміни в артерії можуть викликати здавлення вени та спровокувати оклюзію центральної вени сітківки. У зв'язку з цим вважається, що пошкодження як артерій, так і вен призводить до венозних оклюзій сітківки. У свою чергу, венозна оклюзія призводить до підвищення тиску у венах та капілярах з уповільненням кровотоку. Це сприяє розвитку гіпоксії сітківки, з якої кров відводиться через закупорену вену. Згодом відбувається пошкодження капілярних ендотеліальних клітин та екстравазація компонентів крові, тиск на тканини зростає, що викликає ще більше уповільнення кровообігу та гіпоксію. Таким чином, встановлюється замкнене коло.

Класифікація оклюзії вен сітківки

1. Оклюзія гілок вени сітківки.
2. Оклюзія центральної вени сітківки.
   • Неішемічний.
   • Ішемічний.
   • Папілофлебіт.
3. Геміретінальна венозна оклюзія.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Що викликає оклюзію вен сітківки?

Нижче наведено стани, перелічені в порядку тяжкості, які пов'язані з високим ризиком розвитку венозної оклюзії сітківки.

1. Найважливішим фактором є похилий вік; понад 50% випадків вражають пацієнтів старше 65 років.
2. Системні захворювання, включаючи гіпертонію, гіперліпідемію, діабет, куріння та ожиріння.
3. Підвищений внутрішньоочний тиск (наприклад, первинна відкритокутова глаукома, очна гіпертензія) збільшує ризик розвитку оклюзії центральної вени сітківки.
4. Запальні захворювання, такі як саркоїдоз та хвороба Бехчета, можуть супроводжуватися оклюзійним перифлебітом сітківки.
5. Підвищена в'язкість крові, пов'язана з поліцитемією або порушеннями рівня білків плазми (наприклад, мієлома, мієлома Вальденстрема).
6. Набуті тромбофілії, включаючи гіпергомоцистеїнемію та антифосфоліпідний синдром. Підвищений рівень гомоцистеїну в плазмі є фактором ризику інфаркту міокарда, інсультів та захворювань сонних артерій, а також оклюзії центральної вени сітківки, особливо ішемічного типу. Гіпергомоцистеїнемія в більшості випадків швидко оборотна завдяки перетворенню фолієвої кислоти.
7. Вроджені тромбофілії можуть супроводжуватися венозною оклюзією у молодих пацієнтів. Це супроводжується підвищеним рівнем факторів згортання крові VII та XI, дефіцитом антикоагулянтів, таких як антитромбін III, протеїн С та S, та резистентністю до активованого протеїну С (фактор V Лейдена).

До факторів, що знижують ризик розвитку венозної оклюзії, належать підвищена фізична активність та помірне вживання алкоголю.

Оклюзія гілок вени сітківки

Класифікація

1. Оклюзія основних гілок центральної вени сітківки поділяється на такі типи:
   • Оклюзія скроневої гілки першого порядку поблизу диска зорового нерва.
   • Оклюзія скроневої гілки першого порядку подалі від диска зорового нерва, але включаючи гілки, що живлять макулу.
2. Оклюзія дрібних парамакулярних гілок, що охоплюють лише ті гілки, що живлять макулу.
3. Оклюзія периферичних гілок, що не включають макулярний кровообіг.

Клінічні особливості

Прояви оклюзії гілок вени сітківки залежать від об'єму макулярної системи відтоку, яка закупорена. При ураженні макули спостерігається раптове погіршення зору, метаморфопсія або відносні скотоми полів зору. Оклюзія периферичних гілок може бути безсимптомною.

Гострота зору варіюється та залежить від ступеня поширення патологічного процесу в макулярній ділянці.

Очне дно

• Розширення та звивистість вен, периферичних до місця оклюзії.
• Полум'яподібні крововиливи та точкові крововиливи, набряк сітківки та ватні плями, розташовані в секторі, що відповідає ураженій гілці.

