Паратиренома

Паратиренома – це гормонопродукуюча пухлина, зазвичай доброякісна, яка характеризується підвищенням рівня кальцію в крові та відповідними клінічними ознаками. Цей діагноз дуже важко встановити, оскільки локалізація пухлини часто ектопічна, що вимагає додаткових складних діагностичних методів.

Причини паратиреноми

Паратиренома – це пухлина з клітин, подібних до клітин паращитовидних залоз. Отже, така пухлина має ті ж функції та характеризується підвищеним виробленням паратиреоїдного гормону. За нормальних умов паращитовидні залози розташовані на задній поверхні щитовидних залоз і мають з ними спільну капсулу. Їх чотири, а форма не більша за квасолину. Але при паратиреномі їх розмір збільшується, і їх кількість може бути значно більшою. Також тоді з'являються клітини з ектопічною локалізацією, тобто мова йде про паратиреному з ектопічним джерелом вироблення гормонів.

Точну причину паратиреноми, як і всіх пухлин, дуже важко визначити. Етіологічним фактором, що викликає надмірне поділ клітин паращитоподібної залози, можуть бути зовнішні та внутрішні фактори. Серед внутрішніх причин можна виділити наступні:

• генні та хромосомні мутації клітин на певному циклі розвитку, які призводять до порушення клітинного поділу;
• вплив біологічно активних речовин та факторів росту на процеси клітинної диференціації;
• вроджена ектопія паращитовидних залоз;

Серед факторів навколишнього середовища, які можуть спричинити розвиток паратиреноми, можна виділити наступні:

• іонізуюче випромінювання або вплив радіохвиль певної частоти на організм людини може спричинити порушення регуляції поділу клітин;
• післяопераційна травма паращитоподібної тканини у разі тиреоїдектомії може спричинити ектопічне метастазування клітин з подальшою активацією функції цих клітин;
• вплив вірусів, бактерій, грибків та інших живих організмів часто пов'язують з теорією онкогенезу, в цьому випадку ці фактори також не можна виключати з причинних;
• гормональний дисбаланс з підвищенням рівня певних гормонів, які пов'язані з рівнем кальцію в крові;
• порушення функції кісткової системи під впливом екзогенних факторів.

Ці причини можуть діяти в будь-який момент життя людини, тому передбачити розвиток паратиреноми неможливо.

Патогенез

Патогенез утворення паратиреоми полягає в індукуванні надмірного поділу клітин, що стимулює їхню функцію та відповідні клінічні ознаки. Таким чином, коли починає діяти певний етіологічний фактор, клітини паращитоподібної залози починають інтенсивно та неконтрольовано ділитися – це супроводжується збільшенням нормальних розмірів залози. Одночасно збільшується також їх функціональна активність та синтезується величезна кількість паратиреоїдного гормону. Коли маса пухлини збільшується в об'ємі, виникає потреба в її поширенні. Так виникають ектопічні вогнища клітин паращитоподібної залози, які називаються екстраендокринними паратиреомами. Ці вогнища можуть поширюватися на грудну порожнину, черевну порожнину, кишечник. У цьому випадку паратиреома не викликає жодних місцевих змін, оскільки вона не є злоякісною та не порушує нормальну топіку інших органів. Але її функція зростає пропорційно масі клітинних структур. І, таким чином, кількість паратиреоїдного гормону збільшується.

Патогенез клінічних симптомів при паратиреоїдомі залежить від рівня цього гормону. За нормальних умов паратиреоїдний гормон збільшує кількість кальцію в крові людини, будучи антагоністом кальцитоніну. У цьому випадку паратиреоїдний гормон діє на остеокласти кісткової тканини, і це супроводжується посиленням їхньої функції з вивільненням вільного кальцію з кісток та надходженням його в кров. Паратиреоїдний гормон також впливає на кишечник, збільшуючи всмоктування кальцію та синтез білків, які є транспортними формами молекули кальцію.

Таким чином, кількість кальцію в крові значно зростає, а функція кальцитоніну недостатня для регуляції нормального рівня кальцію, особливо за наявності ектопічних вогнищ паратиреноми. Це сприяє прояву специфічної клінічної картини.

Симптоми паратиреноми

Гіперкальціємія як провідний симптом ендокринних пухлин підшлункової залози є рідкісним явищем. Ектопічна секреція паратиреоїдного гормону при цих новоутвореннях остаточно не доведена, оскільки важко вирішити, чи є прояви гіперпаратиреозу наслідком пухлини підшлункової залози, чи є частиною множинної ендокринної неоплазії I типу, яка часто спостерігається при новоутвореннях острівцевих клітин загалом.