Фовеальна ангіографія на ранніх стадіях виявляє гіпофлуоресценцію через блокування фонової флуоресценції хоріоїдеї крововиливами в сітківці. На пізніх стадіях виявляється гіперфлуоресценція, спричинена потовиділенням.

Перебіг. Прояви в гострому періоді можуть тривати 6-12 місяців до повного вирішення та виражаються наступним чином:

• Вени склеротичні та оточені різною кількістю залишкових крововиливів по периферії до ділянки обструкції.
• Венозні колатералі, що характеризуються помірною звивистістю судин, розвиваються локально вздовж горизонтального шва між нижньою та верхньою судинними аркадами або поблизу диска зорового нерва.
• Мікроаневризми та тверді ексудати можуть поєднуватися з відкладенням холестеринових включень.
• У макулярній ділянці іноді виявляються зміни пігментного епітелію сітківки або епіретинальний гліоз.

Прогноз

Прогноз досить сприятливий. Протягом 6 місяців приблизно у 50% пацієнтів розвиваються колатералі з відновленням зору до 6/12 і вище. Покращення зорових функцій залежить від ступеня пошкодження венозного відтоку (що пов'язано з розташуванням та розміром заблокованої вени) та тяжкості макулярної ішемії. Існує два основних стани, що загрожують зору.

Хронічний макулярний набряк є основною причиною тривалої втрати зору після оклюзії гілок вени сітківки. Деяким пацієнтам із гостротою зору 6/12 або гірше може бути корисна лазерна фотокоагуляція, яка є ефективнішою при набряку, ніж при ішемії.

Неоваскуляризація. Неоваскуляризація розвивається в області диска приблизно в 10% випадків, а поза диском – у 20-30%. Її ймовірність зростає зі збільшенням тяжкості процесу та обсягу ураження. Неоваскуляризація поза диском зорового нерва зазвичай розвивається на межі з трикутним сектором ішемічної сітківки, де немає відтоку через оклюзію вени. Неоваскуляризація може розвинутися будь-коли протягом 3 років, але найчастіше вона з'являється в перші 6-12 місяців. Це серйозне ускладнення, яке може спричинити рецидивні крововиливи в склоподібне тіло та преретинальні крововиливи, а іноді й тракційне відшарування сітківки.

Спостереження

Пацієнтам необхідно пройти фовеальну ангіографію в інтервалі 6-12 тижнів, протягом яких відбувається достатнє розсмоктування крововиливів у сітківці. Подальша тактика залежить від гостроти зору та ангіографічних даних.

• ФАГ виявляє добру макулярну перфузію, гострота зору покращується – лікування не потрібне.
• Фовеальна ангіографія виявляє макулярний набряк у поєднанні з гарною перфузією, гострота зору залишається на рівні 6/12 і нижче, через 3 місяці приймається рішення про лазерокоагуляцію. Але перед лікуванням важливе детальне обстеження ФАГ для визначення зон потовиділення. Не менш важливим є виявлення колатералів, які не пропускають флуоресцеїн і не повинні коагуляватися.
• ФАГ виявляє відсутність макулярної перфузії, гострота зору низька – лазеркоагуляція для покращення зору неефективна. Однак, якщо фовеальна ангіографія показує відсутність перфузії ділянки до 5 або більше ДД, то необхідно обстежувати пацієнта кожні 4 місяці протягом 12-24 місяців через можливу неоваскуляризацію.

Лазерне лікування

1. Макулярний набряк. Виконується ґратчаста лазерна коагуляція (розмір кожного коагулята та відстань між ними 50-100 мкм), яка викликає помірну реакцію в зоні потовиділення, виявленій за допомогою фовеальної ангіографії. Коагуляти не слід наносити за межі аваскулярної зони фовеа та периферично до основних судинних аркад. Необхідно бути обережним та уникати коагуляції ділянок з внутрішньосетевинними крововиливами. Контрольне обстеження – через 2-3 місяці. Якщо макулярний набряк зберігається, може бути проведена повторна лазерна коагуляція, хоча результат часто буває невтішним.
2. Неоваскуляризація. Проводиться розсіяна лазерна коагуляція (розмір кожного коагулята та відстань між ними 200-500 мкм) для досягнення помірної реакції з повним охопленням патологічного сектора, попередньо виявленого на кольоровій фотографії та флюорографії. Повторне обстеження – через 4-6 тижнів. Якщо неоваскуляризація зберігається, повторне лікування зазвичай дає позитивний ефект.

Неішемічна оклюзія центральної вени сітківки

Клінічні особливості

Неішемічна оклюзія центральної вени сітківки проявляється раптовою односторонньою втратою гостроти зору. Порушення зору від помірного до тяжкого. Дефект аферентного зіниці відсутній або слабкий (на відміну від ішемічної оклюзії).

Очне дно

• Різний ступінь звивистості та розширення всіх гілок центральної вени сітківки.
• Точкові або полум'яподібні крововиливи в сітківку у всіх чотирьох квадрантах, найбільш поширені на периферії.
• Іноді виявляються ураження, схожі на вату.
• Часто відзначається легкий або помірний набряк диска зорового нерва та макули.

Артеріографія виявляє уповільнений венозний відтік, добру капілярну перфузію сітківки та уповільнене виділення крові.

Неішемічна оклюзія центральної вени сітківки є найпоширенішою і становить близько 75% випадків.

Перебіг. Більшість гострих проявів зникають через 6-12 місяців. Залишкові явища включають колатералі диска зорового нерва, епіретинальний гліоз та перерозподіл пігменту в макулі. Перехід до ішемічної оклюзії центральної вени сітківки можливий протягом 4 місяців у 10% випадків та протягом 3 років у 34% випадків.

Прогноз

У випадках, коли процес не переходить у ішемічний, прогноз досить сприятливий з повним або частковим відновленням зору приблизно у 50% пацієнтів. Основною причиною поганого відновлення зору є хронічний кістозний макулярний набряк, який призводить до вторинних змін пігментного епітелію сітківки. Певною мірою прогноз залежить від початкової гостроти зору, а саме:

• Якщо на початку гострота зору була 6/18 або вище, то, найімовірніше, вона не зміниться.
• Якщо гострота зору була в межах 6/24-6/60, клінічний перебіг змінюється, і зір може згодом покращитися, залишитися незмінним або навіть погіршитися.
• Якщо гострота зору на початку дослідження становила 6/60, покращення малоймовірне.

Тактика

1. Спостереження необхідне протягом 3 років, щоб запобігти переходу в ішемічну форму.
2. Лікування високопотужним лазером спрямоване на створення анастомозів між венами сітківки та судинної оболонки ока, тим самим створюючи паралельні гілки в зоні обструкції венозного відтоку. У деяких випадках цей метод дає хороші результати, але пов'язаний з потенційним ризиком ускладнень, таких як фіброзна проліферація в зоні лазерного впливу, венозна або судинна кровотеча. Хронічний макулярний набряк не реагує на лазерне лікування.

Ішемічна оклюзія центральної вени сітківки

Клінічні особливості

Ішемічна оклюзія вени сітківки характеризується одностороннім, раптовим та тяжким порушенням зору. Порушення зору майже незворотне. Дефект аферентної зіниці є тяжким.

Очне дно

• Виражена звивистість і застій усіх гілок центральної вени сітківки.
• Обширні плямисті та полум'яподібні крововиливи, що охоплюють периферію та задній полюс.
• Ватоподібні ураження, яких може бути багато.
• Макулярний набряк та крововиливи.
• Сильний набряк диска зорового нерва та гіперемія.

Фовеальна ангіографія виявляє центральні крововиливи в сітківці та великі ділянки капілярної недостатності.