Слід враховувати, що гіперкальціємія може бути наслідком метастатичного процесу в кістці.

Клінічний перебіг паратиреноми не є злоякісним, оскільки ця пухлина не виявляє жодних місцевих проявів. Симптоми зумовлені переважно рівнем кальцію в крові, який впливає на багато органів людини. Кальцій – це мікроелемент, що забезпечує серцеву діяльність, роботу м’язових і нервових волокон, а також структуру кісткової тканини. Кальцій також бере участь у нормальній проведенні імпульсів і скороченні м’язових волокон. Він є основним ініціатором скорочення м’яза в момент, коли він потрапляє в клітину через кальцієві канали. При паратиреномі кількість кальцію в крові збільшується і, відповідно, збільшується його проходження через канали.

Підвищений вміст кальцію всередині клітини викликає величезний приплив води, що, в свою чергу, сприяє внутрішньоклітинній гіпергідратації. Набряк м'язових волокон викликає здавлення нервових гангліїв та нервових закінчень, що є фактором розвитку клінічної картини, спричиненої паратиреномою. Це супроводжується порушенням іннервації м'язів та їх скорочення, що на початкових стадіях проявляється онімінням та парестезією дистальних м'язів верхніх та нижніх кінцівок. Тому перші ознаки паратиреноми можуть проявлятися такими неспецифічними симптомами, як оніміння рук, парестезія, підвищена м'язова стомлюваність.

Далі, коли рівень кальцію в крові підвищується до такого рівня, що кількість у клітині та поза клітиною зрівнюється, тоді з'являються більш серйозні клінічні ознаки захворювання. М'язова клітина не здатна розслабитися, оскільки кальцієві канали не працюють, тоді виникає тетанія клітини і м'язовий спазм триває довше, ніж зазвичай, що викликає прояви у вигляді судом. Таким чином, судоми є ще одним клінічним симптомом паратиреноми. Судоми можуть локалізуватися в дистальних м'язах з клінікою спазму частини руки або ноги за типом «руки акушера» або «кінської ноги». Також при вираженій клінічній картині можуть спостерігатися судоми дихальних м'язів, що призводить до летального результату. Тривалі та повторювані судоми є серйозним симптомом, оскільки можуть призвести до тетанії, спазму голосової щілини, а це також небезпечно ускладненнями. Саме ця клінічна картина може натякати на можливий підвищений рівень кальцію в крові, що згодом дозволить запідозрити паратиреному.

Остеопороз, що розвивається на тлі підвищеної кількості паратиреоїдного гормону, також можна вважати симптомом паратиреоми. У цьому випадку симптоми проявляються у вигляді частих переломів, порушень осі кісток та їх викривлення. З'являються скарги на біль у ногах, суглобах, відчуття втоми ніг. Цей важливий клінічний симптом часто є основним, який змушує пацієнтів звертатися за медичною допомогою.

При тривалому прогресуючому перебігу захворювання солі кальцію утворюють конгломерати, які можуть відкладатися у вигляді каменів у нирках, викликаючи ниркову кольку. Але це далеко не специфічний симптом і не є основним у клініці паратиреноми.

Неспецифічна клінічна картина такої доброякісної пухлини дозволяє їй тривалий час не видавати жодних серйозних ознак, тому важливо не забувати про можливі симптоми паратиреноми та своєчасно контролювати рівень електролітів у крові.

Ускладнення і наслідки

Найсерйознішим ускладненням паратиреноми можна вважати розвиток м’язової тетанії на тлі тривалої гіперкальціємії. У цьому випадку можуть скорочуватися діафрагма, голосова щілина та інші дихальні м’язи, що може призвести до смерті. Тому необхідно суворо контролювати рівень кальцію в крові з можливим швидким введенням необхідних препаратів.

Діагностика паратиреноми

Діагноз паратиреноми важко встановити та підтвердити, особливо якщо вона має ектопічну локалізацію. У цьому випадку паращитоподібні залози можуть бути нормальними за розміром та функціонувати, тоді як основну роль у розвитку симптомів відіграють ектопічні вогнища паратиреноми. Тоді діагноз може бути встановлений лише клінічно без точного підтвердження.

Часто пацієнти з паратиреномою звертаються зі скаргами на біль у ногах, відчуття ломоти в кістках, а також посмикування або часті судоми в м'язах. Тоді необхідно точно вивчити дані анамнезу та з'ясувати можливі провокуючі фактори. Важливо з'ясувати, коли вперше почалися симптоми та як вони прогресували. Необхідно уточнити стан щитовидної залози, з'ясувати, чи проводилися якісь хірургічні втручання на щитовидній залозі. Це важлива діагностична ознака, оскільки можлива травма або видалення паращитовидних залоз, що згодом спровокувало їх ектопію та підвищену функцію.

Під час огляду не вдається виявити жодних специфічних симптомів. Дуже важливо провести додаткові діагностичні методи, якщо є підозра на будь-яке утворення такого характеру.

Першочерговими аналізами, які потрібно провести і які допоможуть визначити тяжкість захворювання, є визначення рівня електролітів крові. Це також необхідно для диференціальної діагностики різних патологій зі схожими симптомами. Тому проводиться біохімічний аналіз крові для визначення рівня кальцію, магнію та калію в крові. Нормальний рівень кальцію в крові становить 2,25 - 2,75 ммоль/л. Якщо цей показник значно вищий за норму, то необхідно провести ще один аналіз - визначення рівня паратиреоїдного гормону в крові та кальцитоніну. Рівень цих гормонів дозволить говорити про можливу паратиреному, якщо рівень паратиреоїдного гормону значно підвищений, як і кальцій.

Інструментальна діагностика паратиреноми проводиться як завершальний етап діагностики для уточнення розмірів пухлини та її локалізації. Найбільш інформативним методом є комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія. Ці методи обстеження дозволяють побачити стан паращитоподібних залоз, їх розміри та структуру завдяки численним поперечним зрізам за допомогою рентгенівських променів. Таким чином, можна побачити пухлину паращитоподібних залоз, визначити її розміри та підтвердити діагноз. Якщо такі методи обстеження неможливі, можна використовувати ультразвукове дослідження щитоподібної залози та паращитоподібних залоз. На УЗД також можна побачити вогнища паращитоподібних залоз у вигляді пухлини, які мають підвищену ехогенність на тлі нормальної будови інших залоз.

Підтвердження діагнозу доброякісного процесу необхідне за допомогою тонкоголкової біопсії. Це також слід зробити з метою диференціальної діагностики, оскільки вузол паратиреноїдом може нагадувати метастаз пухлини. Тому біопсія паратиреноїдом проводиться під контролем ультразвукового дослідження, і після цитологічного дослідження можна точно встановити діагноз і виключити злоякісний ріст.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику паратиреноми слід проводити на стадії симптомів, коли скарги на судоми та парестезії в м'язах можуть бути викликані простою нестачею мікроелементів - магнію, кальцію. Тоді важливо провести аналіз крові, який може виявити нормальний рівень магнію на тлі значного підвищення кальцію. При проведенні УЗД або КТ, МРТ необхідно розрізняти паратиреному як доброякісну пухлину та метастази в паращитовидні залози або щитовидну залозу. У цьому випадку паратиренома має чіткі контури, рівномірну структуру та рівні межі, оскільки вона не поширюється на навколишні тканини та не має злоякісного росту. Метастази не мають чіткої структури та меж, а первинна пухлина визначається.

Такі діагностичні заходи необхідні для своєчасного встановлення діагнозу, оскільки з прогресуванням пухлинної маси клінічні симптоми посилюються та можуть виникнути ускладнення.

[ 1 ], [ 2 ]

Лікування паратиреноми

Лікування паратиреноми – дуже складне завдання, оскільки будь-яка пухлина, навіть якщо вона доброякісна, не піддається консервативному лікуванню. Але у випадку паратиреноми лікування може бути лише симптоматичним, пов’язаним з патогенетичними особливостями. Якщо пухлинна маса динамічно не збільшується в розмірах, то протягом певного часу показана консервативна терапія, яка нормалізує рівень кальцію та зменшить тяжкість клініки.

Перш за все, потрібно почати з рекомендацій щодо харчування. Потрібно обмежити кількість кальцію, що надходить з їжею:

• виключіть сир зі свого раціону;
• виключіть молоко, вершкове масло, кефір можна їсти лише раз на тиждень;
• Також слід виключити твердий сир і кислі продукти – щавель, лимони.

Ці рекомендації щодо харчування стосуються лише гострого періоду, коли підвищений рівень паратиреоїдного гормону та кальцію. Тоді дієту розширюють відповідно до кількості мікроелементів у крові.

Дуже важливим моментом у лікуванні паратиреноми є корекція гіперкальціємії. Для цього на початкових стадіях проводиться інфузійна терапія фізіологічним розчином з подальшим форсованим діурезом. Це прискорює виведення кальцію без утворення каменів, а також нормалізує водно-електролітний баланс всередині клітини та зовні. Для цієї мети часто використовується фуросемід як петльовий діуретик, який ефективно та швидко стимулює роботу нирок.