Перебіг. Прояви гострого періоду зникають протягом 9-12 місяців. Залишкові зміни включають колатералі диска зорового нерва, епіретинальний макулярний гліоз та перерозподіл пігменту. Рідше може розвиватися субретинальний фіброз, подібний до такого при ексудативній формі вікової макулярної дегенерації.

Прогноз вкрай несприятливий через макулярну ішемію. Рубеоз райдужної оболонки ока розвивається приблизно у 50% випадків, зазвичай протягом 2–4 місяців (100-денна глаукома). Якщо не провести панретинальную лазеркоагуляцію, існує високий ризик розвитку неоваскулярної глаукоми.

Тактика

Моніторинг проводиться щомісяця протягом шести місяців для запобігання неоваскуляризації переднього сегмента. Хоча неоваскуляризація переднього сегмента не обов'язково вказує на наявність неоваскулярної глаукоми, вона є найкращим клінічним маркером.

Тому, якщо існує ризик розвитку неоваскулярної глаукоми, необхідна детальна гоніоскопія, оскільки обстеження за допомогою лише щілинної лампи вважається недостатнім.

Лікування. Якщо виявлено неоваскуляризацію кута передньої камери або райдужної оболонки, негайно проводиться панретинальна лазеркоагуляція. Профілактична лазеркоагуляція підходить для випадків, коли регулярний моніторинг неможливий. Однак іноді крововиливи в сітківку не вщухають достатньою мірою до моменту проведення лазеркоагуляції.

Папілофлебіт

Папілофлебіт (васкуліт диска зорового нерва) вважається рідкісним захворюванням, яке зазвичай зустрічається у здорових людей віком до 50 років. Вважається, що в основі цього захворювання лежить набряк диска зорового нерва з вторинною венозною оклюзією, на відміну від венозного тромбозу на рівні крибриформної пластинки у людей похилого віку.

Проявляється відносним погіршенням зору, найчастіше відзначається при вставанні з положення лежачи. Погіршення зору від незначного до помірного. Дефекту аферентної зіниці немає.

Очне дно:

• Домінує набряк диска зорового нерва, часто в поєднанні з ватними плямами.
• Розширення та звивистість вен, крововиливи виражені різного ступеня та зазвичай обмежені парапапілярною зоною та заднім полюсом.
• Сліпа пляма збільшена.

Фовеальна ангіографія виявляє уповільнене венозне наповнення, гіперфлуоресценцію внаслідок виділення крові та добру капілярну перфузію.

Прогноз відмінний незалежно від лікування. У 80% випадків зір відновлюється до 6/12 або краще. Решта зазнають значної незворотної втрати зору через макулярний набряк.

Геміретінальна венозна оклюзія

Оклюзія геміретинальної вени зустрічається рідше, ніж оклюзія центральної вени сітківки, і зачіпає верхні або нижні гілки центральної вени сітківки.

Класифікація оклюзії геміретинальної вени

• оклюзія півкулі основних гілок центральної вени сітківки поблизу диска зорового нерва або на відстані;
• Геміцентральна оклюзія зустрічається рідше, зачіпає один з двох стовбурів центральної вени сітківки та виявляється на передній поверхні диска зорового нерва як вроджена оклюзія.

Геміретінальна венозна оклюзія характеризується раптовою втратою зору у верхній або нижній половині поля зору, залежно від ураженої ділянки. Порушення зору варіюється.

Очне дно: картина подібна до оклюзії гілки центральної вени сітківки із залученням верхньої та нижньої півкуль.

Фовеальна ангіографія виявляє множинні крововиливи, гіперфлуоресценцію внаслідок потовиділення та різні порушення капілярної перфузії сітківки.

Прогноз визначається ступенем макулярної ішемії та набряку.

Лікування залежить від тяжкості ішемії сітківки. Значна ішемія сітківки пов'язана з ризиком розвитку неоваскулярної глаукоми, тому лікування таке ж, як і при ішемічній оклюзії центральної вени сітківки.