1. Фуросемід – це сечогінний засіб, який діє шляхом зменшення реабсорбції натрію та хлору в канальцях нефронів, що сприяє швидкому виведенню продуктів метаболізму, включаючи солі кальцію. Спосіб застосування препарату полягає у введенні його після завершення інфузійної терапії внутрішньовенно крапельно, що дозволяє досягти так званого форсованого діурезу. Дозування препарату становить від 20 до 60 міліграмів на добу, вводиться одноразово або дворазово. Можливі побічні ефекти у вигляді алергічних шкірних реакцій з сильним свербінням, запамороченням, зниженням артеріального тиску, сонливістю, порушеннями сну та підвищенням рівня цукру в крові. Застереження – якщо в анамнезі є ниркова коліка, препарат рекомендується застосовувати з особливою обережністю.
2. Препарати, що пригнічують дію паратиреоїдного гормону при паратиреоїдомі, також повинні бути спрямовані на відновлення резорбції кісткової тканини, оскільки в цьому випадку знижується робота остеокластів і зменшується вміст кальцію, який надходить з кісток, у крові. Тому ефективним у лікуванні паратиреоми вважається використання препаратів, що запобігають резорбції кісткової тканини – до таких препаратів належать бісфосфонати.

Памідронат – препарат із групи препаратів, що пригнічують резорбцію кісток. Діючою речовиною препарату є памідронова кислота. Спосіб введення препарату залежить від початкового рівня кальцію в крові пацієнта, але в середньому дозування становить від 15 до 90 міліграмів. Препарат вводять внутрішньовенно крапельно, повільно, протягом двох годин. Інтервал між введеннями – чотири тижні. Можливі побічні ефекти у вигляді частих головних болів, початкового болю в кістках, м’язах, також можливі болі в животі, блювота, запаморочення.

1. Тевабон є ефективним засобом лікування паратиреноїм завдяки патогенетичній дії препарату, що зумовлений його комбінованим складом. Активними інгредієнтами препарату є алендронова кислота та альфакальцидіол. Алендронова кислота є бісфосфонатом, тому вона запобігає резорбції кісток, а кальцидіол є формою вітаміну D та забезпечує нормалізацію кальцієво-фосфорного обміну завдяки різним механізмам. Одним з таких механізмів є зниження всмоктування кальцію в кишечнику, а також зменшення кількості паратиреноїм, що особливо важливо для паратиреноїм. Спосіб застосування препарату має свої особливості – препарат випускається у формі таблеток, що містять алендронову кислоту, та у формі капсул, що містять альфакальцидіол. Дозування препарату таке: таблетки слід приймати один раз на тиждень, а капсули альфакальцидіолу – по одній капсулі щодня. Можливі побічні ефекти у вигляді запаморочення, гіпотензії, м’язового болю, судом, диспептичних явищ.

Хірургічне лікування паратиреноми має свої переваги, оскільки тільки цей метод може повністю усунути причину та вилікувати захворювання. Для цього необхідно точно визначити розташування пухлини, її розміри та ураження навколишніх тканин, що визначить обсяг хірургічного втручання. Операція зазвичай проводиться під загальним наркозом та під контролем ультразвуку, якщо пухлина невелика та є можливість малоінвазивного хірургічного втручання. В іншому випадку хірургічне втручання є відкритим. Обсягом операції є повне видалення пухлини та паращитовидної залози, з якої вона утворилася, та збереження незмінених залоз для нормального функціонування в майбутньому.

Фізіотерапію можна використовувати в післяопераційному періоді для кращого відновлення пошкоджених тканин. Вітаміни надалі слід підбирати без кальцію, а кальцій слід приймати в окремій формі за потреби та під контролем рівня електролітів крові.

Традиційне лікування паратиреноми

Традиційне лікування паратиреноми може використовуватися як комплексний захід і в основному спрямоване на зниження кількості кальцію в крові шляхом його зв'язування та утворення нерозчинних елементів. Основні народні засоби такі:

1. Окопник – це рослина, яка сприяє нормалізації функції клітин кісткової тканини та відновленню нормальної структури кісткових балок, що зменшує вираженість остеопорозу та болю в кістках. Для лікувального настою візьміть три столові ложки трави, залийте її окропом і варіть на повільному вогні ще п’ять хвилин, накрийте настій кришкою та залиште на три години. Приймайте теплим п’ять разів на день по дві столові ложки. Курс лікування – не менше трьох місяців.
2. Використання масажної олії з лікувальних засобів допомагає нормалізувати кровообіг у кістковій тканині та зменшити симптоми. Для цього візьміть три столові ложки оливкової олії, додайте столову ложку соку алое, чайну ложку меду та одну ампулу вітаміну Е. Змішайте все це та масажуйте кінцівки щовечора.
3. Розтирання холодною водою вранці допомагає нормалізувати рівень кальцію, регулюючи гормональний баланс і впливаючи на щитовидну залозу. Тому рекомендується робити таке розтирання щоранку, а потім виконувати легку гімнастику.

Лікування травами також має свої переваги:

1. Корінь солодки має дуже високу спорідненість з кістковою тканиною та м’язовою системою, тому він чудово допомагає від судом кінцівок. Щоб приготувати ліки, візьміть корінь солодки, залийте його спиртом і залиште настоюватися щонайменше на три дні. Приймайте цей розчин по одній чайній ложці вранці та ввечері протягом двох тижнів.
2. Волоський горіх широко використовується для лікування кісткової патології, тому ліки можна використовувати і як симптоматичний засіб. Для лікувального настою візьміть три столові ложки шкаралупи волоських горіхів, залийте їх окропом і варіть на повільному вогні ще десять хвилин, накрийте кришкою та дайте настоятися. Приймайте теплим, по одній чайній ложці вранці та ввечері. Курс лікування – один місяць.
3. Корінь валеріани та листя кропиви добре впливають на фосфорно-кальцієвий обмін, тому їх рекомендують при цьому захворюванні. Для цього візьміть листя кропиви та корінь валеріани, залийте їх водою та залиште на десять хвилин. Цей розчин слід пити по склянці двічі на день.

Гомеопатичні засоби також можуть використовуватися в комплексному лікуванні паратиреоїдитом:

1. Феррум йодатум – це однокомпонентний гомеопатичний препарат, основною діючою речовиною якого є неорганічна речовина залізо. Препарат рекомендується для лікування остеопоротичних явищ як препарат замісного механізму дії. Препарат випускається у формі стандартних гомеопатичних гранул, а його дозування становить десять гранул тричі на день. Спосіб застосування – під язик після їжі через півгодини. Застереження – не застосовувати при алергії на хвойні породи. Побічні ефекти можуть проявлятися у вигляді порушень менструального циклу, які зникають після корекції дози.
2. Фукус пухирчастий – гомеопатичний однокомпонентний засіб, що використовується для корекції гормонального фону та електролітного обміну при патологіях щитовидної та паращитовидної залоз. Препарат випускається у формі крапель та гранул. Спосіб застосування та дозування: сім гранул тричі на день або десять крапель на склянку теплої води. Побічні ефекти трапляються рідко, можливі диспепсичні розлади.
3. Адоніс весняний – гомеопатичний засіб природного походження. Препарат випускається у фармакологічній формі гомеопатичного розчину в ампулах і дозується по третині ампули один раз на тиждень з можливим пероральним застосуванням. Побічні ефекти трапляються рідко, але можуть бути розлади стільця, диспепсичні явища та алергічні реакції. Застереження – препарат не можна застосовувати при гострих запальних процесах будь-якої локалізації.
4. Спонгія – це препарат, який добре підходить пацієнтам у післяопераційному періоді для лікування дефіциту гормонів щитовидної залози, а також індукованої паратиреноми. Препарат випускається у формі крапель, а дозування становить п’ять крапель один раз на день.

Це основні народні засоби та гомеопатичні препарати, які використовуються найчастіше.

[ 3 ], [ 4 ]

Профілактика

Профілактика утворення паратиреоїдоми може бути лише неспецифічною та полягає в загальних заходах правильного харчування, здорового способу життя та уникнення потенційних мутагенів.

Прогноз

«Золотим стандартом» лікування паратиреноми можна вважати хірургічне втручання, але якщо його провести неможливо, то наслідком може бути метастазування пухлини та формування ектопічних вогнищ цих клітин, і тоді вже не буде можливості провести повну ревізію та ліквідацію пухлини.

Прогноз для життя при паратиреномі сприятливий, оскільки це доброякісна пухлина і при симптоматичних заходах лікування загальний стан пацієнтів задовільний, і вони можуть жити довго. Якщо проводиться операція з видалення паратиреноми, то прогноз на повне одужання також сприятливий.

Паратиренома – це доброякісна гормонопродукуюча пухлина паращитоподібної залози, яка характеризується підвищенням рівня паратиреоїдного гормону та кальцію в крові. Основні клінічні симптоми розвиваються зі значними змінами та не є специфічними, тому важливо правильно та своєчасно діагностувати патологію.